Przewodnik po rzadkich chorobach: Choroba Stillsa o początku u dorosłych

Choroba Stillsa u dorosłych jest rzadką formą zapalenia stawów, która powoduje gorączkę, wysypkę i ból stawów. Dowiedz się więcej o jej objawach, leczeniu i perspektywach.

Choroba Stillsa o początku w wieku dorosłym jest rzadkim rodzajem zapalenia stawów, które rozpoczyna się w wieku dorosłym. Może ona powodować:

  • Gorączkę

  • Wysypka

  • Ból stawów

Choroba Stillsa u dorosłych jest dorosłą postacią podtypu zapalenia stawów u dzieci zwanego układowym młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (SJIA).

Choroba Stillsa u dorosłych zazwyczaj dotyka osoby poniżej 35 roku życia. Co roku zapada na nią mniej niż 1 na 100 000 osób. Nie ma lekarstwa, ale można kontrolować objawy za pomocą leczenia.

Przyczyny

Lekarze nie wiedzą, co jest przyczyną choroby Stillsa u dorosłych. Badania sugerują, że mogą ją wywołać infekcje lub substancje toksyczne w organizmie. Twój układ odpornościowy nadmiernie reaguje na te czynniki i wywołuje chorobę.

Eksperci uważają, że choroba Stillsa u dorosłych jest stanem autozapalnym, ponieważ układ odpornościowy odgrywa rolę w jej objawach. Po urodzeniu masz wrodzony układ odpornościowy. Wraz z wiekiem, tworzysz adaptacyjny układ odpornościowy. To zajmuje się bakteriami i wirusami, które dostają się przez twój wrodzony jeden.

Kiedy masz chorobę autoimmunologiczną, objawy zdarzają się, ponieważ twój adaptacyjny układ odpornościowy nadmiernie reaguje i atakuje twoje zdrowe komórki i tkanki. W chorobach autozapalnych, takich jak choroba Stilla o początku dorosłym, wrodzony układ odpornościowy reaguje nadmiernie i wywołuje stan zapalny.

Badania wykazują również, że osoby z chorobą Stilla o początku dorosłym mają wyższy poziom białek zwanych cytokinami niż osoby, które nie mają tej choroby.

Twój układ odpornościowy wysyła cytokiny, aby zwalczyć stan zapalny w organizmie.

Symptomy

W chorobie Stillsa u dorosłych, objawy zwykle pojawiają się i znikają w epizodach. U niektórych osób trwają one przez około rok, po czym choroba ustępuje. U innych, epizody pojawiają się losowo, ustępując na kilka tygodni lub miesięcy, a następnie powracając. Możesz również mieć przewlekłą chorobę Stillsa o dorosłych konsekwencjach, gdzie objawy są bardziej stałe.

Zazwyczaj pierwsze odczuwane przez Ciebie rzeczy to:

  • Wysoka gorączka, która wzrasta raz lub dwa razy dziennie

  • Ciepła, różowa wysypka na tułowiu i ramionach, która pojawia się wraz z gorączką

Po kilku tygodniach od pojawienia się gorączki i wysypki zaczynają boleć stawy. Ból i sztywność stawów może utrzymywać się przez 2 tygodnie. Zwykle odczuwalny jest w nadgarstkach i kolanach.

Może również pojawić się w:

  • Kostki

  • Ramiona

  • Łokcie

  • Palce

Możesz też mieć:

  • Ból i obrzęk w jamie brzusznej

  • Ból gardła

  • Obrzęk węzłów chłonnych

  • Utrata wagi

  • Ból przy braniu głębokiego oddechu

Może również dojść do obrzęku śledziony i wątroby, a także do zapalenia serca lub płuc.

Postawienie diagnozy

Nie ma jednego testu, który lekarz mógłby wykonać, aby potwierdzić, że masz chorobę Stillsa. Zamiast tego, będzie on zbierał informacje za pomocą:

  • Twoich objawów

  • Badania fizyczne

  • Badania krwi, aby sprawdzić, czy nie występują inne problemy, takie jak infekcje lub rak

  • Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej

  • Tomografia komputerowa

  • RTG

Badania obrazowe, takie jak ultradźwięki, zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa, mogą pomóc lekarzowi stwierdzić, czy choroba uszkodziła któryś z narządów.

Pytania do lekarza

Aby mieć pewność, że podczas wizyty u lekarza uzyskasz wszystkie potrzebne informacje, zapisz wcześniej swoje pytania i zabierz je ze sobą. Mogą one obejmować:

  • Co jest przyczyną moich objawów?

