Z czasem ten wolno rosnący nowotwór krwi może przekształcić się w inną chorobę, taką jak mielofibroza, zespół mielodysplastyczny czy ostra białaczka szpikowa. Dowiedz się, jakie objawy należy obserwować i jak może zmienić się Twoje leczenie.
Kiedy czerwienica zmienia się w inny nowotwór
Jeśli cierpisz na polycythemię vera, oznacza to, że masz wolno rosnący nowotwór krwi, który czasami może przekształcić się w inny, poważniejszy nowotwór krwi. Nie ma lekarstwa, ale leczenie może pomóc kontrolować objawy i zmniejszyć szanse na przekształcenie się w chorobę taką jak mielofibroza, zespół mielodysplastyczny lub ostra białaczka szpikowa.
Jak rozwija się polycythemia Vera?
Polycythemia vera wpływa na szpik kostny, gąbczastą tkankę w środku kości, która wytwarza komórki krwi. Choroba ta powoduje, że szpik kostny wytwarza zbyt wiele komórek krwi, co może prowadzić do problemów zdrowotnych, takich jak spowolnione krążenie i zakrzepy krwi.
Polycythemia vera jest spowodowana zmianą genetyczną (zwaną mutacją) w komórkach macierzystych, czyli komórkach, które przekształcają się w inne typy komórek w organizmie. W tym przypadku, komórki macierzyste, które mają zmiany genetyczne to te, które rosną w czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi. Mutacja powoduje, że dzielą się one i rosną bez kontroli.
Te wymykające się spod kontroli komórki macierzyste zaczynają wypełniać szpik kostny. Kiedy się rozpadają, tworzy się tkanka bliznowata, która z czasem uszkadza szpik kostny. Nazywa się to "fazą spędzoną".
Badania sugerują, że polycythemia vera zmienia się w inny nowotwór krwi w mniej niż 20% przypadków. Zwykle dzieje się to w późniejszych stadiach choroby.
Leczenie polycythemii vera pomaga zmniejszyć ryzyko wystąpienia objawów i powikłań. Ale u niektórych osób choroba nadal się pogarsza i zmienia się w inny nowotwór krwi, pomimo leczenia.
Skąd wiesz, czy choroba się zmienia?
Ponieważ polytemia vera rozwija się powoli, możesz nie zdawać sobie sprawy, że zmieniła się w inną chorobę. Co więcej, wiele objawów innych nowotworów krwi jest takich samych jak w przypadku polytemii vera. Obejmują one:
-
Zmęczenie, osłabienie i duszności
-
Łatwe krwawienie i powstawanie siniaków
-
Gorączka
-
Ból i obrzęk kości lub stawów
Zgłoś się do lekarza, jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany w objawach lub nowe problemy zdrowotne.
W ramach opieki nad Twoim rakiem, będziesz regularnie poddawany badaniom kontrolnym i badaniom krwi. Twój lekarz może obserwować zmiany, takie jak te w śledzionie lub liczbie komórek krwi, które mogą być oznakami innego stanu.
Aby zdiagnozować nowy nowotwór krwi, Twój lekarz zleci więcej badań. Mogą one obejmować:
-
Badania krwi
-
Testy genów
-
Badania szpiku kostnego
Kontynuacja
Mielofibroza
W około 10% do 15% przypadków policytemia vera zmienia się w mielofibrozę. Nazywa się to post-polycythemia vera myelofibrosis.
Mielofibroza jest nowotworem krwi, w którym szpik kostny ma tyle tkanki bliznowatej, że nie jest w stanie wytworzyć wystarczającej ilości zdrowych komórek krwi. Powoduje to anemię, czyli stan, w którym organizm nie ma wystarczającej ilości czerwonych krwinek. Prowadzi to również do dużej śledziony i wątroby.
W większości przypadków leczenie mielofibrozy skupia się na łagodzeniu niedokrwistości i powiększonej śledziony. Jeśli choroba rozwija się powoli, możesz nie potrzebować leczenia od razu.
Leczenie anemii obejmuje:
-
Terapia androgenowa. Syntetyczna wersja męskiego hormonu androgenu może zwiększyć liczbę czerwonych krwinek.
-
Immunomodulatory. Leki te wspomagają pracę układu odpornościowego, co może zmniejszyć niedokrwistość.
-
Transfuzje krwi. Otrzymasz zdrową krew przez kroplówkę.
Zabiegi na powiększoną śledzionę obejmują:
-
Terapia lekami celowanymi. Mogą one być skierowane na określony enzym biorący udział w mielofibrozie.
-
Chemioterapia. Te substancje chemiczne zabijają komórki nowotworowe i obkurczają śledzionę.
-
Radioterapia. Promienie o dużej mocy niszczą komórki, co może zmniejszyć rozmiar śledziony.
-
Operacja usunięcia śledziony. Jest to opcja, jeśli inne metody leczenia nie działają.
W rzadkich przypadkach lekarze leczą mielofibrozę za pomocą przeszczepu komórek macierzystych. Podczas tej procedury, chemioterapia lub radioterapia zabijają komórki macierzyste. Zdrowe komórki macierzyste otrzymasz od dawcy przez kroplówkę.
Zespół mielodysplastyczny
Jeśli polytemia vera przekształciła się w zespół mielodysplastyczny (MDS), masz teraz jedną z grup chorób, w których komórki macierzyste w szpiku kostnym nie działają prawidłowo. Wytwarzają one nieprawidłowe komórki krwi, które umierają wcześniej niż zwykle. W rezultacie, możesz nie mieć wystarczającej ilości komórek krwi w swoim organizmie. Może to być przyczyną anemii i innych problemów zdrowotnych.
Możesz mieć jednocześnie MDS i mielofibrozę.
Leczenie MDS może złagodzić objawy takie jak zmęczenie. Mogą one również pomóc utrzymać chorobę z coraz gorzej. Na przykład, możliwe jest, że może ona przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową (AML). Jedna na trzy osoby z MDS zachoruje na AML, ale niektóre metody leczenia mogą zmniejszyć szanse na to.
Leczenie MDS obejmuje:
-
Transfuzje krwi
-
Czynniki wzrostu, czyli leki pomagające w wytwarzaniu większej ilości czerwonych, białych lub płytkowych krwinek
-
Chemioterapia, która zabija komórki nowotworowe, w tym nieprawidłowe komórki macierzyste, które odgrywają rolę w MDS
-
Leki wpływające na układ odpornościowy, które mogą pomóc w niektórych typach MDS
-
Przeszczep komórek macierzystych
Kontynuacja
Ostra białaczka szpikowa
Jedno z badań wykazało, że w ciągu 10 lat od 2% do 14% przypadków polytemia vera zmienia się w AML. W tej chorobie komórki macierzyste w szpiku kostnym przekształcają się w niezdrowe komórki krwi, w tym białe krwinki zwane mieloblastami. Komórki te rosną bez kontroli, wypierając zdrowe komórki krwi.
Twój lekarz może zasugerować leczenie takie jak:
-
Chemioterapia
-
Leczenie ukierunkowane, które działa przeciwko określonym częściom komórek nowotworowych. Jeden z leków skierowany jest na enzym w ich wnętrzu, powodując ich obumarcie.
-
Przeszczep komórek macierzystych
