Lekarz omawia przyczyny, objawy i sposoby leczenia wielotorbielowatości wątroby.
Oto fakty na temat wielotorbielowatości wątroby, które pozwolą lepiej zrozumieć to schorzenie.
Co powoduje wielotorbielowatość wątroby?
Większość osób z wielotorbielowatością wątroby dziedziczy tę chorobę, ale PLD może wystąpić przypadkowo, bez związku z genetyką. U kobiet choroba ma cięższy przebieg niż u mężczyzn.
PLD jest najczęstsza u osób z wielotorbielowatością nerek (PCKD), a jej częstość wzrasta wraz z wiekiem i zaawansowaną chorobą nerek.
Większość ludzi nie dowiaduje się o tym, że ma PLD aż do wieku dorosłego, kiedy torbiele stają się na tyle duże, że można je wykryć. Cysty mogą mieć wielkość od nie większej niż główka szpilki do prawie 4 cali szerokości. Podobnie wątroba może pozostać normalnej wielkości lub ulec znacznemu powiększeniu. Niezależnie od liczby i wielkości torbieli, wątroba wielotorbielowata funkcjonuje normalnie i w większości przypadków choroba ta nie stanowi zagrożenia dla życia.
Ponieważ najczęściej jest ona dziedziczona, jeśli Ty lub ktoś z Twojej najbliższej rodziny ma PLD, inni członkowie rodziny powinni zostać poddani badaniom w tym kierunku. Lekarze mogą rozpoznać wielotorbielowatość wątroby na podstawie badań obrazowych, takich jak ultrasonografia, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.
Jakie są objawy policystycznej choroby wątroby?
W większości przypadków u osób z wielotorbielowatością wątroby nie występują żadne objawy. Jeśli jednak wątroba stanie się bardzo powiększona, z torbielami, mogą wystąpić następujące objawy:
-
Wzdęcie lub obrzęk brzucha
-
Ból brzucha
-
Uczucie pełności
-
Duszność
Tylko około jedna na 10 osób z PLD ma związane z nim problemy. Oprócz silnego bólu brzucha, inne powikłania mogą obejmować:
-
Krwawienie do torbieli
-
Zakażenie torbieli
-
Niedrożność przewodów żółciowych i żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
Jak rozpoznaje się policystyczną chorobę wątroby?
Ponieważ objawy nie zawsze występują, wiele osób dowiaduje się, że ma PLD przypadkowo lub po rozpoznaniu choroby nerek związanej z wielotorbielowatością nerek.
Pierwszym badaniem pozwalającym na stwierdzenie obecności torbieli w wątrobie jest zwykle badanie ultrasonograficzne. Fakt, że u pacjenta może występować kilka torbieli, nie oznacza, że ma on wielotorbielowatość wątroby, ponieważ istnieją inne, częstsze przyczyny występowania torbieli w wątrobie. W rozpoznaniu PLD bierze udział wiele czynników, w tym wywiad rodzinny, wiek i liczba torbieli.
Policystyczna choroba wątroby może być rozpoznana, jeśli:
-
Masz członka rodziny chorego na PLD, jesteś w wieku poniżej 40 lat i masz więcej niż jedną torbiel.
-
Masz członka rodziny chorego na PLD, jesteś starszy niż 40 lat i masz więcej niż trzy torbiele.
-
Nie masz członków rodziny chorych na PLD, jesteś w wieku powyżej 40 lat i masz więcej niż 20 torbieli.
Jak leczy się policystyczną chorobę wątroby?
Leczenie zwykle nie jest konieczne, jeśli nie występują objawy. Łagodny ból związany z PLD może być leczony lekami przeciwbólowymi. Jeśli jednak torbiele powodują znaczny dyskomfort lub inne komplikacje, istnieje szereg opcji leczenia. To, która opcja jest najlepsza dla pacjenta, zależy od stopnia bólu, umiejscowienia torbieli i innych powikłań. Leczenie może obejmować:
-
Aspiracja torbieli:
Jeśli torbiel blokuje przewód żółciowy lub jeśli uległa zakażeniu, lekarz może zalecić jej usunięcie. Podczas aspiracji torbieli lekarz, kierując się obrazowaniem ultrasonograficznym lub tomograficznym, użyje igły lub cewnika w celu odprowadzenia płynu z torbieli lub torbieli. Niestety, aspiracja torbieli przynosi jedynie tymczasową ulgę. Torbiele często ponownie wypełniają się płynem. Aby zniszczyć ścianę torbieli i zapobiec ponownemu gromadzeniu się płynu, można przeprowadzić skleroterapię - zabieg wykonywany po aspiracji, podczas którego do torbieli wstrzykuje się substancję utwardzającą, taką jak alkohol. Jeśli wystąpi infekcja, przepisane zostaną antybiotyki.
-
Fenestracja torbieli:
Jeśli na powierzchni wątroby znajdują się duże torbiele, lekarz może zasugerować wykonanie zabiegu chirurgicznego polegającego na usunięciu ściany torbieli - proces ten nazywany jest fenestracją torbieli lub usunięciem dachu.
-
Resekcja wątroby:
Jeśli większość torbieli znajduje się w określonym miejscu wątroby, lekarz może usunąć chirurgicznie tę część wątroby w celu złagodzenia bólu i zmniejszenia jej rozmiarów. Jeśli u pacjenta występuje kilka dużych torbieli, lekarz może usunąć je chirurgicznie. Jednak w przypadku tysięcy małych torbieli rozsianych po całej wątrobie resekcja wątroby prawdopodobnie nie będzie skuteczna.
-
Przeszczep wątroby:
W najcięższych przypadkach przeszczep wątroby może być rozwiązaniem. Zabieg ten jest zwykle zarezerwowany dla osób, które odczuwają silne bóle brzucha, mają problemy z jedzeniem i których ogólna jakość życia ulega pogorszeniu. Przeszczep wątroby w przypadku wielotorbielowatości wątroby jest wykonywany rzadko. Mniej niż 100 osób rocznie w Stanach Zjednoczonych wymaga przeszczepienia wątroby z powodu wielotorbielowatości wątroby.
Czy można zapobiec policystycznej chorobie wątroby?
Niewiele można zrobić, aby zapobiec rozwojowi torbieli w wątrobie u osób z PLD. Naukowcy badają obecnie, czy leki lanreotyd (Samutuline) i oktreotyd (Sandostatin), podawane dożylnie lub we wstrzyknięciach, mogą zmniejszyć liczbę torbieli wątroby związanych z PLD. Jak dotąd wyniki badań są niejednoznaczne.
Jeśli niedawno zdiagnozowano u Ciebie wielotorbielowatość wątroby, nie martw się. Większość osób cierpiących na tę chorobę ma niewiele objawów, jeśli w ogóle je odczuwa, i prowadzi normalne, produktywne życie. Jeśli jednak odczuwasz ból i cierpisz na PLD, powiedz o tym swojemu lekarzowi. Lekarz będzie mógł zaproponować najwłaściwsze leczenie.
