Dowiedz się więcej o możliwościach leczenia farmakologicznego i chirurgicznego tego schorzenia.
Mogą uciskać ważne narządy i powodować poważne skutki uboczne, w tym znaczny ból, drętwienie, problemy z oddychaniem lub poruszaniem się, a także problemy z jelitami i pęcherzem moczowym. W zależności od umiejscowienia guza, może on również wpływać na wygląd, sposób myślenia i uczenia się. Jednak tylko u niewielkiej liczby osób występują takie objawy i konieczne jest leczenie.
Lekarz będzie chciał monitorować te guzy, aby sprawdzić, gdzie się znajdują w organizmie i jak szybko rosną. Aby uzyskać lepszy obraz sytuacji, konieczne może być wykonanie rezonansu magnetycznego.
Do niedawna jedynym sposobem leczenia nerwiakowłókniaków splotowatych było usunięcie guza za pomocą operacji. Obecnie lekarze stosują również leki, które spowalniają wzrost guza lub zmniejszają guzy, których nie można usunąć chirurgicznie.
Chirurgia
Operacja usunięcia całego guza jest skuteczna u około 75% osób, które poddają się jej zabiegowi. U niektórych osób guz odrasta po operacji.
Po operacji może dojść do uszkodzenia niektórych nerwów. Może to powodować komplikacje, takie jak drętwienie lub problemy z poruszaniem niektórymi częściami ciała. Niektórzy ludzie po operacji potrzebują terapii fizycznej lub zajęciowej, aby pomóc im utrzymać mięśnie i stawy w aktywności, odzyskać czucie i sprawność oraz zapobiec sztywności.
Operacja usunięcia całego guza nie jest bezpieczną opcją dla wszystkich. Jeśli guz rozprzestrzenił się na normalne tkanki, lekarz może nie być w stanie usunąć go bez uszkodzenia pobliskich organów. Często lekarze zamiast tego usuwają tylko część guza, aby go zmniejszyć i ograniczyć szkody lub dyskomfort, jakie może powodować. Nazywa się to zabiegiem usunięcia guza (debulking).
Zabiegi niechirurgiczne
Tabletka dwa razy dziennie. FDA zatwierdziła ostatnio lek o nazwie selumetinib (Koselugo), który może być pomocny w leczeniu nerwiakowłókniaków splotowatych powodujących objawy, ale których lekarze nie mogą usunąć chirurgicznie. Lek ten może być również stosowany w celu odroczenia operacji lub jej uniknięcia.
Selumetinib działa poprzez blokowanie sygnałów od nieprawidłowego białka, które powoduje wzrost guza. To spowalnia wzrost guza.
Lek jest dostępny w postaci kapsułek, które przyjmuje się doustnie dwa razy dziennie na pusty żołądek. Nie jest przeznaczony dla dzieci poniżej 2 roku życia.
Lek ten może powodować pewne objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak:
-
Wymioty
-
Zaparcia
-
Ból brzucha
-
Nudności
Może również prowadzić do:
-
Suchość skóry
-
Ból głowy
-
Wrzody w jamie ustnej
-
Swędzenie
-
Zaczerwienienie wokół paznokci
-
Krwawienia z nosa
-
Zmęczenie
-
Utrata apetytu
-
Wypadanie włosów lub zmiana koloru włosów
Ból głowy
Leki nakładane na skórę. Naukowcy testują leczenie o nazwie sirolimus. Dotychczas uzyskano obiecujące wyniki wskazujące, że może on złagodzić ból i zmniejszyć rozmiary nerwiaków splotowatych. W badaniach klinicznych stosowanie sirolimusu spowolniło rozwój guza o około 4 miesiące. Eksperci uważają, że może to być dobra opcja dla niektórych osób, u których występują silne bóle, guzy szybko rosnące lub trudne do usunięcia chirurgicznego.
Jeśli guz stanie się nowotworowy
W rzadkich przypadkach nerwiakowłókniaki splotowate mogą przekształcić się w guzy nowotworowe, zwane złośliwymi guzami osłonek nerwów obwodowych (MPNST). Szanse na to są jednak dość niskie. Ryzyko rozwoju MPNST w ciągu całego życia wynosi od 8% do 12%.
Nowe objawy lub zmiany w guzie mogą być oznaką, że staje się on nowotworowy. Poinformuj swojego lekarza, jeśli guz jest:
-
Szybko rośnie
-
Bardzo bolesne
-
Coraz trudniejsze
Jeśli guz stał się nowotworowy, Ty lub Twoje dziecko możecie potrzebować innego leczenia, w tym:
-
Promieniowanie
-
Chemioterapia
-
Chirurgia
-
Połączenie wszystkich trzech metod
