Co to jest enteropatia z utratą białka?

Odkryj związek pomiędzy enteropatią zanikającą białko a Twoim układem limfatycznym. Dowiedz się o przyczynach, objawach i sposobach leczenia PLE.

PLE jest zwykle wynikiem oddzielnego, przewlekłego, tj. długotrwałego schorzenia i jest raczej objawem niż niezależną chorobą. Może to być stan trudny do zdiagnozowania i leczenia, ale jest nadzieja.

Ostatecznie sposób, w jaki zespół medyczny zajmie się tym stanem, będzie zależał od jego przyczyny.

Co powoduje enteropatię z utratą białka?

W przypadku enteropatii z utratą białka, organizm traci przez jelita więcej białek, niż sam wytwarza. Powoduje to stan zwany hipoproteinemią.

Znanych jest ponad 60 różnych chorób, które mogą prowadzić do enteropatii białkowej.

Ogólnie rzecz biorąc, istnieją trzy szerokie kategorie chorób, które mogą prowadzić do PLE. Do pierwszej z nich należą nadżerkowe i wrzodziejące choroby przewodu pokarmowego.

Przykłady obejmują:

• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

• Choroba Crohna

• Zapalenie jelita grubego wywołane przez Clostridium difficile

• Wrzód żołądka

Druga kategoria obejmuje zaburzenia żołądkowo-jelitowe, które nie są nadżerkowe ani wrzodziejące. Przykłady obejmują:?

• Celiakia

• Infekcje pasożytnicze w jelitach

• AIDS

• Choroba Whipplesa

• Reumatoidalne zapalenie stawów

Ostatnia kategoria obejmuje schorzenia, które zwiększają ciśnienie płynu śródmiąższowego znajdującego się między komórkami lub zaburzają pracę układu limfatycznego.

Przykłady takich stanów obejmują:?

• Wrodzona choroba serca

• Chłoniak nowotwór układu limfatycznego

• Niektóre rodzaje marskości wątroby

• Gruźlica krezki

Dokładne przyczyny, dla których każde z tych schorzeń prowadzi do PLE, są nadal niejasne, ale nowe badania rzucają światło na pewne podstawowe powiązania. We wszystkich przypadkach główną drogą, którą te białka dostają się do jelita, jest limfa.

Na przykład w przypadku wrodzonej choroby serca badania wskazują, że stan ten prowadzi do zwiększonego ciśnienia w sercu, które z kolei powoduje zatkanie wątroby. Powoduje to, że wątroba wytwarza zbyt dużo płynu limfatycznego, który jest bogaty w białko zwane albuminą. Przecieka on następnie do jelit, gdzie łączy się z żołądkiem.

W schorzeniach, które mają wpływ na przewód pokarmowy, przyczyną utraty białek jest gorsza zdolność organizmu do ich ponownego wchłaniania i recyklingu. Te same problemy z błoną jelitową, które utrudniają wchłanianie zwrotne, prowadzą również do jeszcze większej utraty białek. Powoduje to dwukrotną utratę aminokwasów - składników budulcowych, które organizm wykorzystuje do produkcji świeżych białek.

Te przykładowe mechanizmy nie są jedynymi możliwymi przyczynami wycieku białek, co jest jednym z powodów, dla których PLE jest tak trudny do opanowania. Potrzeba więcej badań, by zrozumieć powiązania między PLE a wszystkimi jego potencjalnymi przyczynami.

Co to jest układ limfatyczny?

Ponieważ białka obecne w płynie limfatycznym są głównymi białkami traconymi w PLE, ważne jest, abyś zrozumiał, czym jest twój układ limfatyczny i jak jest powiązany z innymi narządami.

Twój układ limfatyczny jest kluczową częścią układu odpornościowego i składa się z:?

• Narządów takich jak migdałki i śledziona, z których część wytwarza płyn limfatyczny

• Węzły chłonne, które wytwarzają białe krwinki

• Naczynia limfatyczne, które łączą wszystkie narządy z naczyniami krwionośnymi

Węzły chłonne są małymi węzłami układu limfatycznego i znajdują się na całym ciele w takich miejscach jak:?

