Twój szpik kostny tworzy komórki krwi. W przypadku zespołów mielodysplastycznych, nie można wytworzyć wystarczającej ilości zdrowych komórek. Dowiedz się, kto może zachorować na tę rzadką chorobę i jak ją leczyć.
Zespoły mielodysplastyczne to rzadka grupa zaburzeń, w których organizm nie wytwarza wystarczającej ilości zdrowych komórek krwi. Czasami można usłyszeć, że są one nazywane zaburzeniem niewydolności szpiku kostnego.
Większość ludzi, którzy dostają to 65 lub starszych, ale to może się zdarzyć do młodszych ludzi, też. Jest to bardziej powszechne u mężczyzn. Zespoły te są rodzajem nowotworu.
Niektóre przypadki są łagodne, podczas gdy inne są bardziej poważne. To różni się od osoby do osoby, w zależności od typu masz, między innymi. We wczesnych stadiach MDS, możesz nie zdawać sobie sprawy, że coś jest nawet źle. W końcu możesz zacząć odczuwać duże zmęczenie i brak tchu.
Poza przeszczepem komórek macierzystych, nie ma udowodnionego lekarstwa na MDS. Istnieje jednak wiele opcji leczenia, które pozwalają kontrolować objawy, zapobiegać powikłaniom, pomóc w dłuższym życiu i poprawić jego jakość.
Co robi mój szpik kostny?
Kości w oczywisty sposób podtrzymują i budują Twoje ciało, ale robią więcej niż możesz sobie wyobrazić. Wewnątrz nich znajduje się gąbczasty materiał zwany szpikiem kostnym, z którego powstają różne rodzaje komórek krwi. Są to:
-
Czerwone krwinki, które przenoszą tlen we krwi
-
Białe krwinki różnych typów, które są kluczowymi elementami układu odpornościowego
-
Płytki krwi, które pomagają w krzepnięciu krwi
Szpik kostny powinien wytwarzać odpowiednią liczbę tych komórek. Komórki te powinny mieć prawidłowy kształt i funkcję.
W przypadku zespołu mielodysplastycznego szpik kostny nie pracuje tak, jak powinien. Wytwarza małą liczbę komórek krwi lub komórki wadliwe.
Kto jest bardziej narażony na MDS?
Co roku około 12 000 Amerykanów zapada na różne rodzaje zespołu mielodysplastycznego. Szanse na zachorowanie wzrastają wraz z wiekiem.
Inne czynniki zwiększające szansę zachorowania na MDS to:
Terapia nowotworowa: Zespół ten może wystąpić od 1 do 15 lat po otrzymaniu pewnych form chemioterapii lub radioterapii. Lekarz lub pielęgniarka mogą to nazwać "MDS związanym z leczeniem".
Możesz być bardziej narażony na MDS po leczeniu ostrej białaczki limfocytowej w dzieciństwie, choroby Hodgkina lub chłoniaka nieziarniczego.
Do leków przeciwnowotworowych związanych z MDS należą:
-
Chlorambucil (Leukeran)
-
Cyklofosfamid
-
Doksorubicyna (Adriamycin)
-
Etopozyd (Etopophos)
-
Ifosfamid (Ifex)
-
Mechloretamina (Mustargen)
-
Melphalan (Alkeran)
-
Prokarbazyna (Matulane)
-
Tenipozyd?
Tytoń:Palenie tytoniu również zwiększa szanse na zachorowanie na MDS.
Benzen: Ten związek chemiczny o słodkim zapachu jest szeroko stosowany do produkcji tworzyw sztucznych, barwników, detergentów i innych produktów. Zbyt duży kontakt z tą substancją chemiczną jest związany z MDS.
Choroby dziedziczne: Niektóre warunki przekazane przez rodziców zwiększają szanse na wystąpienie zespołu mielodysplastycznego. Należą do nich:
-
Zespół Downa. Nazywany również trisomią 21, dzieci z tym zespołem rodzą się z dodatkowym chromosomem, który może utrudniać rozwój umysłowy i fizyczny.
-
Anemia Fanconiego. W tym przypadku szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości wszystkich trzech rodzajów komórek krwi.
-
Zespół Blooma. Osoby z tym schorzeniem rzadko są wyższe niż 5 stóp i łatwo dostają wysypki skórnej od światła słonecznego.
-
Ataxia telangiectasia. Choroba ta wpływa na układ nerwowy i odpornościowy. Dzieci, które ją mają mają problemy z chodzeniem i utrzymaniem równowagi.
-
Zespół Shwachmana-Diamonda. Sprawia, że organizm nie wytwarza wystarczającej ilości białych krwinek.
Choroby krwi: Osoby cierpiące na różne choroby krwi mają większe szanse na zachorowanie na MDS. Należą do nich:
-
Napadowa nocna hemoglobinuria: To zagrażające życiu zaburzenie wpływa na czerwone krwinki (które przenoszą tlen), białe krwinki (które pomagają zwalczać infekcje) oraz płytki krwi (które pomagają w tworzeniu się skrzepów krwi).
-
Wrodzona neutropenia: Osoby z tą chorobą nie mają wystarczającej ilości pewnego rodzaju białych krwinek, przez co łatwo ulegają infekcjom.
