Guz Wilmsa: Przyczyny, rodzaje, objawy, diagnoza i leczenie

Co to jest guz Wilmsa?

Guz Wilmsa (zwany również nefroblastomą) jest najczęstszym nowotworem nerki u dzieci. Większość dzieci z tym nowotworem ma guz na jednej nerce, ale około 5% ma guz na obu.

Przyczyny nie są jasne, ale najczęściej dotyka dzieci w wieku 3 do 4 lat. Po 5 roku życia występuje znacznie rzadziej. Lekarze są coraz lepsi w wykrywaniu i leczeniu tego typu nowotworu, więc wiele dzieci, które go mają, w pełni wraca do zdrowia.

Objawy guza Wilmsa

Niektóre dzieci z guzem Wilmsa nie zauważają objawów. Inne mogą mieć:

• Ból brzucha

• Obrzęk brzucha

• Wzrost, który można zobaczyć lub poczuć w brzuchu

• Gorączka 

• Nudności

• Brak apetytu

• Wysokie ciśnienie krwi

• Krew w ich siusiu

• Zaparcia

• Duszność

Wiele guzów Wilmsa staje się bardzo dużych, zanim ktokolwiek je zauważy. Czasami są one jedyną oznaką choroby. Średnia wielkość to 1 funt.

Przyczyny guza Wilmsa

Wszystkie nowotwory powstają, gdy komórki w Twoim organizmie zaczynają rosnąć bez kontroli. Jeśli Twoje dziecko ma guza Wilmsa, jego komórki nerki nie rosły tak, jak powinny. Zamiast tego przekształciły się w komórki nowotworowe. W większości przypadków jest to spowodowane przypadkową zmianą w genie. Rzadko jest to spowodowane zmianami w genach przekazanymi przez rodziców.

Czynniki ryzyka guza Wilmsa

Do czynników zwiększających prawdopodobieństwo wystąpienia guza Wilmsa u dziecka należą:

• Wiek. Większość dzieci, które zachorowały na ten typ nowotworu ma od 3 do 5 lat.

• Płeć. Dziewczynki są bardziej narażone na jego wystąpienie niż chłopcy.

• Rasa. Dzieci rasy czarnej są nieco bardziej narażone na wystąpienie guza Wilmsa niż dzieci innych ras.

• Historia rodziny. Jeśli ktoś w Twojej rodzinie miał guza Wilmsa, istnieje większe prawdopodobieństwo, że Twoje dziecko również na niego zachoruje.

• Wady wrodzone. Mogą one obejmować:

• Jądra, które nie opadły (wnętrostwo)

• Otwór penisa znajduje się od spodu zamiast na czubku (hipospadia)

• Całkowity lub częściowy brak kolorowego obszaru oka (aniridia)

• Przerośnięta ręka lub noga (hemihyphertrophy)

• Inny stan zdrowia. Guz Wilmsa występuje czasem u dzieci, które mają inne rzadkie schorzenia:

• Zespół WAGR powoduje problemy z układem moczowym.

• Chłopcy z zespołem Denysa-Drasha mają jądra, ale mają też cechy żeńskie.

• Mikrocefalia to sytuacja, w której dziecko rodzi się z niezwykle małą głową.

• Zespół Beckwitha-Wiedemanna powoduje, że narządy wewnętrzne są większe niż zwykle.

Rodzaje guzów Wilmsa

Istnieją dwa rodzaje guzów Wilmsa, podzielone ze względu na wygląd komórek pod mikroskopem.

• Korzystna histologia. Ponad 9 na 10 guzów Wilmsa należy do tej grupy. Oznacza to, że komórki nowotworowe nie różnią się zbytnio od siebie. Dzieci z tym typem mają duże szanse na wyleczenie.

• Niekorzystna lub anaplastyczna histologia. W tym typie występują różne zdeformowane komórki nowotworowe. Może być znacznie trudniejszy do wyleczenia.

Diagnoza guza Wilmsa

Wizyta lekarska Twojego dziecka będzie prawdopodobnie obejmować:

• Badanie przedmiotowe i wywiad lekarski. Lekarz zapyta o objawy i o to, czy rak lub problemy z drogami moczowymi występują w Twojej rodzinie.

