Mikrotia/Anotia: Problemy z uchem u noworodków

Niektóre dzieci rodzą się z bardzo małym uchem lub jego brakiem. Lekarz wyjaśnia, co jest przyczyną mikrotii/anotii i jak lekarze ją leczą.

Mikcja jest wadą wrodzoną ucha dziecka. Uszy malucha zaczynają się kształtować w łonie matki w drugim trymestrze. Zwykle są one kompletne do 28 tygodnia. Zdarza się, że jedno lub oba uszy nie wykształcają się do końca. Gdy zewnętrzna część ucha jest mała lub jej brakuje, mówi się o mikrotonii. Samo to słowo oznacza "małe ucho". Gdy brakuje całego ucha zewnętrznego, jest to rodzaj schorzenia zwanego anotią.

Mikrotia jest rzadka. Występuje tylko u 1-5 na 10 000 dzieci.

Zwykle dotyczy tylko jednego ucha - najczęściej jest to ucho prawe. Jest to tzw. mikrotia jednostronna. Jeśli dotyczy obu uszu, jest obustronna.

Dzieci z tą wadą często mają pewien ubytek słuchu w uchu dotkniętym chorobą. Może to utrudniać im naukę mówienia. Operacja może pomóc w tym zakresie, a także w poprawie wyglądu ucha.

Rodzaje mikrotii

Mikcja ma cztery stopnie zaawansowania:

  • Stopień 1: ucho wygląda normalnie, ale jest mniejsze niż zwykle.

  • Stopień 2: Ucho zewnętrzne jest tylko częściowo uformowane i o 50% do 66% mniejsze niż ucho zewnętrzne po drugiej stronie. Przewód słuchowy, który biegnie od ucha zewnętrznego do ucha środkowego, jest wąski lub zamknięty.

  • Stopień 3: Zewnętrzna część ucha to maleńki kawałek chrząstki (mocnej, elastycznej tkanki) w kształcie orzeszka ziemnego. Nie ma przewodu słuchowego ani błony bębenkowej, przez które dźwięk dociera do ucha środkowego.

  • Stopień 4: Anotia: Brak ucha zewnętrznego.

Mikrotia - przyczyny i czynniki ryzyka

W większości przypadków lekarze nie potrafią znaleźć przyczyny. Mikrotia zwykle dotyka chłopców. Czasami choroba występuje rodzinnie i wynika ze zmiany (mutacji) genu, ale zdarza się to tylko w około 5% przypadków i może pomijać pokolenia.

Mikcja może być także częścią zespołu chorobowego, takiego jak:

  • Mikrosomia połowicza - dolna połowa twarzy nie rośnie prawidłowo po jednej stronie.

  • Zespół Goldenhara - ucho, nos, warga i szczęka nie wykształcają się całkowicie.

  • Zespół Treachera Collinsa - stan, który wpływa na rozwój kości policzków, szczęki i podbródka

Niektóre czynniki mogą zwiększyć ryzyko, na przykład jeśli matka:

  • choruje na cukrzycę

  • W czasie ciąży stosuje dietę ubogą w kwas foliowy i węglowodany

  • Przyjmowanie leku przeciwtrądzikowego izotretynoiny w czasie ciąży

  • Chorowała na różyczkę w pierwszym trymestrze ciąży

  • Picie alkoholu w czasie ciąży.

Mikrotia i ubytek słuchu

Jeśli dziecko ma ubytek słuchu z powodu mikrotii, jest to zazwyczaj typ zwany przewodzeniowym ubytkiem słuchu. Dźwięk nie może przenosić się z ucha zewnętrznego do ucha wewnętrznego.

U mniejszej liczby dzieci z tym schorzeniem występuje odbiorczy ubytek słuchu. Może się to zdarzyć, gdy uszkodzone zostaną drobne włoski, które przenoszą dźwięk z ucha wewnętrznego do mózgu. Ten rodzaj ubytku słuchu jest zazwyczaj trwały.

