Czynnik X to białko we krwi, które pomaga w tworzeniu skrzepów. Krzepnięcie krwi jest ważne, ponieważ to właśnie ono pomaga zatrzymać krwawienie po skaleczeniu lub stłuczeniu. Niedobór czynnika X jest zaburzeniem genetycznym, kiedy rodzisz się bez tego białka. Choroba ta może również wystąpić w późniejszym okresie życia.
Inne nazwy niedoboru czynnika X obejmują:?
-
Niedobór czynnika Stuarta-Powera,?
-
Niedobór czynnika F10,?
-
Wrodzony niedobór czynnika Stuarta?
-
Wrodzony niedobór czynnika X
Objawy niedoboru czynnika X
Niedobór czynnika X to stan, który prowadzi do zaburzeń krwawienia. Objawy niedoboru czynnika X obejmują:
-
Częste krwawienia z nosa
-
Częste siniaki
-
Krwawienie pod skórą
-
Krew w moczu
-
Nadmierne krwawienie po porodzie, operacji lub wypadku
-
Krwawiące dziąsła
-
Obfite miesiączki
-
Zwiększone ryzyko poronienia
Nasilenie niedoboru czynnika X jest różne u poszczególnych osób. W łagodnych przypadkach organizm nadal produkuje 40% lub więcej normalnej ilości czynnika X. Możesz nie mieć żadnych objawów lub tylko bardzo niewielkie.
Twój organizm produkuje 10% do 40% zwykłej ilości czynnika X, jeśli masz umiarkowany przypadek niedoboru. Jest on uważany za ciężki, jeśli masz mniej niż 10% normalnej ilości czynnika X.
Jak często występuje niedobór czynnika X?
Niedobór czynnika X jest rzadkim zaburzeniem. Występuje tylko u 1 na 500 000 do 1 miliona osób. Ludzie każdej płci mają równe szanse na zachorowanie.
Co powoduje niedobór czynnika X?
Geny. Niektórzy ludzie dziedziczą niedobór czynnika X. Jest to tak zwany wrodzony niedobór czynnika X.?
Wrodzony niedobór czynnika X jest spowodowany mutacją genu F10. Gen ten jest genem kodującym białko, który kontroluje proces tworzenia czynnika X we krwi. W przypadku wystąpienia mutacji Twój organizm wytwarza mniejszą ilość czynnika. Prowadzi to do trudności z krzepnięciem krwi.
Genetyczny niedobór czynnika X oznacza, że oboje Twoi rodzice mają co najmniej jedną kopię zmutowanego genu i oboje przekazali go Tobie. Jeśli każde z rodziców ma tylko jedną kopię genu, są oni jedynie nosicielami. Oznacza to, że nie będą mieli żadnych objawów.
Niektóre warunki. Nabyta niedobór czynnika X jest wtedy, gdy nie odziedziczyłeś go. Przyczyny nabytego niedoboru czynnika X obejmują:
-
Choroby wątroby
-
Niedobór witaminy K
-
Leki
-
Niektóre nowotwory
Jak lekarze diagnozują niedobór czynnika X?
Lekarze diagnozują niedobór czynnika X w następujący sposób:
-
Zebranie wywiadu medycznego, w tym rodzinnego
-
Wykonaj badania, które pokażą jak szybko krew krzepnie
-
Wykonywanie testów mierzących ilość czynnika X produkowanego przez organizm
-
Przeprowadzenie badań genetycznych w celu określenia, czy posiadasz mutację powodującą niedobór czynnika X
Leczenie niedoboru czynnika X
Cogadex. Lekarze zazwyczaj leczą nadmierne krwawienie, gdy już do niego dojdzie. Głównym sposobem leczenia epizodu krwawienia jest lek o nazwie Cogadex. Jest to wersja czynnika X, którą osoby z niedoborem czynnika X mogą przyjmować, aby zapobiec epizodowi krwawienia lub zatrzymać krwawienie, gdy już się ono rozpocznie.
Lekarz może również zalecić ten lek, jeśli zamierzasz poddać się operacji i masz niedobór czynnika X.
PPC. Inną opcją leczenia jest koncentrat osocza promoteryny (PPC). Produkt ten zawiera czynnik X wraz z czynnikami II, VII i IX. Jednak większości ludzi brakuje tylko jednego z tych czynników krzepnięcia. Zatem to leczenie może być mniej idealne niż Cogadex. Stosowanie PPC może również zwiększyć ryzyko powstania zakrzepów krwi z powodu nadmiaru ilości niewłaściwego czynnika krzepnięcia.?
Osocze. Leczenie świeżo mrożonym osoczem jest kolejną opcją w przypadku epizodu krwawienia. Istnieją pewne niewielkie zagrożenia, takie jak infekcje wirusowe. Jednak lekarze przesiewają krew, aby obniżyć to ryzyko.?
Środki antyfibrynolityczne. Twój lekarz może zalecić inne zabiegi, takie jak proszek do nosa lub środki antyfibrynolityczne dla łagodnych objawów. Są to leki, które pomagają Twojej krwi krzepnąć.?
Twój lekarz może zalecić suplementację, jeśli niedobór czynnika X jest spowodowany brakiem witaminy K. Mogą zalecić badania genetyczne lub poradnictwo przed podjęciem decyzji o posiadaniu dzieci, jeśli niedobór czynnika X występuje w Twojej rodzinie.?
Osoby z poważnymi niedoborami czynnika krzepnięcia powinny generalnie unikać aktywności o dużym natężeniu, gdzie potencjał urazu jest większy.
Inne czynniki krzepnięcia krwi
Oprócz X istnieje 12 innych czynników, które są ważne w procesie krzepnięcia krwi. Wszystkie mają rzymskie cyfry i są ponumerowane od I do XIII. Każdy z nich reprezentuje inne białko zaangażowane na pewnym etapie krzepnięcia krwi lub koagulacji.
Możesz mieć niedobór wielu z pozostałych 12 czynników. Każdy z nich ma inną nazwę. Ale objawy mogą być podobne. Wszystkie niedobory czynników powodują nadmierne krwawienie.
