Jeśli masz chorobę sierpowatą, twoje czerwone krwinki nie są okrągłe i zginane lub elastyczne, jak powinny być. Zamiast tego, są sztywne i lepkie. Mają również kształt półksiężyca lub sierpa i zaklinowują się w małych naczyniach krwionośnych. Skażone komórki mogą się zlepiać i blokować przepływ krwi, co utrudnia krwi przenoszenie tlenu przez organizm. W rezultacie krew trudniej przenosi tlen przez organizm, co może powodować zmęczenie, ból, brak tchu i większe prawdopodobieństwo infekcji.
Choroba sierpowata może wpływać na różne organy i części ciała. Najlepszym sposobem radzenia sobie z chorobą jest jak najwcześniejsza wizyta u lekarza lub hematologa i długotrwałe stosowanie leczenia.
Ból
Kiedy czerwone krwinki zostają uwięzione w naczyniach krwionośnych, nie tylko odcinają dopływ tlenu, ale również mogą wywoływać silne bóle. Jest to tak zwany kryzys sierpowy.
Ulgę mogą przynieść dostępne bez recepty środki przeciwbólowe, takie jak acetaminofen (Panadol, Tylenol) lub ibuprofen (Advil, Motrin, Nuprin). Pomocne jest również picie dużej ilości płynów. Powinieneś ustalić z lekarzem plan bezpiecznego leczenia bólu w domu. NLPZ nie powinny być stosowane u osób z sierpem, które mają problemy z nerkami lub z podwyższonym ryzykiem uszkodzenia nerek.
Możesz również spróbować:
-
Poduszka grzewcza lub gorące kąpiele
-
Masaż
-
Akupunktura
-
Techniki relaksacyjne, takie jak głębokie oddychanie lub medytacja
Jeśli odczuwasz silny ból, może być konieczne udanie się do szpitala na dzień lub dłużej. Możesz otrzymać silniejsze środki przeciwbólowe i płyny bezpośrednio do żyły.
Leki hydroksymocznik (Droxia, Hydrea, Sikos) i voxelotor (Oxbryta) zapobiegają tworzeniu się nieprawidłowych czerwonych krwinek. Dzięki temu zmniejszają się epizody kryzysów sierpowatych. Hydroksymocznik jest podstawą ogólnego leczenia osób z SCD, ale może powodować poważne skutki uboczne, takie jak spadek liczby białych krwinek, które pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Twój lekarz będzie Cię uważnie obserwował podczas stosowania hydroksymocznika. Nie powinnaś przyjmować hydroksymocznika, jeśli jesteś w ciąży.
Lekarz może przepisać lek o nazwie L-glutamina w proszku doustnym (Endari), który może być stosowany przez dzieci w wieku 5 lat. To może zmniejszyć swoje wycieczki do szpitala na ból, a także chronić przed niebezpiecznym stanie zwanym ostrym zespołem klatki piersiowej. Tthis jest używany w dorosłych i dzieci i jest doustny versus IV jak crizanlizumab.
Najnowszym lekiem zatwierdzonym przez FDA jest przeciwciało monoklonalne o nazwie crizanlizumab-tmca (Adakveo). Jest to pierwsza terapia celowana dla SSD. Zapobiega ono zlepianiu się czerwonych krwinek, zmniejszając w ten sposób kryzys naczyniowo-zatorowy (VOC). Lekarz będzie monitorował pacjenta pod kątem zmian w liczbie płytek krwi. Mogą wystąpić problemy z nudnościami, gorączką lub bólem stawów.
Jeśli masz długotrwały ból, lekarz może przepisać jeden z tych leków:
-
Amitryptylina
-
Duloksetyna (Cymbalta)
-
Gabapentyna (Horizant, Gralise, Neurontin)
-
Opioidowe leki przeciwbólowe
Ciężka anemia
Przewlekła niedokrwistość jest cechą SCD. Ostra niedokrwistość, nagły spadek liczby RBC skutkujący ciężką niedokrwistością ma kilka wspólnych przyczyn w SSD. Ostra anemia to poważny stan, który może wylądować w szpitalu. Dzieje się tak, gdy nie masz wystarczająco dużo czerwonych krwinek, aby przenieść tlen w całym organizmie.
