Międzybłoniak jest śmiertelnym rakiem płuc najczęściej spowodowanym przez wdychane cząstki azbestu. Dowiedz się więcej o objawach, leczeniu i perspektywach dla międzybłoniaka u lekarza.
Niezależnie od miejsca pochodzenia, złośliwe komórki z mezotelium mogą dokonywać inwazji i uszkadzać pobliskie tkanki. Komórki nowotworowe mogą również dawać przerzuty, czyli rozprzestrzeniać się na inne części ciała.
Często w momencie zdiagnozowania międzybłoniaka, choroba jest już zaawansowana. Wskaźnik 5-letniego przeżycia wynosi około 5% do 10%. Większość pacjentów z międzybłoniakiem płuc umiera w wyniku niewydolności oddechowej lub zapalenia płuc. U niektórych pacjentów dochodzi do niedrożności jelita cienkiego, gdy guz rozciąga się przez przeponę, mięsień oddzielający klatkę piersiową od jamy brzusznej. Mniejsza liczba osób umiera z powodu komplikacji związanych z sercem, gdy guz najeżdża na osierdzie -- cienki worek, który otacza serce -- oraz na samo serce.
Przyczyny mezoteliomy
Głównym czynnikiem ryzyka wystąpienia międzybłoniaka jest praca z azbestem. Azbest jest grupą minerałów z cienkimi mikroskopijnymi włóknami. Ponieważ włókna te są odporne na ciepło, ogień i chemikalia oraz nie przewodzą prądu, azbest był wydobywany i szeroko stosowany w przemyśle budowlanym, samochodowym i innych.
Jeśli maleńkie włókna azbestowe zostaną uwolnione do powietrza, jak to ma miejsce w procesie produkcyjnym, mogą być wdychane lub połykane, co prowadzi do poważnych problemów zdrowotnych. Aż 75% przypadków międzybłoniaka może być związanych z narażeniem na działanie azbestu w pracy. Istnieją również pewne dowody na to, że członkowie rodzin i inne osoby mieszkające z pracownikami narażonymi na kontakt z azbestem mają zwiększone ryzyko zachorowania na międzybłoniaka i ewentualnie inne choroby związane z azbestem. Ryzyko to może wynikać z narażenia na pył azbestowy przynoszony do domu na ubraniach i włosach pracowników azbestowych. Przypadki międzybłoniaka zaobserwowano również u osób mieszkających w pobliżu kopalni azbestu.
Jednakże, międzybłoniak został odnotowany u niektórych osób bez jakiegokolwiek znanego narażenia na działanie azbestu. Inne, nieczęste, ale możliwe przyczyny obejmują:
Zeolity.
Minerały te są chemicznie związane z azbestem. Jeden z tych powiązanych minerałów, erionit, jest powszechny w glebie w niektórych obszarach Turcji, według American Cancer Society. Uważa się, że narażenie na erionit jest odpowiedzialne za wysokie wskaźniki zachorowań na międzybłoniaka w tych rejonach.
Promieniowanie.
American Cancer Society zauważa, że istnieje kilka opublikowanych raportów dotyczących międzybłoniaków, które rozwinęły się po ekspozycji na wysokie dawki promieniowania na klatkę piersiową lub brzuch, lub po zastrzykach z dwutlenku toru (Thorotrast), materiału używanego przez lekarzy w niektórych zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej do lat 50-tych.
Wirus SV40.
Niektóre badania na zwierzętach laboratoryjnych wskazują na możliwość, że zakażenie wirusem simian 40 (SV40) może zwiększyć ryzyko rozwoju międzybłoniaka, jak podaje American Cancer Society. Niektóre szczepionki przeciwko polio podawane w latach 1955-1963 były zanieczyszczone wirusem SV40, narażając na jego działanie aż 30 milionów ludzi w USA. Jak dotąd największe badania dotyczące tego zagadnienia u ludzi nie wykazały zwiększonego ryzyka wystąpienia międzybłoniaka lub innych nowotworów wśród osób, które otrzymały skażone szczepionki jako dzieci.