• Pacha

• Pachwina

• Szyja

• W środkowej części klatki piersiowej

Płyn limfatyczny składa się z białych krwinek, które atakują bakterie, oraz z płynu jelitowego zwanego chyle, który zawiera białka i tłuszcze.

Normalnym jest, że układ limfatyczny współdziała ze wszystkimi częściami ciała, w tym z jelitami, ale w przypadku PLE choroba podstawowa w jakiś sposób wpłynęła na układ limfatyczny. Nie może on już współdziałać z narządami w sposób, w jaki powinien.

Kto choruje na PLE?

Częstość występowania enteropatii tracącej białko jest nieznana zarówno w Stanach Zjednoczonych, jak i w skali globalnej. W jednym z badań oszacowano częstość występowania PLE na około 3,8% u europejskich pacjentów, którzy przeszli operację Fontana - rodzaj operacji serca.

Wiele chorób, które prowadzą do tego stanu, może dotyczyć osób w każdym wieku, każdej płci i rasy. Niektóre z nich są dziedziczone, ale inne mogą rozwinąć się bez znanego wywiadu rodzinnego.

Jeśli już zdiagnozowano u ciebie jedną z wielu chorób przewlekłych związanych z tym stanem, jesteś w grupie zwiększonego ryzyka rozwoju PLE. Należy jednak pamiętać, że w przypadku większości z tych chorób jest to tylko rzadki efekt uboczny.

PLE może być szczególnie wyraźne u osób, które nie są świadome, że cierpią na jedną z tych chorób. Dzieje się tak dlatego, że osoby te nie rozpoczęły jeszcze leczenia ani choroby podstawowej, ani PLE.

Jak rozpoznaje się PLE?

Uzyskanie pełnej diagnozy enteropatii z utratą białka przebiega w dwóch etapach. Pierwszym krokiem jest ustalenie, czy pacjent ma PLE lub chorobę o podobnych objawach. Alternatywne możliwości, które lekarz będzie musiał wykluczyć, obejmują:?

• Przewlekłą chorobę wątroby

• Choroby nerek, w tym zespół nerczycowy

• Niedożywienie białkowo-kaloryczne

• Zespoły złego wchłaniania

• Niewydolność serca

Lekarz może zmierzyć poziom białka całkowitego, jak również poziom specyficznego białka - albuminy - za pomocą badania krwi. Albumina jest wytwarzana przez wątrobę, a jej duże ilości mogą zostać utracone w wyniku PLE.

Jeśli badanie krwi wykaże niski poziom białka, lekarz przeprowadzi badanie stolca. Badanie to ma na celu sprawdzenie poziomu białka alfa 1 antytrypsyny (A1AT) w stolcu.

A1AT stanowi dobry punkt odniesienia do pomiaru ilości utraconego białka, ponieważ jest ono codziennie wydalane z przewodu pokarmowego w stanie nienaruszonym. Jego ilość jest stała u większości ludzi, a białko to jest stosunkowo łatwe do wykrycia. Oznacza to, że jeśli masz wysoki poziom A1AT w stolcu, to prawdopodobnie tracisz również większe ilości innych białek.

Istnieją inne testy, które mogą potwierdzić diagnozę PLE, jeśli wynik badania A1AT jest niejednoznaczny, ale są one droższe i nie są dostępne we wszystkich szpitalach. Jednym z przykładów jest test, który monitoruje sposób, w jaki z organizmu usuwane są albuminy znakowane radioaktywnie.

Po potwierdzeniu przez lekarza, że pacjent ma PLE, drugim krokiem jest poddanie się dodatkowym badaniom w celu ustalenia, jaka choroba podstawowa jest przyczyną tego powikłania. Możliwe badania dodatkowe obejmują:?

• Badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

• Kolonoskopia

• Inne techniki endoskopii i enteroskopii, z których wszystkie wymagają użycia maleńkich kamer umieszczonych na rurkach

• Bezprzewodowa endoskopia kapsułkowa nowsza technika, w której użytkownik połyka kamerę wielkości tabletki, zdolną do bezprzewodowego przesyłania obrazu

Objawy enteropatii z utratą białka

Istnieje duże prawdopodobieństwo, że dokładne objawy enteropatii zanikowej białkowej będą zależały od choroby podstawowej.

