Lekarz wyjaśnia chłoniaka Burkitta, rzadką chorobę występującą głównie w Afryce.
Chłoniak Burkitta jest formą chłoniaka nieziarniczego, w którym rak zaczyna się w komórkach odpornościowych zwanych komórkami B. Rozpoznawany jako szybko rosnący ludzki guz, chłoniak Burkitta jest związany z upośledzoną odpornością i jest szybko śmiertelny, jeśli nie jest leczony. Jednak intensywna chemioterapia może osiągnąć długoterminowe przeżycie u ponad połowy osób z chłoniakiem Burkitta.
Nazwa chłoniaka Burkitta pochodzi od nazwiska brytyjskiego chirurga Denisa Burkitta, który po raz pierwszy zidentyfikował tę niezwykłą chorobę w 1956 roku wśród dzieci w Afryce. W Afryce chłoniak Burkitta jest powszechny u małych dzieci, które chorują również na malarię i Epsteina-Barr, wirusa wywołującego mononukleozę zakaźną. Jednym z mechanizmów może być to, że malaria osłabia odpowiedź układu odpornościowego na wirusa Epstein-Barr, pozwalając mu na zmianę zainfekowanych komórek B w komórki rakowe. Około 98% afrykańskich przypadków jest związanych z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr.
Poza Afryką chłoniak Burkitta jest rzadki. W USA diagnozuje się go u około 1200 osób rocznie, a około 59% pacjentów jest w wieku powyżej 40 lat. Chłoniak Burkitta jest szczególnie narażony na rozwój u osób zakażonych wirusem HIV, który wywołuje AIDS. Zanim wysoce aktywna terapia antyretrowirusowa (HAART) stała się powszechnym sposobem leczenia HIV/AIDS, częstość występowania chłoniaka Burkitta szacowano na 1000 razy większą u osób zakażonych HIV niż w populacji ogólnej.
Rodzaje chłoniaka Burkitta
W klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia wyróżnia się trzy typy chłoniaka Burkitta:
-
Endemiczny (afrykański). Endemiczny chłoniak Burkitta dotyka przede wszystkim afrykańskie dzieci w wieku od 4 do 7 lat i występuje dwukrotnie częściej u chłopców.
-
Sporadyczne (nieafrykańskie). Sporadyczny chłoniak Burkitta występuje na całym świecie. Globalnie stanowi od 1% do 2% przypadków chłoniaków u dorosłych. W Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej stanowi do 40% przypadków chłoniaków dziecięcych.
-
Immunodeficiency-associated. Ta odmiana chłoniaka Burkitta występuje najczęściej u osób z HIV/AIDS. Stanowi 30% do 40% chłoniaków nieziarniczych u pacjentów z HIV i może być chorobą definiującą AIDS. Może również wystąpić u osób z wrodzonymi schorzeniami powodującymi niedobór odporności oraz u pacjentów po przeszczepach narządów, którzy przyjmują leki immunosupresyjne.
W porównaniu z typem endemicznym, częstość występowania zakażenia wirusem Epsteina-Barr jest znacznie niższa w pozostałych dwóch typach chłoniaka Burkitta. W chorobie sporadycznej Epstein-Barr występuje u około 20% pacjentów. Przy typie związanym z niedoborem odporności występuje u około 30% do 40% pacjentów. Tak więc związek Epsteina-Barr z tymi dwoma typami chłoniaka Burkitta jest niejasny.
Objawy chłoniaka Burkitta
Objawy chłoniaka Burkitta zależą od jego typu. Wariant endemiczny (afrykański) zwykle zaczyna się jako guzy szczęki lub innych kości twarzy. Może również zaatakować przewód pokarmowy, jajniki i piersi oraz rozprzestrzenić się na ośrodkowy układ nerwowy, powodując uszkodzenie nerwów, osłabienie i paraliż.
Rodzaje częściej spotykane w USA - sporadyczny i związany z niedoborem odporności - zwykle rozpoczynają się w jelicie i tworzą rozległą masę nowotworową w brzuchu, często z masywnym zajęciem wątroby, śledziony i szpiku kostnego. Te warianty mogą również rozpocząć się w jajnikach, jądrach lub innych narządach i rozprzestrzeniać się do mózgu i płynu mózgowo-rdzeniowego.
Inne objawy związane z chłoniakiem Burkitta obejmują:
-
Utrata apetytu
-
Utrata wagi
-
Zmęczenie
-
Nocne poty
-
Niewyjaśniona gorączka
Diagnoza chłoniaka Burkitta
Ponieważ chłoniak Burkitta rozprzestrzenia się tak szybko, szybka diagnoza jest niezbędna.
Jeśli podejrzewa się chłoniaka Burkitta, cały lub część powiększonego węzła chłonnego lub innego podejrzanego miejsca zostanie poddany biopsji. Podczas biopsji próbka tkanki jest badana pod mikroskopem. Pozwoli to potwierdzić lub wykluczyć chłoniaka Burkitta.
Dodatkowe badania mogą obejmować:
-
tomografię komputerową (CT) klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy
-
RTG klatki piersiowej
-
Skanowanie PET lub galileum
-
Biopsja szpiku kostnego
-
Badanie płynu rdzeniowego
-
Badania krwi w celu określenia funkcji nerek i wątroby
-
Badania na obecność wirusa HIV
Leczenie chłoniaka Burkitta
Intensywna chemioterapia dożylna - która zwykle wiąże się z pobytem w szpitalu - jest preferowanym sposobem leczenia chłoniaka Burkitta. Ponieważ chłoniak Burkitta może rozprzestrzeniać się do płynu otaczającego mózg i rdzeń kręgowy, leki chemioterapeutyczne mogą być również wstrzykiwane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego, co jest leczeniem znanym jako chemioterapia śródoperacyjna.
Przykłady leków, które mogą być stosowane w różnych kombinacjach w przypadku chłoniaka Burkitta obejmują:
-
cyklofosfamid
-
cytarabina
-
doksorubicyna (Adriamycin)
-
etopozyd (Etopophos, Toposar, VePesid)
-
metotreksat (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)
-
winkrystyna
Inne metody leczenia chłoniaka Burkitta mogą obejmować intensywną chemioterapię w połączeniu z:
-
Rytuksymab (Rituxan), przeciwciało monoklonalne, które przylega do białek na komórkach nowotworowych i stymuluje układ odpornościowy do atakowania komórek nowotworowych
-
Autologiczny przeszczep komórek macierzystych, w którym komórki macierzyste pacjenta są pobierane, przechowywane i zwracane do organizmu
-
Radioterapia
-
Steroidoterapia
W niektórych przypadkach może być konieczna operacja usunięcia części jelita, które są zablokowane, krwawią lub pękły.
Rokowanie w przypadku chłoniaka Burkitta
Chłoniak Burkitta jest śmiertelny, jeśli nie jest leczony. U dzieci, natychmiastowa intensywna chemioterapia zwykle leczy chłoniaka Burkitta, prowadząc do długoterminowego przeżycia na poziomie 60% do 90%. U dorosłych pacjentów wyniki są bardziej zróżnicowane. Ogólnie rzecz biorąc, szybkie leczenie wiąże się z długoterminowym przeżyciem na poziomie 70% do 80%.