• Badanie krwi w celu sprawdzenia, jak dobrze pracują nerki i wątroba Twojego dziecka, jak wyglądają czerwone i białe krwinki oraz jak wygląda proces krzepnięcia krwi.

• Badanie moczu na obecność krwi

• Badania obrazowe, takie jak ultrasonografia, rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa brzucha dziecka

Jeśli lekarz znajdzie guz w nerce Twojego dziecka, może:

• Pobrać małą próbkę do obejrzenia pod mikroskopem (biopsja)

• Zlecić więcej badań obrazowych, aby dowiedzieć się, czy choroba się rozprzestrzeniła

• Przeprowadzenie skanowania kości w poszukiwaniu chorych kości

Ocena stanu guza Wilmsa

Lekarz wykorzysta wyniki badań, aby określić, jak daleko rozprzestrzenił się guz. Nazywa się to stagingiem. Etapy rozwoju guza Wilmsa to:

• Etap I. Guz znajduje się tylko w jednej nerce. Operacja może usunąć go w całości.

• Etap II. Rak przeniósł się na obszar wokół nerki, ale operacja może usunąć go w całości.

• Etap III. Rak nie rozprzestrzenił się poza jamę brzuszną dziecka. Chirurgia nie jest w stanie usunąć go w całości.

• IV stadium. Rak rozprzestrzenił się na dalsze części ciała, takie jak płuca, kości lub mózg, albo na węzły chłonne poza brzuchem.

• Etap V. W obu nerkach znajdują się guzy.

Leczenie guza Wilmsa

Sposób leczenia guza Wilmsa zależy od stopnia rozprzestrzenienia się nowotworu. Może ono obejmować operację, chemioterapię i radioterapię.

Chirurgia

Jeśli lekarz operuje, może wykonać jedną z tych procedur:

• Nefrektomia częściowa. Usuwa się wtedy guz i część zdrowej tkanki wokół niego.

• Nefrektomia radykalna. Usunięcie chorej nerki, moczowodu (przewodu odprowadzającego mocz z nerki), nadnercza znajdującego się na szczycie nerki oraz pobliskiej tkanki.

• Usunięcie obu nerek. W niektórych przypadkach lekarz będzie musiał usunąć obie nerki. Dziecko będzie musiało być poddawane dializie, podczas której maszyna będzie odfiltrowywała odpady z jego krwi. Gdy będzie już wystarczająco zdrowe, może zostać poddane przeszczepowi nerki.

Chemioterapia

Niektóre leki mogą zwalczać lub zabijać komórki rakowe w organizmie dziecka. Większość dzieci z guzami Wilmsa otrzyma chemioterapię w pewnym momencie leczenia. Leki te mogą również wpływać na zdrowe komórki, prowadząc do efektów ubocznych, w tym:

• Wypadanie włosów

• Zmęczenie

• Bóle w ustach

• Utrata apetytu

• Nudności i wymioty

• Biegunka lub zaparcie

• Siniaki lub krwawienie łatwiejsze niż zwykle

• Większe szanse na zakażenie

Zespół medyczny będzie często w stanie poradzić sobie z efektami ubocznymi.

Promieniowanie

Silne promieniowanie może również zabijać komórki rakowe. Maszyna skupia je na nowotworze.

Lekarze zazwyczaj stosują promieniowanie w przypadku guzów, które są w stadium III lub wyższym. Jednak może ono mieć krótko- i długoterminowe skutki uboczne, w tym uszkodzenie tkanek, więc będą stosować je jak najrzadziej.

Guz Wilmsa - perspektywy

Rokowania dla większości dzieci z guzem Wilmsa są dobre. Do 90% dzieci z guzem o korzystnej histologii może zostać wyleczonych. Jeśli guz ma niekorzystną histologię, wskaźnik wyleczenia jest niższy.

Po zakończeniu leczenia raka, Twoje dziecko będzie miało regularne wizyty u lekarza, aby upewnić się, że pozostają zdrowe.

Jeśli jest coś, czego nie rozumiesz, pamiętaj, aby zapytać swojego lekarza. Dzięki temu będziesz wiedzieć, jak najlepiej wspierać swoje dziecko.