Guzy szyszynki są formą guza, który rozwija się w szyszynce lub wokół szyszynki w mózgu. Są one klasyfikowane jako guzy ośrodkowego układu nerwowego (CNS). W zaawansowanych przypadkach mogą rozprzestrzeniać się również na rdzeń kręgowy.
Wszystkie guzy OUN są klasyfikowane przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) w czteropunktowym systemie klasyfikacji. Guzy stopnia 1 są zazwyczaj łagodne, wolno poruszające się lub łatwo usuwalne. Z kolei stopień 4 reprezentuje najszybciej rosnące i najbardziej agresywne typy.
Guzy szyszynki są stosunkowo rzadkie i stanowią około 1% guzów mózgu u dorosłych - zwykle występują między 20 a 40 rokiem życia. Ale są one bardziej powszechne u dzieci, stanowiąc około 3% do 11% dziecięcych guzów mózgu.
Objawy, rokowanie i sposoby leczenia guzów szyszynki zależą od typu guza, regionu i stopnia zaawansowania.
Co to jest szyszynka?
Szyszynka jest mała i ma kształt szyszki, znajduje się głęboko w centrum mózgu. Nadal nie rozumiemy w pełni funkcji szyszynki, ale wiemy, że pomaga ona regulować sen.
Szyszynka produkuje hormon zwany melatoniną, który zarządza naszym rytmem okołodobowym - głównym zegarem, który kontroluje nasze wzorce snu.
Melatonina i jej prekursor, serotonina, są syntetyzowane w szyszynce i pochodzą chemicznie od tryptaminy. Melatonina jest naturalnym hormonem, który reguluje sen, nastrój, trawienie, nudności, gojenie się ran, krzepnięcie krwi i popęd seksualny.
Szyszynka pomaga również regulować równowagę żeńskich hormonów, wpływając na płodność i cykle menstruacyjne.
Co powoduje guzy szyszynki?
Nadal nie wiemy, co powoduje guzy szyszynki. Jednak osoby z dziedzicznym zaburzeniem genetycznym zwanym obustronną retinoblastomą - rzadką formą raka atakującego oczy - mogą być w grupie podwyższonego ryzyka rozwoju guzów szyszynki.
Jakie są objawy guzów szyszynki?
Objawy guza szyszynki są często związane z uczuciem ucisku wewnątrz czaszki.
Jednym z najczęstszych objawów jest stan zwany wodogłowiem. Wodogłowie to nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) w mózgu, co prowadzi do zwiększonego ucisku i może powodować kilka objawów:
-
Wczesne oznaki dojrzewania
-
Podwójne widzenie lub diplopia
-
Bóle głowy
-
Problemy z pamięcią
-
Nudności
-
Słaba równowaga i koordynacja, znana jako ataksja
-
Napady
-
Problemy z zasypianiem
-
Nietypowe ruchy oczu
-
Wymioty
Guzy szyszynki mogą również wpływać na układ endokrynny, który pomaga organizmowi regulować poziom i produkcję hormonów.
Jak lekarze mogą zdiagnozować guzy okolicy szyszynki?
Lekarz zapyta najpierw o historię choroby w rodzinie i wszelkie objawy, których doświadczasz. Możesz również poddać się badaniu neurologicznemu, aby sprawdzić odruchy, ruchy oczu, funkcje motoryczne, odczucia, koordynację i równowagę.
Jeśli lekarz uważa, że możesz mieć guza szyszynki, mogą zamówić więcej testów, które mogą obejmować:
Rezonans magnetyczny (MRI) skanowanie. MRI są jednym z najczęstszych i preferowanych sposobów skanowania w poszukiwaniu guzów szyszynki. Używają magnesów i fal radiowych do tworzenia szczegółowych obrazów rdzenia kręgowego i mózgu.
Tomografia komputerowa (CT) skan. Skany CT są inną formą obrazowania. Używają promieniowania rentgenowskiego i komputera do tworzenia obrazów mózgu, więc lekarze mogą zobaczyć guz i jego otaczające struktury.
Biopsja. Twój lekarz może usunąć niewielką liczbę komórek guza do badania. Biopsje mogą określić typ i stopień guzów szyszynki.
Badania krwi. Twój lekarz może również pobrać próbki krwi w celu zbadania biochemicznych markerów guzów szyszynki. Mogą również pobrać próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego do badań.
Jakie są różne rodzaje guzów szyszynki?
Guzy szyszynki mają kilka różnych klasyfikacji w zależności od stopnia ich zaawansowania i punktu wyjścia.