Genetyka.
Niektórzy eksperci uważają, że pewne osoby mogą być genetycznie predysponowane do zachorowania na międzybłoniaka. Częstość występowania tej choroby jest różna w różnych populacjach.
Symptomy międzybłoniaka
Objawy międzybłoniaka pojawiają się zazwyczaj dopiero po 20-50 latach od pierwszego kontaktu z azbestem.
Głównymi objawami międzybłoniaka płuc są duszności i ból w klatce piersiowej. Nagromadzenie płynu w opłucnej spowodowane przez międzybłoniaka, jeśli jest wystarczająco duży, może również przyczynić się do duszności.
Objawy międzybłoniaka otrzewnej (brzusznej) mogą obejmować:
-
Utrata wagi
-
Obrzęk i ból w jamie brzusznej
-
Nieprawidłowości w krzepnięciu krwi
-
Niedrożność jelit
-
Anemia
-
Gorączka
Jeśli rak rozprzestrzenił się na inne części ciała, objawy mogą obejmować ból, trudności w przełykaniu lub obrzęk szyi lub twarzy.
Ponieważ wiele chorób ma te same objawy, ich wystąpienie nie musi oznaczać, że masz międzybłoniaka. Ważne jest, aby zobaczyć się z lekarzem, aby ustalić, co jest ich przyczyną.
Wywiad lekarski i badanie fizykalne
Ponieważ międzybłoniak jest rzadki, często bywa początkowo źle diagnozowany. Jeśli masz objawy, które sugerują, że możesz mieć międzybłoniaka, lekarz prawdopodobnie przeprowadzi pełny wywiad medyczny, aby sprawdzić objawy i możliwe rzeczy, które zwiększają ryzyko zachorowania, zwłaszcza narażenie na azbest. Narażenie na azbest jest nr 1 rzeczy, które sprawiają, że międzybłoniak bardziej prawdopodobne.
Twój lekarz będzie również zapytać o ogólny stan zdrowia i zrobić egzamin, aby sprawdzić, czy możliwe oznaki międzybłoniaka. Mogą one obejmować płyn w jamie klatki piersiowej, brzuchu lub osierdziu (cienka błona wokół serca).
W zależności od wyników badania, lekarz może skierować Cię na badania pod kątem międzybłoniaka.
Testy na obecność międzybłoniaka
Istnieje kilka różnych rodzajów testów na międzybłoniaka. Należą do nich:
Badania krwi.?Poziomy krwi trzech substancji -- fibuliny-3, osteopontyny i rozpuszczalnych peptydów związanych z mesotheliną (SMRPs) -- są często wyższe u osób z międzybłoniakiem. Chociaż te badania krwi nie mogą potwierdzić diagnozy międzybłoniaka - potrzebne są dalsze badania, zanim będą mogły być wiarygodnie wykorzystane w warunkach klinicznych - wysoki poziom tych substancji zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia choroby.
Testy próbek płynu i tkanek? Jeśli masz nagromadzenie płynu w organizmie, które może być związane z międzybłoniakiem, lekarz może pobrać próbkę płynu, wprowadzając igłę przez skórę do obszaru nagromadzenia płynu. Płyn może być następnie zbadany pod mikroskopem w poszukiwaniu komórek rakowych. Jeśli komórki rakowe zostaną znalezione, dalsze testy mogą powiedzieć, czy nowotwór jest międzybłoniakiem.
Test ten nosi różne nazwy, w zależności od tego, gdzie znajduje się płyn:
-
Torakcenteza -- jama klatki piersiowej
-
Paracenteza -- jama brzuszna
-
Perikardiocenteza -- błona wokół serca
Nawet jeśli lekarz nie znajdzie komórek międzybłoniaka w płynie, nie oznacza to, że nie masz międzybłoniaka. Czasami do zdiagnozowania międzybłoniaka potrzebne są próbki rzeczywistej tkanki (biopsje).
