Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest rzadką chorobą płuc, która powoduje rozrost tkanki bliznowatej wewnątrz płuc. Dowiedz się więcej na temat czynników ryzyka, objawów, diagnozy i leczenia IPF.
Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) to poważna choroba płuc. Podczas wdechu tlen przemieszcza się przez maleńkie woreczki powietrzne w płucach do krwiobiegu. Stamtąd wędruje do narządów. IPF powoduje wzrost tkanki bliznowatej wewnątrz płuc i utrudnia oddychanie. Z czasem stan ten pogarsza się.
Tkanka bliznowata IPF jest gruba, jak blizny na skórze po skaleczeniu. Spowalnia ona przepływ tlenu z płuc do krwi, przez co organizm nie może pracować tak, jak powinien.
Na IPF nie ma lekarstwa. U większości osób objawy nie ustępują, ale leczenie może spowolnić uszkodzenia płuc. Każda perspektywa jest inna. U niektórych osób stan zdrowia szybko się pogarsza, podczas gdy inni mogą żyć 10 lat lub dłużej od momentu postawienia diagnozy. Istnieją metody leczenia ułatwiające oddychanie i kontrolowanie objawów. Możliwe jest także przeszczepienie płuc.
Objawy idiopatycznego włóknienia płuc
Na idiopatyczne włóknienie płuc można chorować przez długi czas, nie zauważając żadnych objawów. Po wielu latach, blizny w płucach pogarszają się i możesz mieć:
-
Suchy, świdrujący kaszel, który nie ustępuje
-
Ból lub ucisk w klatce piersiowej
-
Obrzęk nóg
-
Utrata apetytu
-
Duszność, zwłaszcza podczas chodzenia lub wykonywania innych czynności
Inne objawy IPF obejmują:
-
uczucie większego niż zwykle zmęczenia
-
Bóle stawów i mięśni
-
Utrata wagi bez podejmowania prób
-
Clubbing, kiedy czubki palców u rąk i nóg stają się szersze
Idiopatyczne włóknienie płuc przyczyny i czynniki ryzyka
Niektórzy ludzie zapadają na zwłóknienie płuc, gdy są narażeni na działanie zanieczyszczeń, niektórych leków lub infekcji. Lekarze nie wiedzą jednak, co powoduje IPF. To właśnie oznacza chorobę idiopatyczną.
Niektóre czynniki ryzyka mogą zwiększać prawdopodobieństwo zachorowania na IPF:
-
Wiek. Prawie każdy, u kogo zdiagnozowano IPF, ma ponad 50 lat.
-
Wdychanie pyłu drzewnego lub metalowego w pracy lub w domu
-
Płeć. Około 75% osób, u których zdiagnozowano IPF to mężczyźni.
-
Genetyka. Do 20% osób z IPF ma w rodzinie osobę z podobną chorobą płuc.
-
Choroba refluksowa
-
Palenie papierosów
Diagnostyka idiopatycznego włóknienia płuc
IPF jest trudne do odróżnienia od innych chorób płuc, ponieważ ma wiele takich samych objawów. Postawienie właściwej diagnozy może wymagać czasu i wielu wizyt u lekarza. Jeśli masz problemy z oddychaniem, które nie ustępują, prawdopodobnie będziesz musiał udać się do pulmonologa, lekarza zajmującego się leczeniem chorób płuc.
Lekarz użyje stetoskopu, aby osłuchać Twoje płuca. Może zadać takie pytania jak:
-
Od jak dawna tak się czujesz?
-
Czy kiedykolwiek paliłeś/aś?
-
Czy w swojej pracy lub w domu pracujesz z chemikaliami? Które z nich?
-
Czy u kogoś w Twojej rodzinie zdiagnozowano IPF?
-
Czy masz jakieś inne schorzenia?
-
Czy kiedykolwiek powiedziano Ci, że masz wirusa Epsteina-Barr, grypę A, zapalenie wątroby typu C lub HIV?
Lekarz wykona również jeden lub więcej z tych testów:
-
Rentgen klatki piersiowej. Wykorzystuje on promieniowanie w małych dawkach, aby uzyskać obrazy narządów.
-
Test wysiłkowy: chodzisz po bieżni lub jeździsz na rowerze stacjonarnym, a ktoś sprawdza poziom tlenu we krwi za pomocą sondy umieszczonej na opuszku palca lub na czole.
