Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest chorobą, która wpływa na drogi żółciowe. Żółć jest płynem trawiennym wytwarzanym przez wątrobę. Przewody umożliwiają jej przepływ z wątroby do pęcherzyka żółciowego i wreszcie do jelita cienkiego. Tam pomaga w rozkładaniu tłuszczu z pożywienia.
W przypadku PSC, drogi żółciowe ulegają zapaleniu. Powoduje to powstawanie blizn, które blokują przepływ żółci przez nie. W rezultacie żółć gromadzi się w wątrobie i uszkadza komórki wątroby. Powoduje to również powstawanie tkanki bliznowatej w wątrobie.
Z czasem tkanka bliznowata wpływa na zdolność wątroby do prawidłowej pracy i może prowadzić do marskości wątroby, a w końcu do jej niewydolności.
PSC może wystąpić w każdym wieku. Jednak częściej występuje u dorosłych niż u dzieci i dotyka częściej mężczyzn niż kobiety. Około 70% osób z PSC to mężczyźni.
Symptomy
PSC rozwija się powoli. Może występować przez wiele lat, zanim pojawią się jakiekolwiek objawy. Niektóre z objawów to:
-
Zmęczenie
-
Swędząca skóra
-
Żółtawa skóra i oczy spowodowane stanem zwanym żółtaczką
W miarę pogarszania się PSC może dojść do zakażenia dróg żółciowych. Może to prowadzić do gorączki, dreszczy i bólu w brzuchu.
Przyczyny
Lekarze nie są pewni, co powoduje PSC. Może to być wirus, bakterie, geny lub problemy z układem odpornościowym.
Jest to związane z chorobami zapalnymi jelit, głównie z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i rzadziej z chorobą Leśniowskiego-Crohna. Około 75% osób z PSC ma wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Lekarze nie wiedzą, jak i dlaczego te schorzenia są ze sobą powiązane.
Diagnoza
Lekarz będzie chciał pobrać próbkę krwi, aby sprawdzić poziom enzymów wątrobowych. Nietypowe poziomy niektórych enzymów mogą być oznaką, że masz PSC.
Aby to potwierdzić, zostanie wykonane badanie obrazowe zwane cholangiografią, które pozwoli lekarzowi dokładniej przyjrzeć się Twoim drogom żółciowym. Istnieje kilka różnych rodzajów cholangiografii:
-
cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP).Wykorzystuje ona silne magnesy i fale radiowe do wykonania szczegółowych obrazów dróg żółciowych. Jest to często pierwszy wybór lekarza, ponieważ jest bezpieczny, bezbolesny i nieinwazyjny.
-
Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP). Przed badaniem otrzymasz środek uspokajający, abyś mógł zachować spokój i komfort. Lekarz wprowadzi długą, elastyczną rurkę zwaną endoskopem przez usta i do przewodu pokarmowego. Wprowadzi barwnik do dróg żółciowych i wykona zdjęcie rentgenowskie. Barwnik pomoże lepiej uwidocznić drogi żółciowe.
-
Przezskórna przezwątrobowa cholangiografia (PTC). Lekarz wprowadza igłę przez skórę, umieszcza cienką rurkę w przewodzie w wątrobie i wprowadza przez nią barwnik. Następnie wykonuje zdjęcie rentgenowskie.
Leczenie
Nie wykazano, aby leki pomagały w leczeniu PSC, ale naukowcy pracują nad tym. Możesz zapytać swojego lekarza, czy kwalifikujesz się do badań nad terapią lekową. W ramach tych badań testowane są leki, które nie zostały jeszcze zatwierdzone do leczenia PSC, a mogą one pomóc w łagodzeniu objawów lub kontrolowaniu uszkodzenia wątroby.
W przypadku endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej lekarz może użyć specjalnych instrumentów przez endoskop do otwarcia zablokowanych dróg żółciowych.
W przeciwnym razie celem jest pomoc w leczeniu objawów i kontrola powikłań, które mogą wystąpić. Lekarz może na przykład przepisać leki łagodzące świąd, antybiotyki w celu zwalczenia infekcji lub suplementy witaminowe w celu uzupełnienia ewentualnych niedoborów.
W przypadku niewydolności wątroby konieczny może być przeszczep wątroby. U większości osób z PSC, które poddały się przeszczepowi, wyniki i jakość życia są bardzo dobre.
