Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa (aTTP) wpływa na sposób, w jaki Twoja krew krzepnie i pomaga powodować krwawienie. Dowiedz się, co powoduje aTTP i jak rozpoznać objawy.
Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa (acquired TTP, lub aTTP) jest rzadkim zaburzeniem krwi, które powoduje powstawanie zakrzepów w małych naczyniach krwionośnych wokół ciała. Skrzepy te mogą spowalniać przepływ bogatej w tlen krwi do serca, mózgu, nerek i innych organów.
Choroba wpływa na płytki krwi, komórki krwi, które zlepiają się ze sobą, pomagając w tworzeniu skrzepów krwi, gdy się skaleczysz. Pomagają one uszczelnić skaleczenie i zapobiec krwawieniu.
W aTTP płytki krwi zlepiają się i tworzą małe skrzepy, kiedy nie powinny. W ten sposób w organizmie pozostaje mniej płytek krwi, dlatego też pacjent może krwawić częściej niż zwykle. Czasami czerwone krwinki rozpadają się. Powoduje to niską liczbę czerwonych krwinek, zwaną anemią.
Nabyta TTP może być poważna. Istnieją jednak metody leczenia, które zapobiegają jej nawrotom. Będziesz miał największe szanse, jeśli poddasz się leczeniu tak wcześnie, jak to możliwe, a po zakończeniu leczenia będziesz regularnie spotykał się z lekarzem na wizytach kontrolnych.
Przyczyny
Nabyta TTP jest zaburzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że organizm błędnie atakuje sam siebie. Układ odpornościowy uwalnia białka zwane przeciwciałami, które są skierowane przeciwko ADAMTS13, enzymowi, który normalnie zapobiega nadmiernemu krzepnięciu krwi.
Symptomy
Nabyte TTP może powodować krwawienie wewnątrz ciała i pod skórą. Jeśli się skaleczysz, może być trudno zatrzymać krwawienie.
Skrzepy krwi i krwawienie wewnątrz ciała powodują takie objawy jak:
-
Fioletowe siniaki pod skórą, zwane plamicą
-
Drobne czerwone lub fioletowe kropki pod skórą, zwane wybroczynami
-
Blady lub żółty kolor skóry
-
Zmęczenie i osłabienie
-
Duszność
-
Gorączka
-
Zamieszanie
-
Niewyraźna mowa
-
Ból głowy
-
Szybkie bicie serca
Objawy te zaczynają się szybko i mogą trwać przez kilka dni lub tygodni.
Postawienie diagnozy
Lekarz pierwszego kontaktu może skierować pacjenta do specjalisty zajmującego się leczeniem zaburzeń krwi, zwanego hematologiem.
Lekarz zapyta najpierw o historię choroby, w tym o przebyte choroby i przyjmowane leki. Podczas badania, lekarz będzie szukać objawów aTTP, takich jak blada skóra, siniaki i duszności.
Badania krwi mogą potwierdzić diagnozę. Jedno z nich mierzy aktywność enzymu ADAMTS13. Inne badania liczą liczbę płytek krwi, czerwonych i białych krwinek we krwi.
Pytania do lekarza
Czy muszę iść do hematologa, aby leczyć moje aTTP?
Co może być przyczyną tej choroby?
Jakiego rodzaju leczenia potrzebuję?
Jak długo będę musiał pozostać w szpitalu na leczeniu?
Jakie skutki uboczne może wywołać leczenie? Jak mogę sobie poradzić z efektami ubocznymi?
Jakiej opieki będę potrzebował po zakończeniu leczenia?
Leczenie
Wymiana osocza jest jednym z głównych sposobów leczenia aTTP. Zaraz po zdiagnozowaniu aTTP udasz się do szpitala na ten zabieg.
Osocze jest płynną częścią Twojej krwi. Zawiera płytki krwi, czerwone krwinki i białe krwinki.
Podczas wymiany osocza, najpierw pobiera się niewielką ilość krwi za pomocą igły. Przypomina to badanie krwi. Krew przechodzi przez maszynę, która oddziela osocze od pozostałych komórek krwi.
Maszyna usuwa z krwi wadliwe przeciwciała, które atakowały enzym ADAMTS13. Zastępuje uszkodzone enzymy zdrowymi enzymami pochodzącymi od dawcy. Osocze trafia z powrotem do organizmu wraz z własnymi krwinkami, które zostały usunięte. Zabieg trwa około 2 godzin.
Wraz z wymianą osocza lekarz może przepisać leki steroidowe. Leki steroidowe zmniejszają odpowiedź układu odpornościowego, aby powstrzymać Twój organizm przed skierowaniem na ADAMTS13.
