Dowiedz się, co trzeba wiedzieć o zabiegu Fontana i dlaczego jest on wykonywany. Dowiedz się o zabiegu, jego zaletach i opiece pooperacyjnej.
Niektóre dzieci rodzą się na przykład z tylko jedną sprawną komorą serca. Chociaż czasami nie jest możliwe chirurgiczne wytworzenie dwóch sprawnych komór, zabieg Fontana jest operacją paliatywną, która zmniejsza mieszanie się krwi niedotlenionej i natlenionej. Zmniejsza to pracę serca i zapewnia lepszy dopływ tlenu do organizmu.
Zabieg Fontana jest operacją na otwartym sercu, wymagającą kilkudniowego pobytu w szpitalu oraz dożywotniej obserwacji i przyjmowania leków.
Wrodzone wady serca u dzieci
Wiele dzieci rodzi się z wrodzonymi wadami serca (CHD). Niektóre z nich, jak np. małe ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, powodują tylko niewielkie problemy i ustępują samoistnie.
Niewielka liczba dzieci rodzi się jednak z poważnymi wadami. Często utrudniają one lub uniemożliwiają przeżycie bez operacji. W niektórych wrodzonych chorobach serca dziecko ma tylko jedną sprawną komorę zamiast dwóch. Niektóre z nich to:
-
Zespół hipoplastycznego lewego serca
-
Atrezja zastawki trójdzielnej
-
Prawa komora z podwójnym ujściem
Zazwyczaj krew z całego ciała powraca do prawej części serca przez dwie żyły główne. Krew o niskiej zawartości tlenu jest pompowana do płuc przez prawą komorę serca. Krew natleniona powraca do lewej części serca przez żyły płucne. Lewa komora pompuje ją do wszystkich części ciała.
Gdy pracuje tylko jedna komora serca, krew z płuc i całego ciała miesza się ze sobą i jest wypompowywana na zewnątrz. W konsekwencji tkanki i narządy w całym organizmie otrzymują krew o niskiej zawartości tlenu.
W idealnym przypadku chirurdzy operują serce dwukomorowe - serce z dwiema sprawnymi komorami. W ten sposób fizjologia krążenia powróciłaby do normy. Nie jest to jednak możliwe w przypadku wszystkich dzieci z CHD. Czasami serce jest tak zniekształcone, że nie można chirurgicznie utworzyć serca dwujamowego.
W takich przypadkach chirurdzy wykonują zabieg Fontana. Zapewnia on częściowe odciążenie serca i organizmu dziecka.
Co to jest zabieg Fontana?
Zabieg Fontana jest formą operacji na otwartym sercu. Jeśli dziecko będzie wymagało zabiegu, zostanie on prawdopodobnie przeprowadzony między 18 a 36 miesiącem życia.
Żyła główna dolna doprowadza krew z dolnej połowy ciała. W ramach zabiegu Fontana zostaje ona odłączona od serca i połączona z tętnicą płucną.
Może być konieczny przewód lub konduit. Kieruje on krew o niskiej zawartości tlenu z serca do płuc. Krew ta zostaje natleniona w płucach i wraca do serca. Następnie serce pompuje bogatą w tlen krew do wszystkich narządów i tkanek.
Zabieg Fontana jest trzecim z trzech zabiegów chirurgicznych wykonywanych u dzieci z zespołem hipoplastycznego lewego serca i innymi poważnymi anomaliami. Pierwszym etapem jest zabieg Norwooda. Następnie wykonuje się zabieg Glenna.
Zabieg Fontana nie przywraca normalnej pracy serca. Jest to operacja paliatywna, ale wyniki długoterminowe są coraz lepsze.
Na przykład dziewczynki, u których zabieg wykonano w dzieciństwie, zachodziły w ciążę i rodziły dzieci.
Po zabiegu Fontana
Zabieg Fontana jest poważną operacją trwającą kilka godzin. Zmienia on strukturę serca i wielkich naczyń krwionośnych. Przepływ krwi w sercu i płucach zostaje przekierowany.
Lekarz zatrzyma dziecko w szpitalu przez kilka dni. W tym czasie będzie monitorował serce i krążenie dziecka oraz jego adaptację do zmian wywołanych zabiegiem Fontana.