Biopsje?Istnieją sposoby, aby usunąć tkankę do zbadania pod kątem międzybłoniaka. Obejmują one:
-
Biopsja igłowa. Polega na wprowadzeniu przez skórę długiej, wydrążonej igły w celu usunięcia małego fragmentu guza. Twój lekarz może użyć badań obrazowych, aby poprowadzić igłę do guza. W niektórych przypadkach próbka może być zbyt mała, aby postawić diagnozę i konieczna jest bardziej inwazyjna procedura.
-
Torakoskopia, laparoskopia i mediastinoskopia. W tych procedurach, lekarz wprowadza cienki, oświetlony zakres przez małe nacięcie w skórze, aby zobaczyć potencjalne obszary międzybłoniaka. Małe narzędzia, wprowadzone przez inne cięcia, mogą być używane do usuwania kawałków tkanki do badania pod mikroskopem. Konkretna procedura zależy od badanego obszaru:
-
Torakoskopia bada przestrzeń pomiędzy płucami a ścianą klatki piersiowej.
-
Laparoskopia bada wnętrze jamy brzusznej.
-
Mediastinoskopia - badanie środkowej części klatki piersiowej, wokół serca.
-
-
Biopsja chirurgiczna... W niektórych przypadkach, aby uzyskać wystarczająco dużą próbkę tkanki do postawienia diagnozy, konieczne mogą być bardziej inwazyjne procedury. W takim przypadku chirurg może wykonać torakotomię (otwarcie jamy piersiowej) lub laparotomię (otwarcie jamy brzusznej), aby usunąć większą próbkę guza lub cały guz.
-
Endobronchial ultrasound-guided biopsy.?Procedura ta polega na wprowadzeniu długiej, cienkiej, elastycznej rurki w dół gardła, aby zbadać płuca w poszukiwaniu guzów. Rurka ma również ultradźwięki, więc lekarz może lepiej zidentyfikować guz i odpowiednie miejsce do biopsji. Jeśli guz zostanie znaleziony, lekarz może usunąć jego małą próbkę przez rurkę.
Badania obrazowe. Badania te umożliwiają lekarzowi obejrzenie wnętrza ciała bez konieczności wykonywania nacięć. Badania obrazowe powszechnie stosowane w diagnostyce międzybłoniaka obejmują:
-
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać nieprawidłowe zgrubienia lub złogi wapnia na wyściółce płuc, płyn w przestrzeni pomiędzy płucami a ścianą klatki piersiowej lub zmiany w płucach, co może sugerować międzybłoniaka.
-
Tomografia komputerowa (CT).?Tomografia komputerowa jest procedurą, która wykorzystuje wiele promieniowania rentgenowskiego i komputera do tworzenia szczegółowych obrazów wnętrza ciała. Tomografia komputerowa jest często używana do poszukiwania oznak raka, pomaga znaleźć miejsce, w którym znajduje się rak oraz sprawdzić, czy rak się rozprzestrzenił.
-
Pozytonowa tomografia emisyjna (PET). Badanie to polega na podaniu zastrzyku ze związku zawierającego radioaktywny atom, a następnie wykonaniu zdjęć ciała. Komórki nowotworowe pochłaniają duże ilości związku radioaktywnego i na zdjęciach są widoczne jaśniej niż normalna tkanka. Lekarze koncentrują wtedy dalsze badania na tych obszarach potencjalnego raka.
-
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Skany MRI wykorzystują fale radiowe i silne magnesy do tworzenia szczegółowych obrazów ciała. Ponieważ zapewniają one szczegółowe obrazy tkanek miękkich, mogą pomóc lekarzowi znaleźć miejsce, w którym znajduje się guz. W przypadku międzybłoniaków, które obejmują przeponę (mięsień w kształcie kopuły pod płucami), skany MRI mogą być szczególnie przydatne.
