Co to są guzy neuroendokrynne (NET)? Jakie są ich objawy?

NET to rzadkie nowotwory, które powodują wiele różnych objawów, ale istnieje wiele sposobów ich leczenia.

Co to są guzy neuroendokrynne (NET)?

Kiedy po raz pierwszy usłyszysz, że masz guza neuroendokrynnego, będziesz miał wiele pytań dotyczących tego, czym on jest i jaki będzie miał na ciebie wpływ. Istnieje kilka rodzajów tej choroby i może ona pojawić się w wielu miejscach w organizmie.

Twoje objawy mogą zależeć od tego, gdzie rośnie guz i jaki jest jego rodzaj. Dowiedz się jak najwięcej o swoim typie NET, abyś mógł być pewnym siebie partnerem dla swojego lekarza podczas podejmowania decyzji o planie leczenia.

W tym wszystkim nie należy zaniedbywać swoich potrzeb emocjonalnych. Twój lekarz może powiedzieć Ci, jak znaleźć grupę wsparcia, w której będziesz mógł porozmawiać z innymi osobami, które przechodzą przez to samo, co Ty. Nie krępuj się też rozmawiać z przyjaciółmi i rodziną o tym, jak sobie radzisz. Oni znają Cię najlepiej i mogą być ogromnym źródłem wsparcia.

Pierwszą rzeczą, jakiej chcesz się dowiedzieć o swojej chorobie, jest to, gdzie znajduje się twój guz. NET rosną w komórkach, które produkują hormony - substancje chemiczne, które pomagają kontrolować różne działania w organizmie, takie jak wzrost włosów, popęd płciowy, a nawet nastrój. Guz neuroendokrynny może rosnąć w takich miejscach, jak trzustka, gruczoł znajdujący się w brzuchu. Może również występować w żołądku, jelitach lub płucach.

Niektóre NET są nowotworami, co oznacza, że mogą stać się złośliwe i rozprzestrzenić się na inne części ciała. Wiele z tych guzów wytwarza również własne hormony, które mogą dawać pewne objawy. Inne rodzaje guzów neuroendokrynnych są łagodne, co oznacza, że nie przenoszą się ze swojego pierwotnego miejsca.

Większość guzów neuroendokrynnych rośnie powoli - przez lata, a nie miesiące - w porównaniu z innymi typami guzów. Często lekarze mogą je usuwać lub zmniejszać za pomocą różnych metod leczenia. Inne terapie mogą poprawić objawy.

Istnieje wiele typów NET. Ich nazwy pochodzą zazwyczaj od rodzaju komórki, w której rosną, lub od hormonu, który wytwarzają.

Guzy rakowate mogą powstawać w wielu miejscach ciała, ale najczęściej występują w komórkach układu pokarmowego - żołądka, jelita cienkiego, wyrostka robaczkowego i odbytnicy. Mogą również powstawać w płucach lub w małym narządzie za kością piersiową zwanym grasicą. Rzadziej rozwijają się w trzustce, nerkach, jajnikach lub jądrach.

Guzy te mogą wydzielać różne rodzaje hormonów, które mogą wpływać na samopoczucie. Lekarze nazywają te grupy objawów zespołem rakowiaka.

NETy trzustki

rozwijają się w trzustce. Wyróżnia się kilka ich rodzajów:

Insulinoma

są najczęstszym typem. Ich komórki wytwarzają insulinę, hormon, który kontroluje poziom cukru we krwi. W większości przypadków nie są one nowotworowe.

Glukagonomy

wytwarzają glukagon, hormon podnoszący poziom cukru we krwi. Około połowa z nich jest nowotworowa i często rozprzestrzenia się na inne części ciała.

Gastrinoma

wytwarzają hormon gastrynę, który pomaga w trawieniu pokarmów. Nowotwory te mogą wystąpić w przypadku rzadkiego zaburzenia zwanego zespołem Zollingera-Ellisona. Około połowa gastrinoma jest nowotworowa i często łatwo rozprzestrzenia się w organizmie.

Somatostatinoma

wytwarzają zbyt dużo substancji chemicznej zwanej somatostatyną, która wpływa na wytwarzanie przez organizm innych hormonów.

