Zespół Eisenmengera: Przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Zespół Eisenmengera to diagnoza zmieniająca życie. Dowiedz się więcej o tym schorzeniu i jak żyć z jego wyzwaniami.

Nazwa choroby pochodzi od nazwiska dr Victora Eisenmengera, który zidentyfikował ją w 1897 roku.

Jak to się dzieje

Serce składa się z czterech komór - lewego i prawego przedsionka oraz lewej i prawej komory. Podczas bicia serca krew z organizmu trafia do prawego przedsionka, który przesyła ją do prawej komory. Prawa komora pompuje krew do płuc, gdzie pobiera ona tlen. Kiedy krew z tlenem wraca do serca, lewy przedsionek pobiera ją i przekazuje do lewej komory, która wysyła ją do organizmu.

Jednak u osób z zespołem Eisenmengera często dochodzi do powstania dziury między komorami, zazwyczaj między lewą i prawą komorą. Kiedy tak się dzieje:

Jeśli wada ta nie zostanie wcześnie wykryta i skorygowana, może spowodować więcej problemów, takich jak wysokie ciśnienie krwi w płucach (nadciśnienie płucne) i niewydolność serca.

Spośród wszystkich osób urodzonych z wadą serca, u 1 na 12 rozwinie się zespół Eisenmengera. Wskaźnik ten może jednak spadać, ponieważ lekarze są w stanie wykryć i naprawić te wady we wczesnym okresie życia.

Symptomy

W większości przypadków objawy pojawiają się przed okresem dojrzewania. Czasami można je zauważyć w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie.

Te objawy najłatwiej zauważyć:

• Niebieskawy kolor skóry z powodu braku tlenu (sinica)

• Szerokie opuszki palców u rąk i nóg (clubbing)

• Duszność

• Nagromadzenie płynów w niektórych częściach ciała (obrzęk)

• Nieprawidłowy rytm serca

• Zawroty lub bóle głowy

• Bóle w klatce piersiowej

• Obrzęk stawów (podagra)

Stan ten może również wpływać na produkcję czerwonych krwinek (przenoszących tlen), powodować krzepnięcie krwi lub nadmierne krwawienie.

Diagnoza

Jeśli lekarz dziecka podejrzewa zespół Eisenmengera, może skierować je do specjalisty zajmującego się problemami z sercem u dzieci i młodych dorosłych. Specjalista ten będzie szukał:

• Niebieska skóra

• Objawy nieprawidłowego otwarcia pomiędzy dwoma komorami serca (shunt sercowy)

• Wysokie ciśnienie krwi w płucach, które nie reaguje na leki

Lekarz będzie chciał również wykonać:

• Badania obrazowe, takie jak zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa lub echokardiogram

• Elektrokardiogram (EKG lub EKG) lub test chodzenia (w celu zmierzenia rytmu serca i przepływu krwi)

• Badania krwi (w celu wykrycia nieprawidłowo wysokiej lub nieprawidłowo niskiej liczby czerwonych krwinek)

• Cewnikowanie serca (w celu uzyskania szczegółowych informacji o sercu)

• Badania czynności płuc (w celu określenia ilości tlenu docierającego do krwiobiegu)

Leczenie

Jeśli badania te wskazują na zespół Eisenmengera, lekarz omówi z pacjentem plan leczenia. Nacisk zostanie położony na obniżenie ciśnienia krwi w tętnicy doprowadzającej krew do płuc i dostarczenie większej ilości tlenu do organizmu. Można to zrobić na różne sposoby, od leków do poważnej operacji.

Plan może obejmować przyjmowanie leków, które:

• Rozluźnić tętnice, aby poprawić przepływ krwi

• Utrzymanie regularnego rytmu bicia serca

• Zapobieganie infekcjom (antybiotyki)

• Zapobieganie zakrzepom krwi (leki rozrzedzające krew)

Lekarz może również zalecić przyjmowanie suplementów żelaza.

Możliwe, że zostanie pobrana krew z organizmu w celu zmniejszenia liczby czerwonych krwinek, jeśli ich produkcja jest nadmierna. Będziesz otrzymywał płyny, aby uzupełnić utraconą krew.

W ciężkich przypadkach lekarze mogą przeprowadzić przeszczep serca i płuc. Dokonuje się tego, gdy serce i płuca zawodzą. Oczywiście, jest to poważny krok, który wymaga zaawansowanego szpitala i doświadczonych chirurgów.

Życie z zespołem Eisenmengera

Osoby cierpiące na tę chorobę nie żyją tak długo jak inni, a ryzyko nagłej śmierci jest wysokie. Większość osób z zespołem Eisenmengera umiera między 20 a 50 rokiem życia. Jednak dzięki starannemu postępowaniu, osoby z tym schorzeniem mogą dożyć 60-tki.

Jeśli masz zespół Eisenmengera, powinieneś upewnić się, że przestrzegasz planu leczenia. Ponadto, lekarze zalecają kilka kroków:

• Unikaj dużych wysokości i odwodnienia.

• Nie należy uprawiać intensywnych sportów, ale ćwiczenia mogą być w porządku. Zapytaj swojego lekarza.

• Stosuj dietę o niskiej zawartości soli i nie pal.

• Zapytaj swojego lekarza o to, które leki bez recepty są dla Ciebie bezpieczne.

• Zaszczep się i zadbaj o skaleczenia, aby uniknąć infekcji.

• Unikaj gorących kąpieli i sauny. Mogą one spowodować nagły spadek ciśnienia krwi.

• Jeśli jesteś poddawany zabiegom chirurgicznym lub dentystycznym, porozmawiaj z lekarzem o tym, czy powinieneś wcześniej przyjmować antybiotyki. Zmniejsza to ryzyko wystąpienia infekcji, która może zaatakować serce.

Jeśli jesteś kobietą cierpiącą na tę chorobę, zajście w ciążę może zagrozić Twojemu życiu i życiu nienarodzonego dziecka. Lekarze najprawdopodobniej będą zalecać, abyś tego nie robiła.

Jest to choroba zmieniająca życie, a stawienie czoła wyzwaniom i emocjonalnym obciążeniom może być trudne. Należy porozmawiać z lekarzem o grupach wsparcia i innych zasobach, które mogą być dostępne dla Ciebie i Twoich bliskich.