Idiopatyczna plamica małopłytkowa: definicja i dane statystyczne

Informacje na temat ITP, w tym dane demograficzne i liczba przypadków.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP), znana również jako pierwotna immunologiczna plamica małopłytkowa i autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, jest definiowana jako izolowana małopłytkowość z prawidłowym szpikiem kostnym i przy braku innych przyczyn małopłytkowości. ITP ma dwa odrębne zespoły kliniczne, objawiające się jako stan ostry u dzieci i przewlekły u dorosłych.

Patofizjologia

ITP jest przede wszystkim chorobą polegającą na zwiększonym obwodowym niszczeniu płytek krwi, przy czym większość pacjentów ma przeciwciała przeciwko specyficznym glikoproteinom błonowym płytek. Względna niewydolność szpiku może przyczyniać się do tego stanu, ponieważ badania wykazują, że większość pacjentów ma prawidłową lub zmniejszoną produkcję płytek krwi.

Ostra ITP często jest następstwem ostrej infekcji i ustępuje samoistnie w ciągu 2 miesięcy. Przewlekła ITP utrzymuje się dłużej niż 6 miesięcy bez określonej przyczyny.

Epidemiologia

Częstotliwość

Stany Zjednoczone

Częstotliwość występowania jest następująca:

  • Częstość występowania ITP u dorosłych wynosi około 66 przypadków na 1 000 000 rocznie.

  • Średnie oszacowanie częstości występowania u dzieci wynosi 50 przypadków na 1 000 000 rocznie.

  • Nowe przypadki przewlekłej opornej na leczenie ITP obejmują około 10 przypadków na 1 000 000 rocznie.

Międzynarodowa

Według badań przeprowadzonych w Danii i Anglii, ITP u dzieci występuje w około 10-40 przypadkach na 1 000 000 rocznie. Prospektywne, populacyjne badanie w Norwegii wykazało, że częstość występowania ITP u dzieci poniżej 15 roku życia wynosi 53 na 1 000 000. W badaniu w Kuwejcie odnotowano większą częstość występowania - 125 przypadków na 1 000 000 rocznie.

Śmiertelność/zachorowalność

Krwotok stanowi najpoważniejsze powikłanie; najbardziej znaczący jest krwotok wewnątrzczaszkowy. Śmiertelność z powodu krwotoku wynosi około 1% u dzieci i 5% u dorosłych. U pacjentów z ciężką małopłytkowością, przewidywana 5-letnia śmiertelność z powodu krwawienia jest znacznie podwyższona u pacjentów w wieku powyżej 60 lat i u osób poniżej 40 roku życia --?odpowiednio 47,8% versus 2,2%. Starszy wiek i wcześniejszy krwotok w wywiadzie zwiększają ryzyko wystąpienia ciężkiego krwawienia w ITP u dorosłych.

Spontaniczna remisja występuje w ponad 80% przypadków u dzieci. Natomiast u dorosłych jest ona rzadka.

Wiek

Patrz poniższa lista:

  • Szczytowa częstość występowania występuje u osób dorosłych w wieku 20-50 lat.

  • Szczytowa częstość występowania występuje u dzieci w wieku 2-4 lat.

  • Około 40% wszystkich pacjentów jest w wieku poniżej 10 lat.

Dane demograficzne związane z płcią i wiekiem

W przewlekłej ITP (dorośli) stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 2,6:1. Ponad 72% pacjentów w wieku powyżej 10 lat to kobiety. W ostrej ITP (dzieci) rozkład jest równy pomiędzy mężczyznami (52%) i kobietami (48%).

U dorosłych szczyt zachorowań przypada na wiek od 20 do 50 lat. U dzieci szczyt zachorowań przypada na wiek od 2 do 4 lat. Około 40% wszystkich pacjentów jest młodszych niż 10 lat.

Powrót do przewodnika po trombocytopenii i ITP

Hot