Pigmentowe zapalenie błony maziowej stawów: patologia, objawy i leczenie

Dowiedz się więcej o pigmentowym Villonodular Synovitis, stanie, który wpływa na wyściółkę stawów. Poznaj jego patologię, objawy i leczenie.

Zazwyczaj PVNS występuje tylko w jednym stawie. W 80% przypadków będzie to jeden ze stawów kolanowych. Może również dotyczyć bioder, ramion, łokci, kostek, dłoni, stóp, a najrzadziej szczęki.

PVNS może być bardzo bolesne i może przeszkadzać w codziennym życiu. W większości przypadków konieczna jest operacja, która pomoże złagodzić objawy.

Co powoduje Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS)?

Dokładna przyczyna PVNS nie jest znana.

W prawidłowym stawie, błona maziowa jest cienką warstwą tkanki, która otacza wszystkie stawy i ścięgna - tkanki łączne pomiędzy mięśniami i kośćmi. W stanie zdrowia, błona maziowa wytwarza niewielką ilość płynu, który pomaga w poruszaniu się poprzez smarowanie stawów.

Gdy masz barwnikowe zapalenie błony maziowej, błona maziowa zaczyna się zagęszczać, a komórki dzielą się, wytwarzając więcej komórek niż powinny. Produkuje również zbyt dużo płynu smarującego, co powoduje bolesny obrzęk.

Istnieją dwa główne typy PVNS:?

• Zlokalizowany PVNS. W tej formie, tylko niektóre części twojego stawu są dotknięte. Jest to również rodzaj, który występuje w przypadku uszkodzenia ścięgna.

• Diffuse PVNS. W tej postaci cały staw wykazuje objawy. Ten rodzaj jest rzadszy, bardziej bolesny i trudniejszy do leczenia niż zlokalizowane PVNS.?

Jakie są objawy pigmentowanego Villonodular Synovitis (PVNS)?

Objawy PVNS są znacznie bardziej nasilone w rozproszonej wersji choroby.

PVNS ma charakter postępujący, więc z czasem objawy powoli się nasilają. Objawy również przychodzą i odchodzą. Nie ma potrzeby radzenia sobie z nimi wszystkimi przez cały czas.

Do objawów PVNS należą:?

• Znaczny obrzęk w stawie

• Ból stawów. Do 99% pacjentów z PVNS ma bóle stawów.?

• Ciepło i tkliwość w stawie i w jego pobliżu

• Ograniczony zakres ruchu w stawie

• Zablokowanie lub złapanie stawu

• Wypadanie stawu

• Hemartroza. Krew zbiera się w stawie, nawet jeśli nie został on uszkodzony?

Jeśli PVNS nie jest leczone przez dłuższy czas, powoduje coraz większe uszkodzenia stawu. W końcu zacznie uszkadzać Twoje kości i przyczepione do nich ścięgna.

Jak rozpoznaje się pigmentowe zapalenie błony maziowej (PVNS)?

Większość przypadków PVNS rozpoznaje się za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Obrzęk i wzrost w stawie są widoczne, gdy lekarze używają tej techniki.?

Naukowcy znaleźli również kilka sugestywnych powiązań z PVNS, które mogą być wykorzystane do diagnozowania tego stanu w przyszłości. Do tych możliwych przyczyn należą:?

• Zmiany genetyczne. Naukowcy zauważyli, że w genomie osób z PVNS zachodzą pewne zmiany. Jak dotąd jednak nie udało się ustalić związku przyczynowego pomiędzy chorobą a tymi zmianami.

• Białka. Kiedy masz PVNS, niewielka liczba komórek w obrębie błony maziowej zaczyna produkować białko, którego nie powinna. Białko to nosi nazwę CSF-1R. Naukowcy wiedzą, że to białko jest w jakiś sposób związane z chorobą, ale nie rozumieją dokładnie dlaczego.

• Wcześniejszy uraz. Istnieją również pewne dowody na to, że PVNS rozwija się w stawach, które zostały uszkodzone w wyniku wcześniejszych urazów.?

Jakie jest leczenie pigmentowanego Villonodular Synovitis (PVNS)?

W przypadku wystąpienia PVNS konieczna będzie operacja, która złagodzi objawy i zapobiegnie dalszemu uszkodzeniu stawu. Jeśli ścięgno zostało już uszkodzone, chirurg naprawi je również podczas operacji.

Rodzaje operacji obejmują:?

• Operacja artroskopowa. Jest to rodzaj operacji, podczas której chirurg wykona niewielkie nacięcia wokół stawu. Przez te nacięcia wprowadzona zostanie mała kamera. Służy ona jako przewodnik podczas gdy chirurg odcina i usuwa wszystkie dotknięte chorobą części błony maziowej. Jest to najczęstsza operacja w przypadku zlokalizowanego PVNS.

• Operacja otwarta. W przypadku tej operacji wykonywane jest jedno duże cięcie, dzięki czemu chirurg może dotrzeć do całego stawu. Jest to najlepsze rozwiązanie w przypadku rozlanego PVNS, ponieważ chirurg będzie musiał usunąć całą wyściółkę i guz ze stawu.

• Operacja łączona.?Jest to najczęściej stosowane, gdy masz zlokalizowane PVNS w tylnej części stawu kolanowego. W przypadku operacji otwartej tył stawu będzie poddany dużemu cięciu, natomiast przód będzie leczony artroskopowo, aby zapobiec obciążeniu stawu, jakie powoduje pełna operacja otwarta.

• Całkowita wymiana stawu.?Jeśli masz późne stadium PVNS, możesz potrzebować nowego stawu, który jest wykonany z metalu lub tworzywa sztucznego.Po tych operacjach, zlokalizowane PVNS rzadko powraca.Jednakże, rozproszone PVNS powraca u 10% do 30% wszystkich osób z tym schorzeniem. Należy zaplanować wizyty kontrolne u lekarza, aby upewnić się, że stan nie powrócił. Jeśli tak się stanie, lekarz może zalecić alternatywną formę leczenia, w tym:?

• Promieniowanie. Stosuje się je do obkurczania guzów, w tym nienowotworowych, które tworzy PVNS. Istnieje kilka sposobów podawania promieniowania. Najnowszym jest promieniowanie wewnątrzstawowe, gdzie radioaktywny płyn jest wstrzykiwany bezpośrednio do stawu. Radioaktywny płyn wydziela cząstki o bardzo wysokiej energii w przypadkowych momentach.?

• Obecnie istnieje tylko jeden lek zatwierdzony przez FDA do leczenia PVNS. Jest on przeznaczony do zwalczania białka CSF-1R. Obecnie prowadzonych jest dziewięć badań klinicznych, które właśnie się zakończyły. Ich celem jest opracowanie nowych leków na to schorzenie. Twój lekarz będzie wiedział, czy kwalifikujesz się do któregoś z tych badań.

Porozmawiaj z lekarzem, jeśli masz nawracające lub intensywne obrzęki i bóle stawów.