Choroba sierpowata zmienia kształt cząsteczek przenoszących tlen (zwanych hemoglobiną) znajdujących się wewnątrz czerwonych krwinek. Czerwone krwinki są zazwyczaj okrągłe i elastyczne. To pozwala im gładko przesuwać się w krwiobiegu. Jednak w przypadku choroby sierpowatej, nieprawidłowa hemoglobina tworzy sztywne, sierpowate czerwone krwinki.
Jeśli masz tę chorobę, te nieprawidłowo ukształtowane czerwone krwinki mogą powodować szereg problemów zdrowotnych. Na przykład:
-
Komórki utknęły w mniejszych tętnicach i blokują przepływ krwi do narządów i tkanek.
-
Komórki umierają wcześniej. Krwinki sierpowate żyją około 10 do 20 dni. Zdrowe krwinki czerwone żyją od 90 do 120 dni. Czerwone krwinki mogą pękać (hemolizować). Mimo, że Twój organizm stale wytwarza nowe czerwone krwinki, aby zastąpić stare, choroba sierpowatych krwinek może uniemożliwić Twojemu organizmowi nadążenie za zapotrzebowaniem.
Te wydarzenia wywołują objawy choroby sierpowatej.
Wczesne objawy
Zazwyczaj pojawiają się po raz pierwszy, gdy dziecko ma około pięciu do sześciu miesięcy. Wczesne objawy u niemowląt to:
-
Ogromna drażliwość
-
Bolesny obrzęk palców u rąk i nóg, który jest definicją stanu zwanego "dactylitis".
-
" Żółta skóra i białka oczu (nazywane również żółtaczką lub icterus). Jest to spowodowane przez? rozpad hemoglobiny uwalnianej podczas ciągłej przemiany czerwonych krwinek.
Anemia i inne objawy
W przypadku choroby sierpowatej nie ma wystarczającej ilości zdrowych czerwonych krwinek. Jest to stan zwany anemią. Symptomy?mogą obejmować:
-
Problemy z oddychaniem
-
Zawroty głowy i światłowstręt
-
Szybki rytm serca
-
Zmęczenie
-
Drażliwość
-
Blady kolor skóry
-
Opóźnienie wzrostu u niemowląt
-
Opóźnione dojrzewanie płciowe u nastolatków
Komórki sierpowate mogą powodować problemy w dowolnym miejscu ciała poprzez blokowanie przepływu krwi. Jeśli zablokujesz naczynia krwionośne do oczu, stracisz wzrok, do skóry - dostaniesz wrzody, do kości - dostaniesz martwicę (śmierć kości) i ostatecznie osteoporozę. Nawracające? zawały śledziony, która ma bardzo duży przepływ krwi i której zadaniem jest usuwanie uszkodzonych czerwonych krwinek, powodują, że śledziona nie pracuje. Prowadzi to do zwiększonego ryzyka infekcji.?
Kryzysy bólowe
Ból jest nieprzewidywalnym objawem choroby sierpowatej. Zdeformowane krwinki mogą utknąć i zablokować naczynia krwionośne. Gdy tak się dzieje, krew bogata w tlen nie może dotrzeć do kluczowych organów i tkanek. Wynikiem tego jest nagły atak bólu, zwany kryzysem bólowym.
Ból może być ostry, kłujący, intensywny lub pulsujący. Niektóre osoby z chorobą sierpowatą mówią, że jest on gorszy niż poród lub ból po operacji.
Ból może występować w dowolnym miejscu ciała i w więcej niż jednym miejscu. Najczęstsze obszary to:
-
Ramiona
-
Brzuch
-
Klatka piersiowa
-
Nogi
-
Dolna część pleców
Kryzys bólowy może trwać od kilku godzin do kilku tygodni. Jeśli jest on poważny, należy szukać pomocy w szpitalu. Liczba ataków bólu jest różna u poszczególnych osób. Niektórzy ludzie mają je często. Inni mają tylko kilka od czasu do czasu. Większość dzieci jest wolna od bólu pomiędzy atakami. Ale wiele nastolatków i dorosłych ma długotrwały ból.
Objawy mogą się zmieniać w czasie
Każdy człowiek jest inny. Niektóre typy zaburzeń, takie jak anemia sierpowata (zwana również hemoglobiną SS), powodują cięższe objawy niż inne typy. Niektórzy ludzie mają tylko łagodne objawy. Inni mają powtarzające się flary, że i często trzeba iść pobyt w szpitalu.? Twoje doświadczenia mogą się zmienić. Będziesz chciał współpracować ze swoim (lub dziecka) lekarzem, aby jak najlepiej zrozumieć chorobę, na co uważać i jak najlepiej dbać o stan.