Rokowanie w przypadku mezotelioma
Pewne rzeczy wpływają na rokowanie w przypadku międzybłoniaka, jak również na opcje leczenia międzybłoniaka. Należą do nich:
-
Stopień zaawansowania nowotworu, czyli rozległość raka w organizmie. Stopień zaawansowania jest zwykle oparty na wielkości guza, czy są komórki rakowe w węzłach chłonnych i czy rak rozprzestrzenił się poza pierwotne miejsce.
-
Wielkość międzybłoniaka
-
Czy międzybłoniak może być całkowicie usunięty za pomocą operacji
-
Ilość płynu w klatce piersiowej lub brzuchu
-
Twój wiek i ogólny stan zdrowia
-
Rodzaj komórek międzybłoniaka
-
Czy nowotwór został dopiero zdiagnozowany, czy był już leczony i powrócił
Leczenie mezotelioma
Leczenie międzybłoniaka zależy od wielu rzeczy, w tym tych wymienionych powyżej. Stosowane są trzy standardowe rodzaje leczenia: chirurgia, radioterapia i chemioterapia. Leczenie międzybłoniaka często obejmuje kombinację dwóch lub wszystkich trzech rodzajów leczenia.
Chirurgia?Główne operacje stosowane w leczeniu międzybłoniaka to:
-
Szerokie wycięcie miejscowe, które usuwa nowotwór wraz z częścią zdrowej tkanki otaczającej
-
Pleurektomia i dekortykacja, podczas której chirurg usuwa część pokrycia płuc, wyściółki klatki piersiowej i zewnętrznej powierzchni płuc
-
Pneumonektomia zewnątrzopłucnowa, która polega na usunięciu jednego całego płuca oraz części wyściółki klatki piersiowej, przepony i wyściółki worka wokół serca
-
Pleurodeza, która polega na zastosowaniu substancji chemicznej lub leku, który sprawia, że wyściółka płuca staje się bliznowata i przylega do płuca. Blizny zatrzymują gromadzenie się płynu. Jest to metoda stosowana do kontroli objawów i nie ma na celu wyleczenia.
Radioterapia.?Ten rodzaj leczenia raka wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie i inne rodzaje promieniowania, aby zabić komórki międzybłoniaka lub powstrzymać ich wzrost. Promieniowanie może być podawane zewnętrznie lub wewnętrznie. Radioterapia zewnętrzna wykorzystuje maszynę znajdującą się na zewnątrz ciała do wysyłania promieniowania w kierunku nowotworu. Promieniowanie wewnętrzne wykorzystuje substancję radioaktywną zamkniętą w igłach, nasionach, przewodach lub cewnikach, które są umieszczane bezpośrednio w obszarze w pobliżu międzybłoniaka.
Chemioterapia. Wykorzystuje ona leki do zatrzymania wzrostu komórek nowotworowych międzybłoniaka, albo przez zabicie komórek, albo przez powstrzymanie ich od podziału. Chemioterapia może być podawana doustnie, wstrzykiwana do żyły lub mięśnia, aby wejść do krwiobiegu i dotrzeć do komórek międzybłoniaka w całym organizmie, lub może być umieszczona bezpośrednio w dotkniętym obszarze ciała, aby głównie wpływać na komórki międzybłoniaka w tym obszarze. Czasami lekarze stosują więcej niż jeden lek chemioterapii. Nazywa się to chemioterapią skojarzoną.
Immunoterapia. Wykorzystuje to pewne leki, aby pomóc układowi odpornościowemu w walce z rakiem. Połączenie niwolumabu (Opdivo) i ipilimumabu (Yervoy) jest zatwierdzone przez FDA w przypadku nieresekcyjnego międzybłoniaka. To międzybłoniak, który rozprzestrzenił się na dużą część ciała i nie może być leczony chirurgicznie.
Pola leczące guz (TTF). Ten rodzaj leczenia wykorzystuje chemioterapię i pola elektryczne o określonych częstotliwościach w celu spowolnienia podziału komórek nowotworowych.