VIPomas

wytwarzają hormon, który wyzwala uwalnianie innych hormonów, zwanych wazoaktywnymi peptydami jelitowymi (VIP). Większość VIP-komów jest nowotworowa.

Do innych typów NET należą:

Medullary

rak rdzeniasty. Pojawia się on w tarczycy, narządzie znajdującym się u podstawy szyi. Guz ten rozrasta się w komórkach wytwarzających hormon, który wpływa na poziom wapnia w organizmie.

Pheochromocytoma

. Rozwija się w komórkach nadnerczy, które znajdują się nad nerkami. Wytwarza on hormony adrenalinę i noradrenalinę, które mogą zwiększać częstość akcji serca i ciśnienie krwi. Zazwyczaj guzy te nie są nowotworowe.

Przyczyny

W większości przypadków lekarze nie wiedzą, co powoduje powstawanie NET. Jednak prawdopodobieństwo ich wystąpienia jest większe, jeśli w rodzinie występują pewne choroby, takie jak:

Wielokrotna neoplazja endokrynna typu 1.

Powoduje wzrost guzów w trzustce i innych narządach.

Neurofibromatoza typu 1.

Może powodować powstawanie guzów w nadnerczach.

Zespół Von Hippel-Lindau

. Powoduje on powstawanie guzów i wypełnionych płynem worków w wielu częściach ciała.

Objawy

To, jak się czujesz z powodu guza neuroendokrynnego, zależy od jego rodzaju i umiejscowienia w organizmie.

W przypadku NET trzustki możesz mieć:

• Niewyraźne lub podwójne widzenie

• Dezorientacja

• Biegunka

• Zawroty głowy

• Szybkie bicie serca

• Ból głowy

• Głód silniejszy niż zwykle

• Wysypka

• Trzęsienie się

• Ból brzucha

• Pocenie się

• Słabość

• Utrata wagi bez podejmowania prób

Guzy rakowate mogą powodować:

• Biegunkę

• Czerwona, ciepła, swędząca skóra, często na twarzy i szyi

• Kaszel

• Ból w klatce piersiowej

• Ból brzucha

• Uczucie zmęczenia lub choroby

• Kłopoty z oddychaniem

• Przyrost lub utrata wagi bez podejmowania prób

Inne typy NET mogą powodować:

• Utrata apetytu

• Krwawienie

• Kaszel

• Biegunka

• Gorączka

• Ból głowy

• Zachrypnięty głos

• Szybkie bicie serca

• Nudności lub wymioty

• Nocne poty

• Ból

• Wysypka

• Pocenie się

• Przyrost lub utrata wagi bez podejmowania prób

• Zażółcenie skóry lub oczu

Uzyskanie diagnozy

Podczas wizyty u lekarza pacjent zostanie zbadany fizycznie i będzie chciał dowiedzieć się, jak się czuje. Może zadać następujące pytania

• Od jak dawna tak się czujesz?

• Czy odczuwasz jakieś bóle? Gdzie?

• Jaki jest Twój apetyt?

• Czy przybrałeś lub straciłeś na wadze?

• Czy czujesz się osłabiony lub bardziej zmęczony niż zwykle?

• Czy masz jakieś wysypki skórne?

• Czy cierpisz na jakieś schorzenia?

• Czy w Twojej rodzinie występują jakieś choroby?

Lekarz może zastosować kilka różnych testów, aby sprawdzić, czy w twoim ciele nie ma guza. Możesz otrzymać:

Badania krwi i moczu.

Sprawdzają one poziom hormonów w organizmie, czy nie jest on zbyt wysoki lub zbyt niski.

Tomografia komputerowa.

Jest to silne promieniowanie rentgenowskie, które pozwala na uzyskanie szczegółowych obrazów wnętrza ciała.

MRI.

Wykorzystuje silne magnesy i fale radiowe, aby uzyskać obrazy narządów.

Skanowanie oktreotydem.

