G6PD jest ważnym białkiem, które wykonuje wiele czynności w Twoim organizmie. Jeśli nie masz go wystarczająco dużo, może to spowodować problemy zdrowotne.
Co to jest G6PD?
G6PD to enzym zwany dehydrogenazą glukozo-6-fosforanową. Jest to rodzaj białka domowego, które wykonuje wiele różnych czynności w organizmie. Jest ono odpowiedzialne za powstrzymywanie komórek przed uszkodzeniem przez związki zwane reaktywnymi formami tlenu.
Reaktywne formy tlenu są również nazywane wolnymi rodnikami. Są to niestabilne cząsteczki, które łatwo wchodzą w reakcje z innymi cząsteczkami. Twój organizm normalnie wytwarza je w ramach swojej działalności, ale zbyt duża ich ilość może być szkodliwa. Enzym G6PD wytwarza substancje chemiczne, które zapobiegają ich gromadzeniu się we krwi.
Jeśli wolne rodniki nagromadzą się, mogą uszkodzić twoje komórki. Czerwone krwinki są szczególnie wrażliwe na działanie wolnych rodników.
Brak G6PD powoduje, że czerwone krwinki rozpadają się szybciej niż są wytwarzane, co nazywane jest hemolizą. Kiedy organizm nie jest w stanie nadrobić szybkiej utraty, może pojawić się niedokrwistość hemolityczna.?
Anemia hemolityczna może być niebezpieczna, ponieważ powoduje utratę tlenu do twoich organów i tkanek.?
Co to jest test G6PD?
Test G6PD jest badaniem krwi, które mierzy ilość tego enzymu we krwi. Jeśli masz niską jego ilość, cierpisz na stan zwany niedoborem G6PD.
Co to jest niedobór G6PD?
Niedobór G6PD jest chorobą dziedziczną spowodowaną mutacją lub zmianą w genie G6PD. Gen ten mówi, że organizm powinien wytwarzać enzym G6PD, więc mutacja obniża ilość tego użytecznego białka w organizmie.
Nie każdy, kto ma niedobór G6PD ma inne problemy zdrowotne. Sam niedobór nie wystarczy, aby spowodować anemię lub problemy z czerwonymi krwinkami. Jednak osoby, które już mają tę mutację, mogą mieć nowe objawy wywołane przez źródła zewnętrzne.?
Te wyzwalacze podnoszą ilość reaktywnych form tlenu w twoim ciele. Kiedy masz wzrost związków i nie dość G6PD, aby je oczyścić, możesz zachorować. Te wyzwalacze obejmują:
-
Spożywanie fasoli fava
-
Wdychanie pyłku z rośliny fava
-
Infekcje wirusowe
-
Zakażenia bakteryjne
-
Niektóre antybiotyki
-
Niektóre leki sulfowe
-
Leki przeciw malarii
-
Kwas acetylosalicylowy lub Aspiryna
-
Acetaminofen
Fasola Fava posiada pewne związki chemiczne, które szybko zmieniają się w wolne rodniki. Osoby z niedoborem G6PD mogą mieć reakcję na fasolę fava, która powoduje nagłe wystąpienie anemii hemolitycznej. Jest to tzw. fawizm.
Mężczyźni częściej niż kobiety mają niedobór G6PD. Jest on bardziej powszechny w niektórych obszarach, takich jak Afryka, Azja i kraje śródziemnomorskie. W Stanach Zjednoczonych, Afroamerykanie są najczęściej dotknięci tą chorobą.
Dlaczego może być potrzebny test G6PD
Lekarz może zlecić wykonanie testu G6PD, jeśli występują u Ciebie następujące objawy:
-
Silne zmęczenie
-
Blada skóra
-
Duszność
-
Szybkie bicie serca
-
Żółta skóra?
-
Żółte oczy
-
Ciemny mocz
-
Powiększona śledziona
-
Ból pleców
-
Ból brzucha
-
Słabość
-
Zamieszanie
Jeśli Twoje dziecko rodzi się z żółtaczką, czyli żółtą skórą i oczami, może mieć niedobór G6PD. Żółtaczka występuje często w pierwszych dniach życia. Jeśli trwa ona dłużej niż 2 tygodnie, a dziecko ma ciemny mocz, blade stolce i wysoki poziom bilirubiny, lekarz może przeprowadzić test na niedobór G6PD.
Wyniki testu G6PD
Wyniki testów są różne dla każdego. Mogą być również różne w zależności od laboratorium, ponieważ niektóre laboratoria używają innych pomiarów niż inne. Istnieją jednak pewne ogólne wyniki.
Normalny. Normalny wynik testu oznacza, że masz wystarczającą ilość enzymu i nie masz niedoboru G6PD. Normalny pomiar to 5,5 do 20,5 jednostek/gram hemoglobiny dla dorosłych.
Umiarkowany niedobór. Umiarkowany niedobór oznacza, że ilość enzymu G6PD we krwi wynosi od 10% do 60% normalnego zakresu. Ktoś z umiarkowanym niedoborem może mieć anemię hemolityczną, która pojawia się i znika. Jest to zwykle związane z przyjmowanymi lekami lub infekcją.
Ciężki niedobór. Ciężki niedobór oznacza, że masz mniej niż 10% normalnego zakresu enzymów G6PD we krwi. Jeśli masz ciężki niedobór, możesz mieć ciągłą niedokrwistość hemolityczną. Czasami osoby z ciężkim niedoborem mają anemię, która pojawia się i znika.
Leczenie niedoboru G6PD
W większości przypadków niedobór G6PD nie powoduje żadnych objawów. Można sobie poradzić z tym stanem unikając czynników wywołujących. To powstrzyma Cię przed rozwojem niedokrwistości hemolitycznej.
Będziesz chciał:
-
Unikać aspiryny i acetaminofenu
-
Unikać fasoli fava
-
Unikać niektórych antybiotyków
-
Unikać leków na malarię
-
Natychmiast leczyć infekcje
Większość osób cierpiących na hemolizę nie ma żadnych objawów. Jeśli masz łagodne objawy, lekarz może zasugerować kwas foliowy i tabletki z żelazem. Jeśli hemoliza prowadzi do anemii, może być potrzebna transfuzja krwi i tlenoterapia.
Podczas gdy antyoksydanty zwalczają wolne rodniki, mogą nie być pomocne w tym stanie. Przeciwutleniacze takie jak witamina E nie pomagają na niedobór G6PD.?
Jeśli masz niedobór G6PD, pamiętaj, aby porozmawiać z lekarzem o swojej historii medycznej i wszelkich objawach, które masz.
