Erytromelalgia jest rzadkim zaburzeniem, które powoduje przerywane uczucie pieczenia i zaczerwienienia. Występuje przede wszystkim na stopach. W rzadkich przypadkach może również dotyczyć rąk, ramion, nóg, twarzy i uszu.
Erytromelalgia może wystąpić w każdym wieku. Niektórzy pacjenci mają ją od dzieciństwa, ale inni otrzymali diagnozę dopiero w wieku dorosłym.
Przyczyny erytromelalgii
Istnieje kilka typów i podtypów erytromelalgii, z których każdy ma swoje własne przyczyny. Do tych typów należą:
Erytromelalgia pierwotna
Erytromelalgia pierwotna występuje w izolacji, bez żadnych chorób podstawowych. Istnieją dwa typy pierwotne:
-
Idiopatyczny: Najczęstsza postać erytromelalgii. Występuje bez znanej przyczyny.
-
Wrodzona: Wadliwy gen jest przekazywany z rodzica na dziecko.
Erytromelalgia wtórna
Erytromelalgia wtórna wynika z choroby podstawowej związanej z zaburzeniami neurologicznymi, krwionośnymi lub immunologicznymi. Do tych stanów należą:
-
Toczeń, stwardnienie rozsiane i inne zaburzenia autoimmunologiczne
-
Trombocytemia zasadnicza - zaburzenie krwi, w wyniku którego w organizmie powstaje zbyt wiele płytek krwi
-
Polycythemia vera - rodzaj nowotworu krwi
-
Zjawisko Raynauda - stan, który wpływa na pewne części ciała, powodując, że są one zdrętwiałe i przybierają różne kolory
-
Trombocytopenia - stan, w którym liczba płytek krwi jest niższa niż powinna być
-
Neuropatia - uszkodzone lub wadliwe nerwy powodujące osłabienie mięśni, drętwienie, mrowienie i ból w dotkniętych obszarach
Objawy erytromelalgii
Główne objawy erytromelalgii to podwyższona temperatura skóry, ból, który może mieć charakter od łagodnego do silnego, oraz zaczerwienienie skóry.
Mogą występować również inne objawy. Do tych objawów należą:
-
Swędzenie
-
Skóra, która wydaje się zimna w okresie między kolejnymi objawami
-
Nadmierne pocenie się
-
Obrzęk
-
Skóra z plamami, która jest delikatna
-
Uczucie mrowienia
Objawy mogą występować po jednej lub po obu stronach ciała, a ich nasilenie może być od łagodnego do ciężkiego.
Przyczyny flareupu
Erytromelalgia występuje w epizodach, a pewne czynniki mogą spowodować wystąpienie epizodu, czyli flareup. Nawroty te są związane z podwyższoną temperaturą ciała. Czynniki, które przyczyniają się do podwyższonej temperatury ciała obejmują:
-
Picie kofeiny
-
Odwodnienie
-
Spożycie alkoholu
-
Spożywanie ostrych potraw
-
Trening o wysokiej intensywności
-
Sytuacje stresowe
-
Ciepłe otoczenie
Diagnozowanie erytromelalgii
Nie ma dostępnych testów ani narzędzi diagnostycznych, które byłyby specyficzne dla erytromelalgii. Zamiast tego, lekarz przeanalizuje objawy i zaobserwuje ewentualne aktywne zaostrzenia. Jeśli nie ma aktywnych flareups są obecne, a następnie dowód fotograficzny może być potrzebne. Inne testy mogą być przeprowadzone w celu zapewnienia, że żadne inne warunki medyczne nie są sprawcą objawów. Badania te obejmują:
-
Badania krwi
-
Badania genetyczne
-
Termografia
-
Badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie
Niestety, erytromelalgia może być trudna do zdiagnozowania. Jej epizodyczny charakter często prowadzi do opóźnień w otrzymaniu właściwej diagnozy. Ponieważ objawy mogą wystąpić w późniejszych godzinach, niektórzy lekarze zalecają robienie zdjęć dotkniętych obszarów podczas flareupów po godzinach pracy. Alternatywnie, pacjenci mogą poprosić o wizytę w późniejszym okresie dnia, jeśli to możliwe, aby być ocenionym przez lekarza.
Czasami lekarze mogą wymagać od pacjentów ćwiczeń lub zanurzenia w gorącej wodzie na okres do 30 minut w celu sprowokowania flareupu.
Rokowanie w erytromelalgii
Erytromelalgia rzadko jest śmiertelna. Mimo to, zaburzenie to może wpływać na jakość życia w okresach zaostrzenia. Większość pacjentów żyje długo i w pełni sił, jest w stanie pracować, podróżować i cieszyć się swoim hobby.
Czasami jednak leczenie erytromelalgii jest nieskuteczne, a choroba może utrudniać wykonywanie codziennych czynności.
Leczenie erytromelalgii
Istnieje wiele metod leczenia erytromelalgii, ale są one uzależnione od przyczyny.
