Sposób leczenia ostrej porfirii wątrobowej zależy od występujących u ciebie objawów. Dowiedz się, w jaki sposób leczenie to może pomóc Ci poczuć się lepiej i zapobiec atakom choroby.
Leczenie ostrych ataków
Celem tych podstawowych metod leczenia jest jak najszybsze zatrzymanie ataku i opanowanie wszelkich innych objawów i powikłań, które mu towarzyszą. Aby je otrzymać, pacjent powinien udać się do szpitala.
Hemina: Hemina jest częścią hemoglobiny - białka, które przenosi tlen z płuc do reszty ciała. Jest niezbędna dla wielu funkcji organizmu, np. w wątrobie i mięśniach. Można ją znaleźć w czerwonych krwinkach i szpiku kostnym. Hemin jest formą hemu, która obniża poziom porfiryny.
Hemina jest najskuteczniejszym lekiem w przypadku ciężkiej postaci AHP. Podaje się go przez cienką rurkę (cewnik dożylny) umieszczoną w żyle. ?????
Glukoza: Cukier ten również pomaga obniżyć poziom porfiryn. Można ją przyjmować doustnie w domu, ale w szpitalu zazwyczaj podaje się ją do żyły przez kroplówkę. Glukoza może być jedynym lekiem, który będzie potrzebny w przypadku łagodnych objawów. Częściej pomaga ona poczuć się lepiej, dopóki nie będzie można otrzymać heminy.
Nie wszystkie szpitale dysponują heminą, dlatego lekarz może być zmuszony do jej zamówienia i sprowadzenia.
Leczenie objawów i powikłań
Ból: Atak AHP może powodować silny ból. Może być konieczne podanie silnych leków, takich jak opioidy, w celu zapewnienia komfortu. Jeśli nie możesz ich przyjmować doustnie, możesz je otrzymać przez kroplówkę. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen i naproksen, nie są dobrym wyborem. Są one ciężkie dla żołądka i mogą pogorszyć objawy.
Wysokie ciśnienie krwi i szybkie bicie serca: Leki zwane beta-blokerami mogą pomóc w złagodzeniu tych objawów. Spowalniają one bicie serca. W rezultacie obniża się ciśnienie krwi.
Nudności i wymioty: Otrzymasz leki przeciw nudnościom. Jeśli nie jesteś w stanie jeść, możesz również otrzymywać płyny i węglowodany przez kroplówkę.
Niepokój i bezsenność: Są to częste objawy, ponieważ AHP wpływa na układ nerwowy. Mała dawka leku przeciwlękowego, który może przepisać lekarz, może pomóc w uzyskaniu lepszego samopoczucia i snu.
Osłabienie i paraliż mięśni: Słabe mięśnie w płucach mogą utrudniać pobieranie wystarczającej ilości powietrza. Pacjent będzie miał wykonywane badania w celu sprawdzenia, jak dobrze pracują jego płuca. Skrajne osłabienie wszystkich czterech kończyn i mięśni oddechowych może zagrażać życiu. Czasami może być konieczna opieka na oddziale intensywnej terapii (OIOM) lub zastosowanie urządzenia wspomagającego oddychanie.
Napady drgawkowe: Mogą one wystąpić, gdy obniży się poziom sodu. Mogą one również wystąpić wyłącznie z powodu AHP. Niektóre leki, które normalnie leczą napady, mogą pogorszyć objawy AHP. Lekarz specjalizujący się w porfirii pomoże zdecydować, jakie leczenie będzie najlepsze dla pacjenta.
Zapobieganie atakom
Większość osób ze zmianami w genie, które powodują AHP, nie ma objawów. Chorobę muszą najpierw wywołać pewne czynniki. Na niektóre z nich, takie jak zmiany hormonalne w okresie dojrzewania, nie masz wpływu. Ale na wiele innych masz wpływ. Nie każdy chory na AHP ma takie same czynniki wyzwalające, a twoje mogą się zmieniać z czasem.
Do najczęstszych z nich należą:
Alkohol: Lekarze sugerują, aby wszystkie osoby z ostrą porfirią unikały go.
Palenie: Zwykłe papierosy, e-papierosy i marihuana są potencjalnymi czynnikami wyzwalającymi.
Niektóre leki: Wiele leków, w tym barbiturany, antybiotyki siarkowe i pigułki antykoncepcyjne, może wywołać atak. Przed zażyciem jakiegokolwiek leku należy skonsultować się z lekarzem. Pamiętaj, aby poinformować personel oddziału ratunkowego, że chorujesz na porfirię, aby nie otrzymać leków, które pogorszą objawy. Porozmawiaj też z lekarzem o zaopatrzeniu się w bransoletkę lub kartę alarmową.
Przejście na post lub dietę: Diety niskokaloryczne lub długotrwałe niejedzenie lub spożywanie niewielkiej ilości pokarmów mogą wywołać ataki. Jeśli chcesz lub musisz schudnąć, ustal z lekarzem sposób bezpiecznego przeprowadzenia takiej diety.
Nieodpowiednie odżywianie się: Właściwe odżywianie jest ważnym elementem leczenia tej choroby. Dietetyk może pomóc w uzyskaniu odpowiedniej równowagi między węglowodanami i składnikami odżywczymi.
Infekcje i inne choroby: Mogą one wywołać atak lub pogorszyć objawy. Należy natychmiast leczyć wszelkie infekcje bezpiecznymi antybiotykami i poddawać się szczepieniom zalecanym przez lekarza.
Anemia: Niski poziom żelaza może utrudniać wytwarzanie hemu przez organizm.
Hormony: Niektóre kobiety mają ataki w dniach tuż przed miesiączką. Lekarz może spróbować temu zapobiec, podając hormon, który powstrzymuje owulację, lub podając heminę dożylnie.
Istnieją również środki, które lekarz może podjąć, aby zapobiec atakom lub sprawić, by występowały rzadziej. Należą do nich:
Profilaktyczne podawanie heminy: Jeśli silne ataki występują co miesiąc, lekarz może spróbować podawać cotygodniowe dawki heminy, aby im zapobiec. Jest to zwykle opcja dostępna tylko wtedy, gdy inne środki nie powstrzymały ataków.
Givosiran (Givlaari): FDA zatwierdziła ten lek do stosowania w AHP w 2019 roku. Otrzymuje się go w postaci zastrzyku raz w miesiącu. W badaniach klinicznych, ludzie, którzy otrzymali Givlaari mieli mniej ataków. Nie jest on przeznaczony dla wszystkich i może powodować poważne skutki uboczne.
Przeszczep wątroby: Może to być opcja, jeśli u pacjenta występują ciężkie ataki, na które nie pomogły inne środki. Lekarz omówi z pacjentem ryzyko i korzyści związane z tą poważną operacją.