Lekarz wypisuje Cię ze szpitala, gdy dziecko będzie dobrze się odżywiać i rozwijać. Będzie jednak wymagał, aby dziecko było przyprowadzane na regularne kontrole i badania. U niektórych dzieci w późniejszym okresie życia mogą wystąpić problemy z sercem, płucami i innymi układami. Często dochodzi do zakrzepów krwi. Dziecko może wymagać dożywotniego przyjmowania leków zapobiegających powstawaniu zakrzepów.
Lekarz będzie monitorował dziecko pod kątem ewentualnych powikłań. Dzieci, u których wykonano zabieg Fontana, są narażone na wiele powikłań wynikających z nieprawidłowego krążenia, w tym na:
-
niewydolność serca
-
Niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej (wsteczny przepływ przez zastawki serca)
-
Arytmia (zaburzenie rytmu serca)
-
Enteropatia zanikająca białko (zaburzenie układu pokarmowego)
-
Plastyczne zapalenie oskrzeli (schorzenie wpływające na drogi oddechowe w płucach).
Niektóre dzieci wymagają dalszych operacji w celu usunięcia problemów i powikłań. Niektóre dzieci mogą nawet wymagać przeszczepu serca.
Procedura Norwood
Dzieci z CHD, u których występuje tylko jedna pracująca komora serca, są bardzo chore zaraz po urodzeniu. Procedura Norwood jest wykonywana wkrótce po urodzeniu, aby dać tym dzieciom szansę na przeżycie. Jest to pierwszy z trzech etapów operacji takich wad. Polega ona na połączeniu aorty i tętnic płucnych oraz powiększeniu niedorozwiniętej aorty. Dwie górne komory serca są łączone poprzez usunięcie znajdującej się między nimi ściany mięśniowej.
Zabieg Norwood jest bardzo ryzykowny i niektóre dzieci go nie przeżywają. Wykonuje się ją u dzieci z wadami serca, które nie pozwoliłyby im długo żyć. Operacja ta zapewnia dopływ krwi do płuc. Po zabiegu prawa komora serca pompuje krew zarówno do płuc, jak i do całego organizmu.
Procedura Glenna
Zabieg Glenna jest drugą operacją w trzystopniowej metodzie leczenia zespołu hipoplastycznego lewego serca. Zwykle wykonuje się ją w wieku około 6 miesięcy. Jest to operacja na otwartym sercu i trwa kilka godzin.
Żyła główna górna jest odłączona od serca i połączona z tętnicą płucną. W ten sposób krew o niskiej zawartości tlenu powracająca z górnej połowy ciała jest kierowana do płuc.
Procedura Glenna zmniejsza ilość krwi o niskiej zawartości tlenu, która dostaje się do serca. Do narządów i tkanek w całym ciele dziecka zaczyna napływać krew o większej zawartości tlenu. Procedura ta zmniejsza również obciążenie serca.
Wyniki zabiegu Fontana
Dzięki nowoczesnemu znieczuleniu i wspomaganiu przez maszynę płucno-sercową ponad 90% dzieci wraca do zdrowia po tym zabiegu. W szpitalach, w których wykonuje się dużą liczbę takich zabiegów, śmiertelność wynosi zaledwie 3%. Chociaż zabieg Fontana nie jest całkowitą naprawą wady, to jednak w 84% przypadków pozwala na przeżycie dwudziestu lat.
Zabieg Fontana nie przywraca normalnej struktury serca. Krążenie systemowe, które zaopatruje cały organizm, jest zależne od prawej komory serca. Komora ta w normalnych warunkach nie jest tak silna jak komora lewa.
U niektórych dzieci, u których wykonano zabieg Fontana, występuje niewydolność serca. Inne problemy mogą obejmować arytmię (zaburzenia rytmu serca) i rosnący opór w naczyniach krwionośnych płuc.
Dzieci urodzone z ciężkimi wadami serca, takimi jak zespół hipoplastycznego lewego serca, miały wcześniej niską przewidywaną długość życia. Większość z nich nie dożywała swoich pierwszych urodzin. Jednak dzięki opracowaniu procedur Norwood, Glenn i Fontana poprawiły się wyniki leczenia wielu takich dzieci.