W szpitalu, przez kroplówkę otrzymasz zastrzyk z niewielkiej ilości radioaktywnego płynu. Następnie położysz się w skanerze, który może wykonać zdjęcia Twojego wnętrza. W płynie znajduje się lek o nazwie oktreotyd, który przylega do komórek na powierzchni większości NET-ów. Promieniowanie zawarte w płynie pomaga lekarzom dostrzec te komórki na obrazie ze skanera. W ciągu dwóch dni zostaną wykonane dwa skany, ale nie będziesz musiał spędzić nocy w szpitalu. Każde skanowanie może trwać do 3 godzin, ale nie będzie bolesne.

Zdjęcie rentgenowskie.

Wykorzystuje promieniowanie w małych dawkach, aby pokazać wnętrze ciała.

Biopsja.

Lekarz pobierze mały fragment tkanki z Twojego ciała i obejrzy go pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy nie ma w nim komórek nowotworowych. Może to być tomografia komputerowa, która pomoże znaleźć właściwy obszar. Mogą też użyć cienkiej, elastycznej rurki z małą kamerą, zwanej endoskopem, aby obejrzeć wyściółkę przewodu pokarmowego. Podczas zabiegu pacjent może zasnąć lub obudzić się, ale otrzyma leki, które poprawią jego samopoczucie.

Badania molekularne

. Lekarz sprawdza próbkę guza pobraną podczas biopsji pod kątem obecności określonych genów, białek i innych substancji. Wyniki pomagają im zdecydować, jakiego rodzaju leczenia potrzebujesz.

Pytania do lekarza

• Jaki typ NET mam i gdzie on się znajduje? Czy jest on nowotworowy?

• Co to oznacza dla mnie?

• Czy leczyłeś już wcześniej osoby z tym rodzajem NET?

• Czy mogę poddać się operacji?

• Jakie inne metody leczenia zalecasz?

• Jak będę się po nich czuł?

• Skąd będziemy wiedzieć, czy to działa?

• Jakich zmian w życiu codziennym powinienem się spodziewać?

• Czy moje dzieci też dostaną NET?

Leczenie

Lekarze mogą leczyć NET za pomocą chirurgii, radioterapii, chemioterapii i leków. Leczenie będzie zależało od:

• Rodzaju guza i jego liczby

• Czy jest on nowotworowy

• Czy doszło do rozprzestrzenienia się nowotworu na inne części ciała

Chirurgia.

Jest to jeden z najczęstszych sposobów leczenia wielu nowotworów NET. Może całkowicie usunąć niektóre guzy, zwłaszcza te, które nie są nowotworami i nie rozprzestrzeniły się.

Chirurg może być w stanie usunąć tylko guz. Może też usunąć część lub wszystkie narządy, w których występuje NET, np. trzustkę, żołądek lub wątrobę.

Lekarze mogą również stosować inne rodzaje operacji u osób, które nie mogą być poddane tradycyjnej operacji lub u których występuje wiele małych guzów.

W jednym z nich, zwanym ablacją prądem o częstotliwości radiowej, lekarz wprowadza do guza sondę emitującą fale radiowe o wysokiej energii, które zabijają komórki nowotworowe w określonym obszarze.

Inny rodzaj, zwany kriochirurgią, polega na wysyłaniu bardzo zimnego powietrza bezpośrednio do guza za pomocą cienkiej, wydrążonej rurki. W przypadku tych operacji lekarz może skorzystać z rezonansu magnetycznego lub ultrasonografii, aby wskazać miejsce, w które należy wprowadzić sondę.

Terapia hormonalna. Jest to powszechna metoda leczenia NET-ów rakowatych. Wykorzystuje się w niej wytworzoną przez człowieka wersję hormonu somatostatyny. Leki te powstrzymują guz przed wytwarzaniem hormonów, które mogą powodować biegunkę i inne objawy zespołu rakowiaka. Mogą one również spowodować zmniejszenie guza.

Promieniowanie.

Metoda ta wykorzystuje wysokoenergetyczne promienie rentgenowskie do zabijania komórek nowotworowych. Możesz zostać poddany temu leczeniu, jeśli guz się rozprzestrzenił lub jeśli znajduje się w miejscu, do którego lekarze nie mogą dotrzeć za pomocą operacji.