-
Tomografia komputerowa klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości. Może ono pomóc w ustaleniu stopnia zaawansowania IPF i ewentualnej jego przyczyny.
-
Biopsja: lekarz pobiera małe fragmenty tkanki płucnej i ogląda je pod mikroskopem. Może to być wykonane chirurgicznie lub za pomocą elastycznej rurki wypełnionej małą kamerą, która zagląda do gardła i do płuc. Metoda z użyciem giętkiej rurki nazywana jest bronchoskopią. Podczas bronchoskopii lekarz użyje płynu, aby wypłukać płuca i usunąć komórki w celu ich zbadania. Zwykle odbywa się to w szpitalu, a Ty będziesz za to uśpiony.
-
Pulsoksymetria i badania gazometryczne krwi tętniczej.?Mierzą one ilość tlenu we krwi.
-
Spirometria. Dmuchasz najmocniej jak potrafisz w ustnik przymocowany do urządzenia zwanego spirometrem. Urządzenie to mierzy, jak dobrze pracują Twoje płuca, pokazując, ile powietrza jesteś w stanie wydmuchać.
Pytania do lekarza
Możesz chcieć zapytać:
-
Skąd wiadomo, że mam IPF?
-
Czy potrzebuję więcej badań?
-
Czy muszę się spotkać z innymi lekarzami?
-
Jakie metody leczenia mogą być dla mnie najlepsze?
-
Jak będę się czuł?
-
Czy coś pomoże mi od razu lepiej oddychać?
-
Czy istnieją jakieś badania kliniczne, które byłyby dla mnie dobre?
-
Jak często powinienem się z Panem spotykać?
-
Czy będę potrzebował przeszczepu płuc?
-
Czy moje dzieci zachorują na IPF?
Leczenie idiopatycznego włóknienia płuc
Leczenie idiopatycznego zwłóknienia płuc nie wyleczy choroby, ale może ułatwić oddychanie. Niektóre mogą zapobiec szybkiemu pogorszeniu się stanu płuc. Lekarz może zasugerować:
-
Dwa leki, nintedanib (Ofev) i pirfenidon (Esbriet), są zatwierdzone do leczenia IPF. Naukowcy nadal dowiedzieć się dokładnie, jak działają w płucach, ale wiedzą, że te zabiegi mogą spowolnić blizny i uszkodzenia płuc. Kortykosteroidy mogą złagodzić zapalenie płuc u niektórych osób w czasie zaostrzenia choroby.
-
Tlenoterapia. Wdychasz tlen przez maskę lub wtyczki, które wkłada się do nosa. Zwiększa to ilość tlenu we krwi, dzięki czemu zmniejsza się duszność i można być bardziej aktywnym. To, czy musisz nosić tlen, zależy od tego, jak poważna jest twoja choroba. Niektóre osoby z IPF potrzebują go tylko podczas snu lub ćwiczeń. Inni potrzebują go 24 godziny na dobę.
-
Rehabilitacja pulmonologiczna? Pracujesz z zespołem lekarzy, pielęgniarek i terapeutów nad sposobami radzenia sobie z objawami. Możesz skupić się na ćwiczeniach, zdrowym odżywianiu, relaksacji, łagodzeniu stresu i sposobach oszczędzania energii. Możesz udać się do szpitala na program rehabilitacyjny lub przeprowadzić go w domu.
Przeszczepianie płuc w przypadku IPF
Niektóre osoby z IPF mogą otrzymać przeszczep płuc. Lekarze zalecają to zazwyczaj, jeśli IPF jest ciężki lub szybko się pogarsza. Przeszczepienie nowego płuca lub płuc może pomóc w dłuższym życiu, ale jest to poważna operacja.
Jeśli spełniasz kryteria przeszczepu płuc, lekarz umieści Cię na liście oczekujących na płuco od dawcy. Po przeszczepie pacjent może przebywać w szpitalu przez 3 tygodnie lub dłużej. Do końca życia trzeba będzie przyjmować leki, które zapobiegną odrzuceniu nowego płuca przez organizm. Będą Państwo również poddawani rutynowym badaniom, aby sprawdzić, jak dobrze pracują Państwa płuca, oraz regularnej terapii fizycznej.