  • Jakie inne warunki mogą być przyczyną tych objawów?

  • Jakich badań potrzebuję?

  • Czy to będzie tymczasowe, czy będę to miał przez dłuższy czas?

  • Jakie jest najlepsze leczenie dla mnie?

  • Czy moje leczenie będzie miało skutki uboczne?

  • Czy są rzeczy, które mogę zrobić w domu, aby pomóc w łagodzeniu objawów?

  • Jak powinienem postępować w przypadku innych problemów zdrowotnych?

  • Czy istnieją ograniczenia, których muszę przestrzegać?

  • Czy powinienem zgłosić się do specjalisty?

Leczenie

Istnieje kilka leków, które mogą pomóc w leczeniu objawów. Twój lekarz wybierze najlepsze opcje dla Ciebie w zależności od tego, jak ciężka jest Twoja choroba i jakie skutki uboczne odczuwasz.

Do leków tych należą:

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAIDs). Możesz spróbować opcji bez recepty, takich jak ibuprofen lub naproksen, aby pomóc w bólu stawów i zapaleniu. Jeśli leki dostępne bez recepty nie przyniosą oczekiwanych rezultatów, lekarz może przepisać silniejsze leki z grupy NLPZ.

Leki z grupy NLPZ mogą uszkodzić wątrobę. Jeśli więc je przyjmujesz, lekarz może poprosić Cię o regularne badania krwi, aby sprawdzić, jak pracuje Twoja wątroba.

Sterydy. Ones takie jak prednizon (Deltasone) są wspólne leczenie dla większości ludzi z dorosłym-onset Stills choroby. Działają one dobrze, aby złagodzić stan zapalny. Ale mogą również uczynić infekcje i osteoporozę bardziej prawdopodobne.

Metotreksat (Trexall). Twój lekarz może przepisać to w połączeniu z prednizonem, aby leczyć zapalenie stawów i pomóc stawom. Jeśli przyjmujesz oba leki, będziesz przyjmować mniejszą dawkę prednizonu.

Modyfikatory odpowiedzi biologicznej. Niektóre leki obniżają moc twojego układu odpornościowego, aby pomóc złagodzić stan zapalny. Należą do nich:

  • Adalimumab (Humira)

  • Etanercept (Enbrel)

  • Infliksymab (Remicade)

Lekarze wciąż badają, jak działają one długoterminowo. Jeśli inne leki nie zadziałały, lekarz może zasugerować inne leki immunosupresyjne, takie jak:

  • Anakinra (Kineret)

  • Tocilizumab (Actemra)

Dbanie o siebie

W codziennym życiu można robić pewne rzeczy, które pomogą w radzeniu sobie z chorobą. Należą do nich:

Postępuj zgodnie z planem leczenia. Przyjmuj leki, nawet jeśli nie masz objawów. Pomożesz w ten sposób obniżyć ryzyko wystąpienia stanu zapalnego i zapobiec dalszym problemom.

Zapytaj o suplementy. Oprócz zdrowej, dobrze zbilansowanej diety, możesz potrzebować zwiększenia ilości witaminy D i wapnia. Jeśli prednizon jest częścią Twojego planu leczenia, suplementy te mogą pomóc w zapobieganiu osteoporozie.

Uprawiaj regularne ćwiczenia. Bolące stawy mogą sprawić, że ćwiczenia wydadzą się trudne. Lekarze zalecają jednak, by ruszać się, kiedy tylko jest to możliwe. Pomożesz w ten sposób zwiększyć zakres ruchu, a nawet złagodzisz część bólu i sztywności.

Czego się spodziewać

Nie da się wyleczyć choroby Stillsa o początku dorosłym, ale kontynuacja leczenia może pomóc utrzymać objawy pod kontrolą i zapobiec powikłaniom. Dla około jednej trzeciej osób z chorobą, objawy utrzymują się przez długi czas i stają się przewlekłym zapaleniem stawów.

Wczesna diagnoza i leczenie mogą pomóc uczynić przyszłość jaśniejszą.?

Uzyskanie wsparcia

Ponieważ choroba Stillsa u dorosłych jest rzadka, warto skontaktować się z krajowymi organizacjami, które mogą skontaktować Cię ze specjalistami i innymi osobami, które mogą pomóc. Zapytaj swojego lekarza o rekomendacje lub odwiedź strony internetowe:

  • Fundacja Arthritis

  • Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń

  • Centrum informacji o chorobach genetycznych i rzadkich (GARD)

  • Narodowy Instytut Zapalenia Stawów i Chorób Mięśniowo-Szkieletowych i Skóry

Hot