Jednak najczęstszym objawem występującym we wszystkich przypadkach PLE jest obrzęk rąk i podudzi - stan znany jako obrzęk obwodowy. Niski poziom białka prowadzi do zwiększonego ciśnienia w naczyniach włosowatych, czyli najmniejszych naczyniach krwionośnych. Zmusza to płyn do przesączania się do otaczających tkanek, powodując uczucie opuchnięcia.

Inne uogólnione objawy to problemy z trawieniem pokarmów i przybieraniem na wadze.

Objawy, które występują częściej u osób z żołądkowo-jelitowymi przyczynami PLE, obejmują:

• Biegunka

• Wzdęcia

• Ból brzucha

• Częste infekcje wywołane czynnikami autoimmunologicznymi związanymi z niektórymi schorzeniami przewodu pokarmowego

• Zakażenia oportunistyczne, również związane z układem autoimmunologicznym

Jeśli przyczyną PLE jest choroba serca, mogą również wystąpić objawy niewydolności serca, takie jak:?

• Obrzęk dołeczkowy rodzaj obrzęku w okolicach skóry

• Wysięki opłucnowe gromadzenie się płynu wokół płuc?

• Duszność?

• Podwyższone ciśnienie w żyle szyjnej?

Leczenie enteropatii z utratą białka

Niektóre z głównych metod leczenia enteropatii z utratą białka polegają na przywróceniu białka do organizmu. Można to osiągnąć poprzez:?

• Zmodyfikowanie diety, tak aby spożywać więcej pokarmów o niskiej zawartości tłuszczu i wysokiej zawartości białka

• Dodanie do rutyny suplementów diety

• Dożylne podawanie białka pod nadzorem lekarza?

Aby zmniejszyć opuchliznę rąk i nóg, można również zmienić swoje nawyki. Może to polegać na podnoszeniu rąk i nóg powyżej serca, kiedy jesteś w stanie, oraz noszeniu pończoch uciskowych, które delikatnie ściskają nogi.

Inne metody leczenia koncentrują się na zarządzaniu lub leczeniu choroby podstawowej, więc będą się znacznie różnić w różnych przypadkach PLE.

Niektóre przykłady obejmują:?

• Operacja usunięcia narośli z jelita lub części tego narządu

• Operacja embolizacji w celu zatkania otworów w dwunastnicy stosowana, gdy przyczyną jest płyn limfatyczny przedostający się do jelit w tym miejscu

• Leki stosowane w leczeniu zakażeń

• Zabiegi radiologiczne w celu usunięcia nieprawidłowych naczyń chłonnych

Lekarz będzie musiał określić najlepszy plan leczenia dla pacjenta w oparciu o objawy i diagnozę. Długoterminowe rokowanie w przypadku enteropatii tracącej białko zależy od choroby, która jest jej przyczyną. W niektórych przypadkach rokowania są lepsze niż w innych.

Enteropatia z utratą białka u dzieci

Enteropatia z utratą białka jest rzadkim schorzeniem, dlatego u dzieci nie występuje zbyt wiele przypadków tego powikłania. Jeśli jednak już wystąpi, problemy żywieniowe spowodowane przez PLE są szczególnie niebezpieczne dla osób, których organizm wciąż się rozwija.

Białka są wykorzystywane w prawie wszystkich czynnościach wykonywanych przez organizm, więc rosnące dzieci potrzebują ich pod dostatkiem. Jeśli Twoje dziecko zbyt długo nie będzie miało zdiagnozowanego PLE, jego objawy mogą zacząć przypominać te występujące u dzieci niedożywionych.

Możliwe objawy to:?

• Niski wzrost jak na swój wiek

• Bycie szczupłym jak na swój wiek

• Mają mniej energii niż ich rówieśnicy

• Osłabiony system odpornościowy

• Zwiększony niepokój i wahania nastroju

Niedożywienie białkowe nie jest dobre w żadnym wieku. Jeśli niski poziom białka występuje w okresie, gdy dziecko aktywnie próbuje rosnąć, jego organizm ma mniejsze szanse na osiągnięcie pełnego potencjału rozwojowego.

Należy zgłosić się do lekarza natychmiast po zauważeniu jakichkolwiek objawów przypominających PLE lub niedożywienie u dziecka. Im szybciej dziecko zostanie poddane leczeniu, tym lepiej będzie się czuło.