Różne guzy mogą mieć swój początek w rejonie szyszynki w mózgu, ale nie muszą dotyczyć szyszynki. Ze względu na różnorodność komórek w tym regionie, może rozwinąć się wiele typów guzów:
Guzy zarodkowe. Guzy zarodkowe, czyli germinoma, stanowią ponad połowę guzów okolicy szyszynki. Niektóre z nich obejmują guzy z komórek zarodkowych i choriocarcinomas, które mają tendencję do złośliwości i bardziej agresywne.
Glejaki. Glejaki, podobnie jak astrocytomy, są guzami, które powstają z komórek glejowych. Stanowią one około jednej trzeciej wszystkich guzów okolicy szyszynki.
Inne. Inne rodzaje guzów, takie jak oponiaki, ganglioglioma i hemangioblastoma, mogą również rozwijać się, choć stanowią niewielką część tych guzów.
Guz brodawkowaty okolicy szyszynki (PTPR). Guzy brodawkowate rozwijają się z komórek wyściełających jamy mózgu i kanał centralny rdzenia kręgowego. Są one klasyfikowane jako stopień 2 lub 3 wg WHO i zwykle występują częściej u dorosłych niż u dzieci.
Guzy pochodzące z wnętrza samej szyszynki zalicza się do trzech kategorii:
Pineocytoma. Guzy te powstają z pinealocytów, głównych komórek szyszynki. Są one wolno rosnące i klasyfikowane jako stopień 1 wg WHO. Pineocytoma są często łagodne lub stosunkowo łatwe do usunięcia za pomocą operacji. Mogą rozwinąć się w każdym wieku, ale najczęściej występują u dorosłych między 20 a 60 rokiem życia.
Guzy miąższowe szyszynki. Znane również jako mieszane guzy szyszynki, powstają one z mieszaniny różnych komórek wewnątrz szyszynki. Mogą być sklasyfikowane jako stopień 2 lub 3 wg WHO i zazwyczaj powracają po wstępnym leczeniu.
Pineoblastoma. Sklasyfikowany jako stopień 4 WHO, pineoblastoma jest szybko rosnącym, złośliwym guzem, który może zaatakować i rozprzestrzenić się na pobliskie tkanki w mózgu i kręgosłupie. Pineoblastoma są agresywne i najtrudniejsze do leczenia. Występują nieco częściej u kobiet i są najczęściej diagnozowane u osób poniżej 20 roku życia.
Jakie są możliwości leczenia guzów szyszynki?
Istnieją trzy główne opcje leczenia guzów szyszynki: chirurgia, radioterapia i chemioterapia:
Chirurgia. Chirurgia jest często pierwszą linią leczenia guzów szyszynki. Lekarze wykonują kraniektomię, procedurę, w której usuwają małą część czaszki, aby uzyskać dostęp do guza. Chirurgia może często skutecznie wyeliminować łagodny guz. Ale w przypadku złośliwych i bardziej zaawansowanych guzów szyszynki, jest to zbyt ryzykowne, aby spróbować usunąć całość bez uszkodzenia otaczającej tkanki. Mimo to, nawet częściowe usunięcie guza podczas operacji poprawi skuteczność innych metod leczenia.
Radioterapia. Radioterapia (lub radiochemioterapia) może nastąpić po operacji lub być podstawowym leczeniem guzów szyszynki. Ten rodzaj terapii jest szczególnie skuteczny w przypadku guzów zarodkowych.
Chemioterapia. Lekarze mogą również zalecić chemioterapię, która atakuje guz za pomocą silnych leków chemicznych. Mogą zlecić chemioterapię po lub zamiast radioterapii. Jest to preferowane leczenie dla dzieci poniżej 3 roku życia.
Jakie jest rokowanie w przypadku guzów szyszynki?
Rokowanie w przypadku guzów szyszynki będzie zależało od rodzaju i stopnia zaawansowania guza. Guz stopnia 1 może być wyleczony, ale guzy stopnia 4 są znacznie większym wyzwaniem w leczeniu.
Względny wskaźnik pięcioletniego przeżycia dla guzów okolicy szyszynki wynosi 69,5%.
Pinocytoma stopnia 1 ma pięcioletni wskaźnik przeżycia aż 86%, ale wskaźnik ten spada do 8,3% u dzieci poniżej 4 roku życia z pinoblastoma stopnia 4. Ale liczba ta wzrasta do 66,7% u osób w wieku 4 lat lub starszych.
Pamiętaj, aby zawsze rozmawiać z lekarzem na temat rokowania i możliwości leczenia.
