Lekarz przygląda się objawom i leczeniu choroby układu pokarmowego zwanej zespołem Zollingera-Ellisona, która może prowadzić do rozwoju nowotworów.
Jakie są powikłania zespołu Zollingera-Ellisona?
U osoby z zespołem Zollingera-Ellisona może występować tylko jeden gastrinoma lub kilka. U około 25% do 30% pacjentów z ZES występuje również zaburzenie genetyczne (dziedziczne) znane jako "mnoga neoplazja endokrynna typu 1", które również powoduje guzy w przysadce mózgowej i przytarczycach.
Innym powikłaniem ZES jest to, że ponad połowa pojedynczych gastrinoma jest złośliwa (nowotworowa). Te złośliwe gastrinoma mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała, w tym na wątrobę, węzły chłonne, śledzionę, kości lub skórę.
Jakie są objawy zespołu Zollingera-Ellisona?
Osoby cierpiące na zespół Zollingera-Ellisona nie zawsze mają objawy. Jeśli objawy występują, obejmują one:
-
Ból brzucha
-
Piekący ból w nadbrzuszu
-
Nudności
-
Biegunka
-
Utrata wagi
-
Wymioty
-
Krwawienie z żołądka
-
Słabość
-
Zmęczenie
Jak diagnozuje się zespół Zollingera-Ellisona?
Jeśli lekarz podejrzewa, że pacjent cierpi na ZES, wykona badanie krwi w celu wykrycia wysokiego poziomu gastryny (hormonu wydzielanego przez gastrinoma). Może również przeprowadzić badania w celu określenia ilości kwasu produkowanego przez żołądek.
Lekarz może zbadać pacjenta pod kątem obecności gastrinoma poprzez wykonanie endoskopii. Procedura ta jest wykonywana za pomocą giętkiej, oświetlonej rurki (endoskopu), która ogląda przełyk, żołądek i dwunastnicę. Często wykonuje się także endoskopową ultrasonografię, aby zobaczyć guz.
Inne badania, które może wykonać lekarz, to tomografia komputerowa, specjalny rodzaj zdjęcia rentgenowskiego, które daje przekrojowy obraz ciała, badanie PET w celu zlokalizowania guza oraz badanie z użyciem oktreotydu w celu wykrycia komórek guza neuroendokrynnego.
Pomimo tych badań, gastrinoma może być trudna do wykrycia.
Jak leczy się zespół Zollingera-Ellisona?
ZES leczy się poprzez zmniejszenie ilości kwasu wytwarzanego przez żołądek. Zazwyczaj przepisuje się leki zwane inhibitorami pompy protonowej. Leki te, do których należą: dekslansoprazol (Dexilant), esomeprazol (Nexium), lanzoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix) i rabeprazol (Aciphex), hamują wytwarzanie kwasu żołądkowego i umożliwiają gojenie się wrzodów.
Leczenie ZES zależy od tego, czy gastrinoma występuje sporadycznie, czy jest częścią dziedziczonego zespołu MEN I. W tym drugim przypadku zwykle stosuje się wyłącznie supresję wydzielania kwasu, natomiast w przypadku sporadycznych gastrinoma stosuje się supresję wydzielania kwasu i chirurgiczne usunięcie guza. Analogi somatostatyny, takie jak oktreotyd, które hamują produkcję hormonu, są również bardzo dobre w kontrolowaniu objawów.
W przypadku wystąpienia choroby przerzutowej pacjentowi może zostać zaproponowane połączenie różnych metod leczenia, w tym chirurgii, chemioterapii, terapii lekami celowanymi lub radioterapii.
Jakie są rokowania dla osób z zespołem Zollingera-Ellisona?
Gastrinoma rosną powoli i nie zawsze są złośliwe. Pięcioletnia przeżywalność zależy od tego, czy guzy są nowotworowe i czy się rozprzestrzeniły. Jeśli guzy nie rozprzestrzeniły się na wątrobę, wskaźnik 5-letniej przeżywalności może wynosić 90%. Jeśli gastrinoma zostanie usunięty chirurgicznie, 20%-25% pacjentów zostaje całkowicie wyleczonych.
Kontynuacja leczenia ZES
Jeśli pacjent był leczony z powodu ZES, powinien regularnie zgłaszać się do lekarza, aby ustalić, czy nie doszło do nawrotu gastrinoma.