Dla osób z erytromelalgią wtórną, pomocne może być leczenie choroby podstawowej powodującej erytromelalgię.
Dla pacjentów z pierwotną erytromelalgią, leki są zwykle przepisywane. Leki te są zwykle doustne i mogą być skuteczne w łagodzeniu objawów związanych z erytromelalgią.
Do leków tych należą:
-
Gabapentyna, karbamazepina i inne leki przeciwdrgawkowe
-
Amitryptylina, wenlafaksyna i inne leki przeciwdepresyjne
-
Cetyryzyna, difenhydramina i inne leki przeciwhistaminowe
-
Aspiryna
-
Niektóre leki na ciśnienie krwi
-
Leki przeciwbólowe na receptę
Inne metody leczenia obejmują:
-
Zastrzyki z lidokainy podawane przez żyłę znajdującą się w ramieniu
-
Magnez, kwas alfa-liponowy i inne suplementy diety
-
Terapie przeciwbólowe
-
Leki tropikalne w postaci kremów
Dostępne są również pewne niemedyczne sposoby leczenia, które można praktykować w domu. Należą do nich:
-
Podniesienie dotkniętego obszaru
-
Umożliwienie odpoczynku w chłodnym miejscu.
-
Użycie wentylatora do ochłodzenia się
-
Zawijanie żelowych okładów pierwszej pomocy w ręcznik i przykładanie ich do chorej skóry
Niektórzy pacjenci mogą chcieć moczyć bolesne i zaczerwienione miejsca w wodzie z lodem lub przyciskać do chorego miejsca lodowaty kompres. Może to jednak spowodować nasilenie objawów erytromelalgii. Dodatkowo, narażanie skóry na działanie lodu może narażać pacjenta na ryzyko wystąpienia pewnych problemów skórnych, takich jak nie gojące się rany i martwica.
Zapobieganie erytromelalgii
Erytromelalgia nie jest chorobą, której można zapobiec. Można jednak przeprowadzić badania genetyczne u osób z rodzinną historią erytromelalgii, aby stwierdzić, czy istnieje szansa, że nienarodzone dziecko będzie miało tę przypadłość.
Jak zapobiegać zaostrzeniom i radzić sobie z objawami
Chociaż erytromelalgii nie można w pełni zapobiec, istnieją sposoby, aby zapobiec częstym zaostrzeniom i zapewnić sobie większy komfort, gdy już do nich dojdzie.
Jeśli chcesz zapobiegać nawrotom, rozważ następujące kwestie:
-
Unikaj niektórych pokarmów i napojów: Napoje zawierające kofeinę i pikantne potrawy mogą zwiększyć temperaturę ciała, wywołując w ten sposób epizod erytromelalgii. Unikanie tych napojów i pokarmów może pomóc zapobiec wystąpieniu tych epizodów i zapobiec pogorszeniu się objawów.
-
Dostosuj swoje ćwiczenia: Intensywne treningi również mogą powodować wzrost temperatury ciała. Jeśli planujesz ćwiczenia, wybierz łagodne aktywności, takie jak pływanie czy joga.
-
Przebywaj w chłodnych warunkach: Podczas zmagań z erytromelalgią ważne jest, abyś przebywał w jak najchłodniejszych warunkach. Jeśli planujesz uczestniczyć w zajęciach na świeżym powietrzu, staraj się to robić w godzinach porannych, zanim temperatura wzrośnie.
-
Bądź ostrożny podczas kąpieli: Aby uniknąć ran na skórze, wybieraj prysznic zamiast kąpieli. Używaj letniej wody i otwórz okno, aby się ochłodzić.
-
Bądź przygotowany: Flareupy występują najczęściej w godzinach wieczornych i nocnych i mogą wpływać na Twoje nocne obowiązki i harmonogram snu. Zamiast czekać do późna z wykonaniem ważnych zadań, wykonaj je rano i wczesnym popołudniem. Dodatkowo możesz chcieć wcisnąć drzemkę, jeśli to możliwe, w godzinach dziennych.
-
Ćwicz organizację przed snem: Zorganizuj najważniejsze rzeczy przed snem. Trzymanie wentylatora lub przenośnego klimatyzatora obok łóżka może pomóc Ci zachować chłód. Możesz również użyć jak najlżejszej pościeli. Możesz również zdecydować się na brak wierzchniej pościeli, aby złagodzić objawy.
Ważne jest również, aby zadbać o swoje zdrowie psychiczne, gdy mamy do czynienia z erytromelalgią. Ponieważ jest to rzadkie zaburzenie, większości ludzi trudno jest zrozumieć, przez co przechodzisz. W rezultacie możesz poczuć się odizolowany. Aby nie czuć się tak samotnie, można spróbować dotrzeć do grup wsparcia dla erytromelalgii online, aby podzielić się swoją historią i usłyszeć historie innych.