W większości przypadków zabieg ten jest wykonywany za pomocą urządzenia znajdującego się poza ciałem pacjenta. W niektórych przypadkach lekarz może umieścić implanty radiacyjne w pobliżu guzów wewnątrz ciała.

Chemioterapia.

Wykorzystuje się w niej leki do zabijania komórek nowotworowych lub powstrzymywania ich rozprzestrzeniania się. Leki przyjmuje się doustnie lub lekarz wstrzykuje je do jednej z żył. Przez kilka tygodni możesz przyjmować jeden lek lub mieszankę różnych leków.

Mogą one powodować skutki uboczne - takie jak zmęczenie, mdłości, wymioty i wypadanie włosów - ale ustępują one po zakończeniu leczenia. Leki chemioterapeutyczne działają na każdego w inny sposób. Lekarz może powiedzieć, co można zrobić, aby poczuć się lepiej podczas leczenia.

Terapia embolizacyjna.

W ten sposób można leczyć NET, które rozprzestrzeniły się do wątroby i których lekarze nie mogą usunąć chirurgicznie. Celem jest zablokowanie przepływu krwi, który umożliwia ich rozwój.

W szpitalu lekarz wprowadzi cienką, elastyczną rurkę zwaną cewnikiem do tętnicy prowadzącej do wątroby. Następnie wstrzyknie substancję, która zatka tętnicę. Podczas zabiegu może być również stosowana chemioterapia lub naświetlanie.

Terapia celowana.

Wykorzystuje leki, które atakują określone geny lub białka w komórkach nowotworowych, aby zabić raka. Leczenie to ogranicza uszkodzenia zdrowych komórek organizmu, które mogą wystąpić w przypadku radioterapii lub chemioterapii.

Lekarz zdecyduje, który lek jest dla ciebie najlepszy, badając najpierw komórki z twojego guza.

Możesz także przyjmować inne leki, aby powstrzymać wzrost NET, w tym hormony, leki spowalniające akcję serca i zmniejszające wydzielanie kwasu żołądkowego.

Naukowcy poszukują również nowych sposobów leczenia NET w badaniach zwanych próbami klinicznymi. Testuje się w nich nowe leki, aby sprawdzić, czy są bezpieczne i czy działają. Może to być sposób na wypróbowanie nowego leku, który nie jest dostępny dla wszystkich. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o tym, czy udział w takim badaniu jest dla Ciebie dobrym pomysłem.

Dbanie o siebie

Oprócz stosowania się do zaleceń lekarskich, można próbować innych sposobów łagodzenia objawów. Porozmawiaj z lekarzem o tym, co ci dokucza i zapytaj, co możesz zrobić, aby poczuć się lepiej.

NET może utrudniać utrzymanie zdrowej wagi, dlatego skup się na spożywaniu odpowiednich rodzajów żywności, aby uzyskać wystarczającą ilość składników odżywczych.

• Dodatkowe białko dostarczają ryby, jaja, ser i fasola.

• Jeśli czujesz się źle w żołądku, spróbuj częściej jeść mniejsze posiłki, zamiast trzech dużych. Piwo imbirowe może pomóc w uspokojeniu żołądka.

• Unikaj pokarmów wysokotłuszczowych, słodyczy i słodzonych napojów.

W trakcie leczenia można skorzystać z akupunktury, masażu lub jogi, które pomogą zrelaksować się i opanować objawy. Przed podjęciem jakichkolwiek nowych aktywności należy jednak skonsultować się z lekarzem.

Skorzystaj z rad rodziny i przyjaciół i poproś ich o pomoc, gdy będziesz potrzebował dodatkowej pomocy.

Czego się spodziewać

To, jak NET wpłynie na pacjenta, zależy od rodzaju guza, czy jest on nowotworowy i jak bardzo się rozprzestrzenił. Jednak dzięki odpowiedniemu leczeniu lekarze mogą zmniejszyć guzy lub całkowicie się ich pozbyć.

Uzyskiwanie wsparcia

Informacje na temat NET i grup wsparcia można uzyskać w NET Patient Foundation lub Carcinoid Cancer Foundation.