By Stephanie Watson
Schwannoma i neurofibrosarcoma to guzy osłonek nerwowych, co oznacza, że obejmują one powłokę wokół włókien nerwowych, które przekazują wiadomości do i z mózgu i rdzenia kręgowego (układu nerwowego) oraz reszty ciała. Schwannoma są najczęściej guzami niezłośliwymi. Nerwiakowłókniaki są guzami złośliwymi.
Jak rozwijają się schwannoma i neurofibrosarcoma?
Schwannoma powstają w tkance, która otacza i izoluje nerwy. Schwannoma rozwijają się, gdy komórki Schwanna - komórki, które tworzą osłonę wokół włókien nerwowych - rosną nieprawidłowo.
Schwannoma rozwijają się zazwyczaj wzdłuż nerwów głowy i szyi. Rodzaj schwannoma zwany schwannoma przedsionkowym (lub nerwiakiem akustycznym) wpływa na nerw łączący mózg z uchem wewnętrznym, co może mieć wpływ na poczucie równowagi. Chociaż schwannoma nie rozprzestrzenia się, może urosnąć na tyle duży, aby uciskać ważne struktury w mózgu (w tym pień mózgu).
Bardzo mały odsetek guzów osłonek nerwowych jest złośliwy. Są one znane jako złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych lub neurofibrosarcomas.
Ponieważ nerwiakowłókniaki wywodzą się z nerwów, zaliczane są do grupy nowotworów zwanych mięsakami tkanek miękkich. Mięsaki tkanek miękkich są rzadkie. Stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów diagnozowanych każdego roku. Nerwiakowłókniaki stanowią jedynie niewielką liczbę tych miękkich mięsaków.
Nerwowłókniakomięsak występuje zwykle w ramionach i nogach. Jednak może on również dotyczyć dolnej części pleców, głowy lub szyi.
Nerwowłókniaki mogą rozprzestrzeniać się wzdłuż nerwów. Zazwyczaj nie docierają do innych narządów, choć mogą rozprzestrzeniać się do płuc.
Co powoduje guzy osłonek nerwowych?
Lekarze nie wiedzą, co powoduje większość schwannomas i neurofibrosarcomas. Jednak guzy osłonek nerwowych występują częściej u osób, które mają dziedziczną chorobę, neurofibromatozę typu 1 (znaną wcześniej jako choroba von Recklinghausena).
Schwannoma przedsionkowe są związane z neurofibromatozą typu 2. Posiadanie zaburzenia genetycznego zwanego schwannomatosis również może zwiększyć ryzyko wystąpienia schwannomas. Niewielki odsetek nerwiakowłókniaków jest związany z przebytą ekspozycją na promieniowanie.
Guzy osłonek nerwowych są zwykle diagnozowane, gdy ludzie są w wieku od 30 do 50 lat, chociaż choroby te mogą czasami dotyczyć dzieci i osób starszych.
Jakie są objawy guzów osłonek nerwowych?
Objawy schwannomas mogą obejmować:
-
Bezbolesny lub bolesny wzrost lub obrzęk na twarzy
-
Utrata słuchu lub dzwonienie w uchu (vestibular schwannoma)
-
Utrata koordynacji i równowagi (vestibular schwannoma)
-
Odrętwienie, osłabienie lub paraliż twarzy
Objawy neurofibrosarcomas mogą obejmować:
-
Obrzęk lub guzek w rękach lub nogach
-
Ból lub bolesność
-
Trudności w posługiwaniu się rękami, nogami, stopami lub dłońmi
Jak rozpoznaje się guzy osłonek nerwowych?
Lekarze diagnozują guzy osłonek nerwowych, przeprowadzając badanie przedmiotowe i neurologiczne (mózgu i układu nerwowego). Zazwyczaj wykonują również badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, aby określić lokalizację i wielkość guza. Biopsja (usunięcie próbki tkanki i zbadanie jej w laboratorium) może potwierdzić, czy guz jest złośliwy.
Jak leczy się schwannoma i neurofibrosarcoma?
Schawnnomas może nie wymagać leczenia, jeśli nie powoduje żadnych objawów. Operacja jest czasami potrzebna, jeśli guz naciska na nerw powodując ból lub inne problemy. Najczęstszym sposobem leczenia nerwiakowłókniaków jest ich usunięcie za pomocą operacji. Radioterapia jest często stosowana po operacji, aby pomóc zmniejszyć ryzyko nawrotu. Jednak operacja może być trudna, jeśli guz jest bardzo blisko lub otacza ważny nerw, ponieważ chirurg może uszkodzić nerw podczas próby usunięcia guza. Oprócz operacji i radioterapii, może być również potrzebna chemioterapia. Kiedy guz nie może być usunięty, radioterapia w wysokiej dawce może być użyta w celu ukierunkowania guza.
Z neurofibrosarcomas, lekarz będzie usunąć guz i tkanki wokół niego. Chirurdzy spróbują usunąć guz bez uszkodzenia zbyt dużej części dotkniętej ręki lub nogi (nazywane limb-salvage lub limb-sparing surgery), ale jeśli guz nie może być usunięty, ręka lub noga może wymagać amputacji. Radioterapia i chemioterapia mogą być wykonane przed operacją, aby zmniejszyć guz, aby można go było łatwiej usunąć, lub po operacji, aby zabić wszelkie komórki rakowe, które pozostały.
Schwannomas zazwyczaj nie wracają, jeśli są całkowicie usunięte. Rokowania po leczeniu neurofibrosarcoma zależą od wielkości guza, miejsca, w którym się znajduje i tego, jak daleko się rozprzestrzenił. Długoterminowe przeżycie może się różnić od osoby do osoby. Możliwe jest, że nowotwór powróci, nawet po agresywnym leczeniu.