Diagnoza mikrotii

Lekarz będzie chciał sprawdzić, jak dobrze dziecko słyszy. Jednym z częściej wykonywanych badań jest test reakcji pnia mózgu na bodźce słuchowe (ABR). Lekarz umieszcza małe naklejki (zwane elektrodami) na głowie dziecka i wokół jego uszu. Następnie komputer mierzy reakcję nerwu słuchowego na dźwięki.

Badanie nie jest bolesne, ale dziecko będzie musiało leżeć nieruchomo. Jeśli dziecko jest młodsze niż 6 miesięcy, lekarz może przeprowadzić badanie podczas drzemki. Jeśli dziecko ma od 6 miesięcy do 7 lat, może potrzebować leków, które pomogą mu spokojnie zasnąć.

Inne badania w kierunku mikrotonii obejmują:

  • Badanie ultrasonograficzne nerek. Badanie to pozwala sprawdzić, jak rozwijają się te narządy.

  • Tomografia komputerowa. Badanie to polega na wykonaniu serii zdjęć rentgenowskich w celu uzyskania obrazu wnętrza dziecka. Lekarz prawdopodobnie poczeka z wykonaniem tego badania do czasu, aż dziecko będzie starsze. W ten sposób unika się narażenia na promieniowanie i daje się dziecku więcej czasu na pełne ukształtowanie się kości.

Leczenie mikrotii

Jeśli dziecko ma łagodną mikrotię i nie ma ubytku słuchu, może nie potrzebować żadnego leczenia. Dzieci z poważniejszymi problemami mogą potrzebować operacji, aby naprawić uszkodzone ucho i pomóc w poprawieniu samooceny. Operacja może pomóc dziecku z przewodzeniowym ubytkiem słuchu.

Lekarze zazwyczaj czekają z przeprowadzeniem operacji do 5-8 roku życia dziecka, kiedy drugie ucho osiągnie już prawie dorosły rozmiar.

Opcje leczenia obejmują:

Operacja przeszczepu chrząstki żebrowej. Chirurg tworzy nowe ucho za pomocą kawałka chrząstki pobranej z klatki żebrowej dziecka. Operację tę przeprowadza się zwykle w trzech lub czterech etapach:

  • Chirurg usuwa chrząstkę z klatki piersiowej dziecka i wykorzystuje ją do ukształtowania nowego ucha.

  • Umieszczają nowe ucho z boku głowy dziecka.

  • Ucho jest podnoszone tak, aby znalazło się w jednej linii z drugim uchem.

  • Lekarz może być zmuszony do otwarcia przewodu słuchowego, aby dziecko mogło lepiej słyszeć.

Operacja przeszczepu medporu. W tej operacji zamiast chrząstki żebrowej wykorzystuje się materiał syntetyczny. Chirurg pokryje implant tkanką pobraną ze skóry głowy dziecka. Dziecko wymaga tylko jednego zabiegu i można go wykonać już w 3 roku życia. Wadą tego rozwiązania jest to, że niewielu chirurgów wykonuje tę trudną operację.

Protetyka. Specjalista może wykonać naturalnie wyglądającą protezę ucha, która będzie noszona przez dziecko za pomocą kleju lub przymocowana do systemu kotwic, co wymaga niewielkiego zabiegu chirurgicznego.

Aparat słuchowy. Aparat ten, noszony lub wszczepiany, może poprawić słuch dziecka i pomóc mu w mówieniu.

Jeśli dziecko otrzyma nowe ucho, nie będzie ono wyglądało dokładnie tak samo jak poprzednie, ale powinno być zbliżone. Jeśli dziecko potrzebuje okularów, nowe ucho będzie pomocne.

Dziecko powinno regularnie poddawać się badaniom słuchu. Lekarz może również zasugerować aparaty słuchowe, terapię logopedyczną lub dodatkową pomoc w szkole.

Hot