Co to jest zapalenie tętnic Takayasu?

Lekarz wyjaśnia, na czym polega zapalenie tętnic Takayasu, niezbyt częste schorzenie, w którym stan zapalny uszkadza naczynia krwionośne.

Zapalenie tętnic to ogólny termin odnoszący się do zapalenia tętnic - naczyń krwionośnych, które odprowadzają krew z serca do reszty ciała. Blisko spokrewniony stan zwany zapaleniem naczyń to zapalenie naczyń krwionośnych w ogóle - w tym żył i tętnic.

Co to jest zapalenie tętnic Takayasu?

Zapalenie tętnic Takayasu jest rzadkim schorzeniem, w którym stan zapalny uszkadza duże i średnie tętnice. Tętnice, które najczęściej ulegają uszkodzeniu to odgałęzienia aorty (głównego naczynia krwionośnego wychodzącego z serca), w tym naczynia krwionośne doprowadzające krew do ramion i przemieszczające się przez szyję w celu dostarczenia krwi do mózgu. Sama aorta jest również często dotknięta chorobą.

Mniej powszechnie, tętnice, które dostarczają krew do serca, jelit, nerek i nóg mogą być zaangażowane.

Zapalenie dużych naczyń krwionośnych może powodować osłabienie i rozciągnięcie segmentów naczyń, co prowadzi do powstania tętniaka (wybrzuszonego naczynia krwionośnego). Naczynia mogą być również zwężone lub nawet całkowicie zablokowane (tzw. okluzja).

Zapalenie tętnic Takayasu zostało nazwane na cześć dr Mikoto Takayasu, lekarza, który jako pierwszy opisał to zaburzenie w 1908 roku.

Jakie są objawy zapalenia tętnic Takayasu?

U około połowy osób z zapaleniem tętnic Takayasu występuje uczucie uogólnionej choroby. Mogą to być gorączki o niskim stopniu nasilenia, obrzęk gruczołów, anemia, zawroty głowy, nocne poty, bóle mięśni i/lub zapalenie stawów.

Zmiany, które występują w zapaleniu tętnic Takayasu są często stopniowe, pozwalając na rozwój alternatywnych (bocznych) dróg przepływu krwi. Te alternatywne drogi to zazwyczaj mniejsze naczynia krwionośne. Naczynia boczne mogą nie być w stanie przenosić tak dużej ilości krwi jak normalne naczynia.

Ogólnie jednak przepływ krwi, który występuje poza obszarem zwężenia, jest prawie zawsze wystarczający, aby umożliwić tkankom przetrwanie. W rzadkich przypadkach, jeśli boczne naczynia krwionośne nie są dostępne w wystarczającej ilości, tkanka, która jest normalnie zaopatrywana w krew i tlen przez te naczynia, umrze.

Zwężenie naczyń krwionośnych do rąk lub nóg może powodować zmęczenie, ból lub bolesność z powodu zmniejszonego dopływu krwi - szczególnie podczas takich czynności jak mycie włosów, ćwiczenia fizyczne lub chodzenie. O wiele rzadziej zdarza się, że zmniejszony przepływ krwi powoduje udar lub zawał serca. U niektórych osób zmniejszony przepływ krwi do jelit może prowadzić do bólu brzucha, zwłaszcza po posiłkach.

Zmniejszony przepływ krwi do nerek może powodować wysokie ciśnienie krwi, ale rzadko powoduje niewydolność nerek.

Niektóre osoby z zapaleniem tętnic Takayasu mogą nie mieć żadnych objawów. Ich diagnoza może zostać odkryta, gdy ich lekarz próbuje wziąć ciśnienie krwi i ma problemy z uzyskaniem odczytu w jednym lub obu ramionach. Podobnie, lekarz może zauważyć, że siła pulsów w nadgarstkach, szyi lub pachwinie może nie być równa, lub puls po jednej stronie może być nieobecny.

Co powoduje zapalenie tętnic Takayasu?

Dokładna przyczyna zapalenia tętnic Takayasu nie jest znana.

Kto choruje na zapalenie tętnic Takayasu?

Zapalenie tętnic Takayasu najczęściej dotyka młode Azjatki, ale może też dotknąć dzieci i dorosłych w każdym wieku i o różnym pochodzeniu etnicznym. W momencie diagnozy, pacjenci z zapaleniem tętnic Takayasu są często w wieku od 15 do 35 lat.

Każdego roku w USA, na każdy milion Amerykanów, dwie do trzech osób otrzymuje diagnozę zapalenia tętnic Takayasu.

Jak diagnozuje się zapalenie tętnic Takayasu?