Symptomy
Często zespoły mielodysplastyczne nie powodują żadnych objawów we wczesnym okresie choroby. Ale jej wpływ na różne rodzaje komórek krwi może powodować znaki ostrzegawcze, które obejmują:
-
Ciągłe zmęczenie. Jest to częsty objaw anemii, która powstaje, gdy nie ma wystarczającej ilości czerwonych krwinek.
-
Nietypowe krwawienie
-
siniaki i drobne czerwone ślady pod skórą
-
Bladość
-
Duszność podczas ćwiczeń lub aktywności fizycznej
Zadzwoń do lekarza, jeśli masz te objawy i obawy dotyczące MDS.
Diagnoza
Aby dowiedzieć się, czy masz jeden z zespołów mielodysplastycznych, lekarz zapyta Cię o objawy i historię innych problemów zdrowotnych. Może również:
-
Przeprowadzić badanie przedmiotowe, aby sprawdzić, czy nie ma innych możliwych przyczyn objawów
-
Pobranie próbki krwi w celu policzenia różnych typów komórek
-
Pobranie próbki szpiku kostnego do analizy. W celu pobrania próbki lekarz lub technik wprowadzi specjalną igłę do kości biodrowej lub mostka.
-
Zamówienie analizy genetycznej komórek ze szpiku kostnego
Jaki jest mój typ MDS?
Kilka schorzeń jest uważanych za typy zespołu mielodysplastycznego.
Lekarze biorą pod uwagę wiele czynników, aby ustalić, jaki rodzaj MDS ma dana osoba. Należą do nich:
Jak wiele rodzajów komórek krwi są dotknięte. W niektórych rodzajach zespołu mielodysplastycznego, tylko 1 rodzaj komórek krwi jest nieprawidłowy lub niski w liczbie, takich jak czerwone krwinki. W innych rodzajach MDS, więcej niż 1 rodzaj komórek krwi jest zaangażowany.
Liczba "blastów" w szpiku kostnym i krwi. Blasty to komórki krwi, które nie dojrzały w pełni i nie działają prawidłowo.
Czy materiał genetyczny w szpiku kostnym jest prawidłowy. W jednym z typów MDS, w szpiku kostnym brakuje części chromosomu.
Czy MDS się pogarsza?
Typ zespołu mielodysplastycznego, na który cierpi pacjent lub jego bliscy, decyduje o postępie choroby.
W przypadku niektórych typów istnieje większe prawdopodobieństwo rozwoju ostrej białaczki szpikowej. Nazywana również AML, powstaje ona, gdy szpik kostny wytwarza zbyt wiele pewnego rodzaju białych krwinek. Jeśli nie jest leczona, jej stan może się szybko pogorszyć.
W przypadku większości typów MDS, prawdopodobieństwo wystąpienia białaczki jest znacznie mniejsze.
Twój lekarz może porozmawiać z Tobą o konkretnym typie zespołu mielodysplastycznego, który masz i jak prawdopodobnie wpłynie on na Twoje zdrowie i życie.
Inne rzeczy, które wpływają na Twój przypadek to:
-
Czy zespół mielodysplastyczny rozwinął się po wcześniejszym leczeniu nowotworu, czy też nie
-
Ile blastów znajduje się w twoim szpiku kostnym
Zabiegi
Lekarz zadecyduje o sposobie leczenia zespołu mielodysplastycznego, który zależy od rodzaju MDS, jaki masz i od tego, jak ciężki jest ten zespół.
Zarówno Ty, jak i Twój lekarz możecie po prostu przyjąć postawę czujnego oczekiwania. Jeśli objawy są łagodne, a wyniki badań krwi są prawidłowe, lekarz może chcieć przeprowadzać regularne badania kontrolne.
Innym razem możesz otrzymać to, co lekarz może nazwać leczeniem o niskiej intensywności. Mogą one obejmować:
-
Leki do chemioterapii. Są one również stosowane w leczeniu białaczki.
-
Terapia immunosupresyjna. Leczenie to próbuje powstrzymać układ odpornościowy przed atakiem na szpik. To może ostatecznie pomóc w odbudowaniu liczby krwi.
-
Transfuzje krwi. Są one powszechne, bezpieczne i mogą pomóc niektórym osobom z niską liczbą krwi.
-
Chelatacja żelaza. Jeśli masz dużo transfuzji, możesz mieć za dużo żelaza we krwi. Ta terapia może zmniejszyć ilość tego minerału, który masz.
-
Czynniki wzrostu. Te wytwarzane przez człowieka hormony zachęcają szpik kostny do wytwarzania większej ilości komórek krwi.
Na koniec może być potrzebne leczenie o wysokiej intensywności.
-
Przeszczep komórek macierzystych. Jest to jedyne leczenie, które może rzeczywiście wyleczyć zespół mielodysplastyczny. Lekarz zleci serię chemioterapii lub naświetlań w celu zniszczenia komórek w szpiku kostnym. Następnie otrzymają Państwo komórki macierzyste od dawcy. Komórki macierzyste mogą pochodzić ze szpiku kostnego lub z krwi. Komórki te zaczynają wytwarzać nowe komórki krwi w Twoim organizmie.
-
Chemioterapia skojarzona. W tym przypadku można otrzymać kilka rodzajów chemioterapii i jest ona uważana za wysoce intensywną.