Jeśli myślisz o przeszczepie płuc, będziesz potrzebował wsparcia emocjonalnego ze strony rodziny i przyjaciół. Pomocne mogą być grupy wsparcia, które umożliwią Ci kontakt z osobami, które również przechodzą lub przeszły przeszczep. Zapytaj swojego lekarza o programy, które pomogą Ci wyjaśnić, czego możesz się spodziewać przed i po operacji.
Naukowcy badają również nowe metody leczenia IPF w ramach prób klinicznych. Badania te testują nowe leki, aby sprawdzić, czy są one bezpieczne i czy działają. Często są one sposobem na wypróbowanie nowych leków, które nie każdy może otrzymać. Twój lekarz może powiedzieć Ci, czy jedno z takich badań może być dla Ciebie odpowiednie.
Życie z idiopatycznym włóknieniem płuc
Idiopatyczne włóknienie płuc to poważna choroba. Będzie miała duży wpływ na życie Twoje i Twoich bliskich. Aby pozostać jak najzdrowszym, przestrzegaj planu leczenia i regularnie odwiedzaj lekarza, aby upewnić się, że leczenie przynosi efekty.
Inne rzeczy, które możesz zrobić, aby czuć się lepiej, obejmują:
-
Zdrowo się odżywiaj. Dobrze dobrana dieta składająca się z owoców, warzyw, pełnych ziaren, niskotłuszczowego lub beztłuszczowego nabiału i chudego białka jest dobra dla organizmu. Częściej jedz mniejsze posiłki, dzięki czemu Twoje płuca będą miały więcej miejsca do oddychania.
-
Ćwicz. Codziennie spaceruj lub jeździj na rowerze. Może to wzmocnić Twoje płuca i zmniejszyć stres. Jeśli trudno Ci oddychać, gdy jesteś aktywny, zapytaj lekarza o możliwość stosowania tlenu podczas treningów.
-
Rzuć palenie. Papierosy i inne wyroby tytoniowe uszkadzają płuca i pogarszają problemy z oddychaniem. Lekarz może zaproponować programy pomagające w rzuceniu palenia.
-
Szczepienie przeciwko grypie. Szczepionki mogą chronić przed takimi infekcjami jak grypa lub zapalenie płuc, które może uszkodzić płuca. Szczepienie przeciwko grypie należy wykonywać co roku. Potrzebne są również dwie szczepionki, które chronią przed poważnym rodzajem zapalenia płuc. Zapytaj swojego lekarza o termin wykonania tych szczepionek. Staraj się trzymać z dala od ludzi, którzy są przeziębieni.
-
Znajdź sposoby na relaks. Niewielkie rzeczy, które sprawiają Ci przyjemność, to świetny sposób na walkę ze stresem. Spróbuj czytać, rysować lub medytować.
Radzenie sobie z chorobą taką jak IPF może być trudne. Pamiętaj, że możesz poprosić lekarza, doradcę, przyjaciela lub członka rodziny o pomoc w radzeniu sobie ze stresem, smutkiem lub złością. Grupy wsparcia są dobrym miejscem na rozmowy z innymi osobami, które żyją z IPF lub podobną chorobą. Mogą one służyć Tobie i Twojej rodzinie radą i zrozumieniem.
Czego należy się spodziewać
Tkanka bliznowata w płucach utrudnia dostarczanie tlenu do organizmu, co obciąża inne narządy. IPF może zwiększyć prawdopodobieństwo zachorowania na inne choroby, w tym:
-
Wysokie ciśnienie krwi w płucach, zwane nadciśnieniem płucnym
-
Zawał serca
-
Udar mózgu
-
Skrzepy krwi w płucach
-
Rak płuc
-
Zakażenia płuc
Zapytaj lekarza, co możesz zrobić, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia tych problemów. Mogą istnieć metody leczenia, które mogą pomóc również w przypadku tych schorzeń.
Każdy chory na IPF jest inny.
U niektórych choroba pogarsza się szybko. Dla innych może to być powolny proces, w którym ich płuca pozostają takie same przez długi czas. Porozmawiaj z lekarzem o swoim stanie i co możesz zrobić, aby go opanować.
Średnie przeżycie wynosi od 3 do 5 lat, ale niektórzy ludzie żyją znacznie dłużej. Przeszczep płuc może również zmienić długość życia.
Aby dowiedzieć się więcej o IPF lub znaleźć grupę wsparcia w swojej okolicy, odwiedź stronę internetową Pulmonary Fibrosis Foundation.