Diagnoza zapalenia tętnic Takayasu opiera się na kombinacji czynników, w tym:

• Pełny wywiad lekarski i dokładne badanie przedmiotowe w celu wykluczenia innych chorób, które mogą mieć podobne objawy

• Badania obrazowe (takie jak MRI, zdjęcia rentgenowskie i angiogramy), które pokazują lokalizację i stopień uszkodzenia naczyń krwionośnych

• Obecność bruita. Znaczne zwężenie naczyń krwionośnych może powodować turbulentny przepływ krwi przez zwężony obszar, który tworzy niezwykły dźwięk zwany "bruitem".

Uwaga:

W przypadku większości innych form zapalenia naczyń, biopsja (próbka tkanki) dotkniętego obszaru potwierdza obecność zapalenia naczyń krwionośnych. Biopsja jest najodpowiedniejsza, gdy dotknięte są obszary łatwo dostępne, takie jak skóra. Jednak w przypadku dużych naczyń krwionośnych biopsja jest często niepraktyczna ze względu na ryzyko związane z zabiegiem chirurgicznym.

Jak leczy się zapalenie tętnic Takayasu?

Kortykosteroidy - często nazywane po prostu "sterydami" - są najczęstszą metodą leczenia zapalenia tętnic Takayasu. Sterydy działają w ciągu kilku godzin od podania pierwszej dawki. Podczas gdy ten lek często jest dramatycznie skuteczny, może być tylko częściowo skuteczny dla niektórych osób.

Po stwierdzeniu, że choroba jest pod kontrolą, lekarze powoli zmniejszają dawkę prednizonu (sterydu), aby utrzymać poprawę, starając się w ten sposób zminimalizować skutki uboczne leczenia. U niektórych osób możliwe jest stopniowe odstawienie leków bez nawrotu choroby.

W miarę stopniowego zmniejszania dawki prednizonu, u około połowy wszystkich pacjentów dochodzi do nawrotu objawów lub progresji choroby. To skłoniło badaczy do poszukiwania dodatkowych metod leczenia w celu wytworzenia remisji. Wśród leków, które były próbowane, z różnym skutkiem, są leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat.

Kiedy te leki są dodawane do prednizonu w leczeniu zapalenia tętnic Takayasu, 50% pacjentów, którzy wcześniej mieli nawroty choroby, osiągnie remisję i będzie mogło stopniowo odstawić prednizon. Ogólnie rzecz biorąc, u około 25% pacjentów choroba nie będzie całkowicie kontrolowana bez dalszego stosowania tych metod leczenia. Podkreśla to potrzebę kontynuowania badań w celu zidentyfikowania lepszych i mniej toksycznych metod leczenia zapalenia tętnic Takayasu i innych form zapalenia naczyń.

Wielu pacjentów z zapaleniem tętnic Takayasu ma wysokie ciśnienie krwi. Staranna kontrola ciśnienia krwi jest bardzo ważna. Nieodpowiednie leczenie wysokiego ciśnienia krwi może spowodować udar, choroby serca lub niewydolność nerek. W niektórych przypadkach, wskazane jest, aby rozciągnąć wąskie otwory naczyń za pomocą balonu (technika znana jako "angioplastyka") lub wykonać operację obejścia, aby przywrócić normalny przepływ do nerki. Może to spowodować normalne ciśnienie krwi bez konieczności stosowania leków na ciśnienie krwi.

Niektórzy pacjenci mogą być poważnie niepełnosprawni z powodu zwężonych naczyń krwionośnych, które zaopatrują inne miejsca, takie jak ręce lub nogi. Operacje pomostowania mogą skorygować te nieprawidłowości. Tętniaki również mogą być naprawiane chirurgicznie.

Jakie są rokowania dla osób z zapaleniem tętnic Takayasu?

W Stanach Zjednoczonych i Japonii zapalenie tętnic Takayasu jest śmiertelne tylko u około 3% pacjentów, którzy chorują na tę chorobę średnio od pięciu lat. Ta zachęcająca statystyka jest wynikiem rozpoznania choroby i odpowiedniego jej leczenia. Raporty z innych części świata są mniej optymistyczne, prawdopodobnie dlatego, że choroba nie jest tak łatwo rozpoznawana i leczona.

Czy osoby z zapaleniem tętnic Takayasu będą mogły prowadzić normalne życie?

Około 25% pacjentów z zapaleniem tętnic Takayasu leczonych w Cleveland Clinic prowadzi całkowicie normalny tryb życia. Kolejne 25% musiało dokonać pewnych zmian w swojej aktywności. Około połowa musiała zmodyfikować swoją pracę, a niewielka liczba z tej grupy stała się zawodowo niepełnosprawna.

Zapalenie tętnic Takayasu jest niewątpliwie chorobą uleczalną i u większości pacjentów następuje poprawa. Widać jednak, że wielu pacjentów musi radzić sobie z konsekwencjami tej choroby, które mogą być częściowo lub, rzadziej, całkowicie niepełnosprawne. Wymagana jest ścisła obserwacja, ponieważ leki stosowane w leczeniu choroby mają działania niepożądane, które powinny być regularnie monitorowane przez lekarza.