Każdego roku tylko kilkaset dzieci zapada na rozlany glejak przyzębia (diffuse intrinsic pontine glioma, DIPG). Ten rzadki nowotwór prawie zawsze dotyka młodych ludzi i może się szybko rozprzestrzeniać. Dowiedz się, jakie są wczesne sygnały ostrzegawcze, jak diagnozuje się DIPG oraz jakie metody leczenia mogą złagodzić objawy i pomóc dzieciom z tym nowotworem żyć dłużej.
Rozlany glejak przypontynowy (DIPG) jest rzadkim rodzajem raka mózgu, który zwykle dotyka dzieci.
Co się dzieje w DIPG?
W DIPG guz tworzy się w pniu mózgu, w obszarze zwanym pons. Jest to dolna część mózgu, która kontroluje ważne funkcje organizmu, takie jak ciśnienie krwi, rytm serca, połykanie, wzrok i ruchy gałek ocznych, równowagę i oddychanie.
DIPG jest rodzajem glejaka, czyli guza, który zaczyna się w komórkach glejowych mózgu. Są one również nazywane guzami przypontycznymi lub glejakami przypontycznymi.
Kto na to choruje?
DIPG prawie zawsze dotyka dzieci w wieku od 4 do 11 lat. U dorosłych występuje bardzo rzadko. Każdego roku rozpoznaje się DIPG u około 200-400 dzieci. Prawdopodobieństwo zachorowania jest jednakowe u chłopców i dziewcząt.
Jakie są objawy DIPG?
Nowotwory DIPG szybko się rozprzestrzeniają, dlatego objawy mogą się nasilić w krótkim czasie. Guz rozrasta się i uciska na oponę mózgową, powodując problemy z funkcjami ciała kontrolowanymi przez tę część mózgu. Możesz zauważyć, że dziecko ma:
-
Problemy z równowagą i chodzeniem
-
Problemy z przeżuwaniem lub połykaniem pokarmów
-
Problemy z mową
-
Problemy z oczami, takie jak kontrola ruchu gałek ocznych, podwójne widzenie lub opadające powieki
-
Szybka utrata słuchu lub głuchota
-
Nudności i wymioty
-
Bóle głowy rano lub po wymiotach
-
Opadająca twarz, często tylko po jednej stronie
-
Słabość rąk lub nóg
W miarę wzrostu guza, DIPG może powodować objawy zagrażające życiu, takie jak poważne problemy z oddychaniem lub biciem serca.
Co wywołuje DIPG?
Chociaż w guzach DIPG mogą występować pewne zmiany genetyczne (lekarz nazywa je mutacjami), nie jest to choroba, którą dzieci zarażają się od swoich rodziców. Nie jest ona również wynikiem narażenia na działanie otaczającego je świata, np. dymu, substancji chemicznych czy promieniowania. Nie ma sposobu, aby zapobiec DIPG lub zmniejszyć ryzyko zachorowania na nią u dziecka.
Lekarze uważają, że DIPG może być związany z rozwojem mózgu dziecka. Guzy pojawiają się zwykle w wieku, w którym mózg szybko się zmienia. W tym czasie występuje duża ilość pewnego rodzaju komórek mózgowych, które mogą napędzać wzrost guza DIPG.
Jak diagnozuje się DIPG?
Aby zdiagnozować DIPG, pediatra najpierw przeprowadza badanie przedmiotowe. Zapoznaje się z historią choroby i objawami występującymi u dziecka.
Może wykonać takie badania, jak:
Badania obrazowe. Badania tomograficzne mózgu, takie jak tomografia komputerowa, pomagają potwierdzić diagnozę DIPG. Dziecko może także zostać poddane badaniu zwanemu spektroskopią rezonansu magnetycznego (MRS), które polega na poszukiwaniu substancji chemicznych w komórkach. Lekarz może połączyć to badanie ze skanowaniem zwanym MRI, aby poszukać oznak, że guz pochodzi z komórek glejowych.
Przed badaniem MRI lekarz może wstrzyknąć barwnik kontrastowy, aby lepiej uwidocznić guz. Umiejscowienie guza w móżdżku, jego rozprzestrzenianie się na inne tkanki i niewyraźne krawędzie sugerują DIPG.
Biopsja. Dzieci z nietypowymi objawami lub wynikami MRI mogą wymagać biopsji w celu potwierdzenia diagnozy DIPG. W przypadku DIPG lekarz zwany neurochirurgiem dziecięcym może wykonać badanie zwane biopsją stereotaktyczną. Wywierci on mały otwór w czaszce dziecka, wprowadzi igłę i usunie fragment guza. Lekarz zwany patologiem bada tkankę w poszukiwaniu oznak DIPG.
Jak określa się stopień zaawansowania DIPG?
Lekarze zazwyczaj określają stopień zaawansowania guza DIPG na podstawie wyników badania MRI lub biopsji. Komórki guza DIPG o niskim stopniu złośliwości, czyli w stadium I lub II, są bardziej zbliżone do komórek normalnych. Komórki nowotworowe DIPG o wysokim stopniu złośliwości lub w stadium III lub IV są bardziej agresywne.
Jak leczy się DIPG?
Opcje leczenia DIPG obejmują chirurgię i radioterapię oraz chemioterapię.
Promieniowanie. Jest to podstawowy sposób leczenia DIPG. Lekarz naświetla guz promieniami rentgenowskimi o wysokiej energii w serii sesji. Dzieci z DIPG mogą potrzebować pięciu codziennych sesji radioterapii tygodniowo, a w sumie do 30 lub więcej sesji.
Radioterapia pomaga zmniejszyć guza u większości dzieci z DIPG. Leczenie to może również złagodzić objawy choroby u dziecka. Gdy promieniowanie zmniejsza guz, zmniejsza nacisk na mózg dziecka. Może to również przedłużyć życie dziecka o kilka miesięcy.
Korzyści płynące z radioterapii są jednak zwykle tymczasowe. W ciągu kilku miesięcy guzy często zaczynają ponownie rosnąć. Jeśli tak się stanie, dzieci mogą mieć możliwość powtórzenia radioterapii, aby wydłużyć życie o kolejne miesiące.
Chemioterapia. W leczeniu DIPG wraz z radioterapią mogą być stosowane nowsze, eksperymentalne leki chemioterapeutyczne i biologiczne. Dotychczas żadne leki nie okazały się skuteczne w leczeniu tego nowotworu. W jednej z nowych opcji leczenia DIPG, lekarze wstrzykują leki przeciwnowotworowe bezpośrednio do guza, aby zwiększyć skuteczność leczenia.
Chirurgia. Operacja usunięcia guza zwykle nie wchodzi w grę. Guzy te nie są masami stałymi, które można łatwo usunąć. Istnieje duże ryzyko uszkodzenia zdrowej tkanki mózgowej podczas operacji. Operacja może być nawet śmiertelna.
Ponadto, komórki guza DIPG rozprzestrzeniają się w obszarach, w których znajdują się zdrowe komórki mózgowe. Trudno jest usunąć wszystkie komórki. Te, które zostaną pominięte, zaczną później ponownie rosnąć i tworzyć nowe guzy.
Jakie są rokowania dla dziecka z DIPG?
Perspektywy dla dzieci z DIPG nie są dobre. Lekarze będą starali się zapewnić dziecku komfort psychiczny. W chwili obecnej leki nie mogą leczyć choroby, a jedynie jej objawy. Tylko 10% dzieci z DIPG przeżywa 2 lata od momentu zdiagnozowania choroby, a mniej niż 1% przeżywa 5 lat.