Jednym ze sposobów leczenia anemii jest transfuzja krwi. Otrzymasz zdrowe czerwone krwinki od dawcy, którego krew została przebadana pod kątem infekcji i dopasowana do Twojej grupy i potrzeb. Twój lekarz wybierze jeden z kilku sposobów:
Prosta transfuzja
. Normalne czerwone krwinki z krwi Twojego dawcy są oddzielane od reszty krwi. Nowe czerwone krwinki są dodawane do Twojej własnej krwi przez kroplówkę w ramieniu lub port, jeśli go posiadasz. Trwa to zazwyczaj około 4 godzin.
Transfuzja wymienna
. Zastępujesz część swojej krwi pełnej zdrowymi komórkami dawcy. Krew może być pobrana przed lub jednocześnie z transfuzją, za pomocą kroplówki lub linii w każdym ramieniu.
Zakażenia
Komórki sierpowate mogą uszkodzić śledzionę, organ, który pomaga zwalczać zarazki jako część układu odpornościowego. Może to zwiększyć prawdopodobieństwo zachorowania na zapalenie płuc i inne infekcje. Dzieci z chorobą sierpowatą powinny brać penicylinę od wieku 2 miesięcy do 5 lat. Niektórzy dorośli również będą musieli przyjmować antybiotyki, w tym ci, którzy mieli usuniętą śledzionę.
Jeśli złapiesz infekcję i twoja gorączka jest powyżej 101 F, będziesz musiał natychmiast poddać się leczeniu antybiotykami. Może być konieczne pozostanie w szpitalu na noc lub dłużej.
Szczepionki mogą chronić Ciebie i Twoje dziecko przed zarazkami. Każda osoba z chorobą sierpowatą powinna otrzymać te szczepionki:
-
Pneumokoki: zarówno szczepionka PCV13 jak i PPSV 23
-
Szczepionka przeciwko grypie co roku
-
Meningokoki
Lekarz doradzi również inne szczepionki, które mogą być odpowiednie dla Ciebie lub Twojego dziecka, w tym:
-
Wirusowe zapalenie wątroby typu A i B
-
Choroba Heinego-Medina, świnka i różyczka
-
Varicella (ospa wietrzna)
-
Rotawirus
-
Haemophilus influenzae
-
Tężec, błonica i krztusiec
-
Poliovirus
Stroke
Gdy komórki sierpowate utkną w tętnicach zasilających mózg, mogą zablokować przepływ krwi i spowodować udar.
Transfuzje mogą obniżyć ryzyko wystąpienia kolejnego udaru o około 90%.
Jeśli uważasz, że masz udar, natychmiast zadzwoń pod numer 911. Może być potrzebna szybka transfuzja wymienna. Jeśli Twoje dziecko ma chorobę sierpowatą, lekarz wykona badanie ultrasonograficzne, aby zmierzyć przepływ krwi do mózgu i sprawdzić ryzyko udaru.
Przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego
Są one jedynym sposobem na wyleczenie choroby sierpowatej. Komórki macierzyste to niedojrzałe komórki szpiku kostnego, z których powstają nowe czerwone lub białe krwinki oraz płytki krwi (komórki pomagające tworzyć skrzepy krwi). Korzystanie z tego leczenia jest ryzykowne, stosunkowo nowe w leczeniu SCD i nie został porównany do zwykłych zabiegów.
Przeszczepy są zwykle wykonywane u dzieci w wieku poniżej 16 lat, które miały powikłania sierpowatych komórek, takich jak bóle i udary. Twoje dziecko najpierw otrzymuje silne leki chemioterapeutyczne, które niszczą szpik kostny i uszkodzone czerwone krwinki. Następnie otrzymuje zdrowy szpik kostny lub komórki macierzyste od innej osoby. Ich szpik kostny zacznie wtedy produkować zdrowe czerwone krwinki.
Starsi ludzie nie otrzymują przeszczepów tak często, ponieważ są bardziej narażeni na komplikacje.