Będziesz otrzymywać leczenie wymiany osocza codziennie, aż liczba płytek krwi wróci do normy. To może trwać kilka dni lub tygodni. W tym czasie pozostaniesz w szpitalu.
Gdy liczba płytek krwi będzie normalna, przerwiesz leczenie. Jeśli byłeś na sterydach, lekarz powoli obniży dawkę w okresie od 2 do 3 tygodni.
Inne leki mogą również leczyć aTTP. Należą do nich kaplacizumab (Cablivi) i rytuksymab (Rituxan). Leki te nazywane są przeciwciałami monoklonalnymi. Ale nie działają one całkiem tak samo.
-
Caplacizumab zapobiega zlepianiu się płytek krwi, co zapobiega powstawaniu małych zakrzepów. Za pierwszym razem otrzymasz go przez kroplówkę, ale później będzie to zastrzyk pod skórę. Może być stosowany razem z lekami hamującymi układ odpornościowy. Możesz go otrzymać zaraz po rozpoczęciu wymiany osocza.
-
Rytuksymab, podobnie jak sterydy, hamuje układ odpornościowy. Otrzymuje się go w kroplówce przez rurkę, która wchodzi pod skórę.
Zarówno leki steroidowe, jak i rytuksymab mogą mieć skutki uboczne, takie jak:
-
Zwiększone ciśnienie w oczach
-
Wysokie ciśnienie krwi
-
Wysoki poziom cukru we krwi
-
Wahania nastroju
-
Przyrost wagi
-
Zmętnienie soczewki w oczach
-
Zwiększone ryzyko infekcji
-
Cieńsze kości
Leki hamujące układ odpornościowy zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia infekcji, które czasami mogą być poważne.
Do najczęstszych działań niepożądanych kaplacizumabu należą:
-
Ból głowy
-
Gorączka
-
Duszność
-
Zmęczenie
-
Ból pleców
-
Ból mięśniowy
-
Mrowienie, kłucie lub uczucie zdrętwienia na skórze
-
Swędzenie w pobliżu miejsca, w którym wykonano zastrzyk
Dbanie o siebie
Nabyte TTP może sprawić, że będziesz miał siniaki lub krwawienia łatwiej niż zwykle. Należy stosować odpowiednie środki bezpieczeństwa, aby uniknąć urazów.
Zachowaj ostrożność podczas pracy z ostrymi przedmiotami, takimi jak noże czy cążki do paznokci. Kiedy się golisz, używaj elektrycznej maszynki do golenia zamiast ostrza. Przestaw się na miękką szczoteczkę do zębów i bądź bardzo delikatny podczas mycia zębów.
Unikaj przyjmowania leków z grupy NLPZ, takich jak aspiryna i ibuprofen. Mogą one sprawić, że będziesz krwawić łatwiej niż zwykle.
Zadzwoń do lekarza od razu, jeśli zauważysz u siebie takie objawy:
-
Nietypowe siniaki
-
Silne krwawienie
-
Kupa, która jest czarna lub wygląda jak smoła
-
Małe fioletowe plamki na skórze
-
Blada skóra
-
Duszność
-
Zażółcenie skóry i oczu
What to Expect
Nabyta TTP może trwać przez kilka dni, tygodni, a nawet miesięcy. Należy zgłosić się do lekarza w celu podjęcia leczenia, gdy tylko pojawią się objawy.
Nabyta TTP może być bardzo poważna. Jeśli nie będziesz leczyć go od razu, może to spowodować powikłania, takie jak uszkodzenie mózgu lub udar. Niektóre powikłania mogą zagrażać życiu.
Leczenie za pomocą wymiany osocza i leków kortykosteroidowych zatrzymuje objawy u większości osób z aTTP. Jednak u 60% osób, które były leczone, choroba powraca, czyli dochodzi do nawrotu. Zazwyczaj nawroty występują w ciągu pierwszych 1 do 2 lat po pierwszym zdiagnozowaniu aTTP. Przyjmowanie rytuksymabu może pomóc w zapobieganiu nawrotom.
Aby obserwować nawroty choroby, pacjent będzie regularnie zgłaszał się do lekarza, który leczył aTTP, na badania kontrolne w ciągu pierwszych kilku lat po postawieniu diagnozy. Jeśli objawy powrócą, zostaniesz ponownie poddany leczeniu.
Uzyskanie wsparcia
Aby dowiedzieć się więcej o aTTP i znaleźć grupy wsparcia, odwiedź stronę internetową fundacji Answering T.T.P. (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura).
