Hepatoblastoma: co to jest i jak się go leczy

Hepatoblastoma jest rodzajem raka wątroby, który dotyka dzieci, które są przede wszystkim poniżej trzeciego roku życia. Chociaż rzadko, jest to najczęstszy rodzaj złośliwej formy guza wątroby występujący u dzieci. 

Sam guz tworzy się zwykle w komórkach wątroby i często dotyczy prawego płata. Niestety, hepatoblastoma może dawać przerzuty do innych części ciała i najczęściej rozprzestrzenia się do płuc.  

Przyczyny hepatoblastomy są w zasadzie nieznane, ale uważa się, że niektóre uwarunkowania genetyczne mogą zwiększyć ryzyko rozwoju hepatoblastomy u dziecka.

Kto jest narażony na rozwój hepatoblastomy?

Hepatoblastoma występuje najczęściej w okresie niemowlęcym, dotykając dzieci w wieku 18 miesięcy lub młodsze. Może jednak pojawić się również u dzieci w wieku od 3 do 5 lat. Białe dzieci wydają się być w grupie zwiększonego ryzyka rozwoju hepatoblastoma niż dzieci czarne i jest on częściej diagnozowany u chłopców niż u dziewczynek. 

Wcześniaki, które urodziły się z niższą niż normalna masą urodzeniową są również narażone na zwiększone ryzyko rozwoju hepatoblastomy, podobnie jak dzieci, które były narażone na zapalenie wątroby typu B i te, które mają atrezję dróg żółciowych.

Istnieją również czynniki genetyczne, które są związane z hepatoblastomą. Do takich schorzeń należą: zespół Beckwitha-Wiedemanna, rodzinna polipowatość gruczolakowata, zespół Aicardi, choroba spichrzeniowa glikogenu oraz zespół Simpsona-Golabiego-Behmela.

Jakie są objawy Hepatoblastoma?

Hepatoblastoma może nie dawać objawów na początku, więc na początku możesz nie zdawać sobie sprawy, że w organizmie Twojego dziecka zachodzą jakieś zmiany. Gdy guz zacznie rosnąć, może zacząć wpływać na zdrowie i zachowanie Twojego dziecka. 

Kiedy pojawiają się objawy hepatoblastomy, możesz zauważyć bolesny guzek, który uformował się w brzuchu dziecka, zazwyczaj w prawym górnym rogu lub pośrodku. Twoje dziecko może doświadczać przewlekłych nudności i biegunki, może mieć słaby apetyt i ulec nagłej utracie wagi. Może również wystąpić żółtaczka, swędzenie skóry i anemia.

Jakie są etapy rozwoju Hepatoblastoma?

Podobnie jak w przypadku wszystkich nowotworów, hepatoblastoma dzieli się na cztery stadia o różnym stopniu zaawansowania. Stopień zaawansowania hepatoblastoma, który zostanie zdiagnozowany u pacjenta, zależy od tego, czy guz rozprzestrzenił się na inne części ciała i jak wpłynął na wątrobę.

Stadia to: 

• Etap I: guz nie dał przerzutów i jest ograniczony do wątroby. Guz jest usuwany podczas operacji diagnostycznej. Po jego usunięciu patolog zbada tkanki pod mikroskopem, aby określić, czy marginesy są wolne od komórek rakowych. W stadium I zwykle są.

• Etap II: Podobnie jak w etapie I, w etapie II nie obserwuje się przerzutów guza poza wątrobę. Jednak po usunięciu guza podczas operacji diagnostycznej, komórki nowotworowe zostają znalezione w obrębie marginesów.

• Stopień III: guz urósł zbyt duży, aby można go było usunąć podczas operacji diagnostycznej. Może on wrastać lub uciskać ważne tkanki wątroby. Może również rozprzestrzeniać się na węzły chłonne znajdujące się w pobliżu wątroby, ale nie w innych miejscach.

• Etap IV: Nowotwór rozprzestrzenił się poza wątrobę i dotarł do innych ważnych organów, takich jak płuca.

Jak diagnozuje się hepatoblastomę?

Jeśli podejrzewa się hepatoblastomę w wyniku któregokolwiek z objawów, lekarz przeprowadzi dokładne badanie. Podczas tego badania wykona on badania krwi, które sprawdzają funkcjonalność wątroby, jak również badanie krwi w celu określenia, czy doszło do uszkodzenia wątroby. Mogą być również wykonane badania obrazowe, w tym ultradźwięki, zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, a także biopsja każdej obecnej tkanki nowotworowej w celu ustalenia, czy jest ona złośliwa.

Jakie jest rokowanie w przypadku Hepatoblastoma?

Na szczęście, dzięki postępowi w zakresie opcji leczenia i technologii, rokowanie w przypadku hepatoblastoma poprawiło się w ciągu ostatnich dwóch dekad, a wskaźnik przeżycia wynosi 80%-90%. Oczywiście, wskaźnik przeżycia zależy od tego, jak wcześnie hepatoblastoma zostanie wykryta i w jakim stadium znajduje się w momencie rozpoznania.

W przypadku osób, które wcześnie wykryły hepatoblastomę i zostały całkowicie usunięte, wskaźnik przeżycia wynosi ponad 85%. Wskaźnik ten spada do około 60%, jeśli guz ma przerzuty, ale nadal reaguje na leczenie chemioterapią. 

Ze względu na bardziej agresywny plan leczenia chemioterapią i możliwość przeszczepu wątroby, istnieją mocne dowody na to, że dzieci z IV stopniem zaawansowania mają większe szanse na przeżycie niż w przeszłości.

Jak leczy się Hepatoblastoma?

Dzięki postępowi nauki i medycyny istnieje obecnie wiele możliwości leczenia hepatoblastomy. 

Możliwości leczenia hepatoblastomy dostępne dla Twojego dziecka zależą od stadium choroby i innych czynników, takich jak umiejscowienie i wpływ na wątrobę dziecka. 

Po konsultacji z onkologiem dziecka i określeniu stadium, lokalizacji i rozmiaru, może on zaproponować Tobie i Twojemu dziecku następujące opcje leczenia: 

• Chirurgia. Operacja jest wykonywana w celu przeprowadzenia biopsji i określenia stadium hepatoblastoma. Jest to również opcja pozwalająca na usunięcie dużej części guza, jeśli to możliwe, oraz na wyeliminowanie guzów, które dały przerzuty do innych obszarów, takich jak płuca.

• Chemioterapia. Chemioterapia jest najczęstszą metodą leczenia większości typów nowotworów, a hepatoblastoma nie jest inna. Ta opcja leczenia pozwala na podawanie leku przez kroplówkę, przez zastrzyk lub doustnie, a lek działa w celu wyeliminowania komórek rakowych obecnych w organizmie. Istnieje również opcja chemioterapii, która pozwala na dostarczenie leku za pomocą cewnika prosto do wątroby w celu zablokowania przepływu krwi do guza.

• Promieniowanie. Radioterapia to kolejna powszechna metoda leczenia wielu rodzajów nowotworów, która jest obecnie badana pod kątem wpływu na hepatoblastomę. Radioterapia polega na podawaniu pacjentowi promieniowania o dużej mocy, często w postaci promieniowania rentgenowskiego, w celu zabicia komórek nowotworowych lub powstrzymania ich wzrostu.

• Przeszczep. Jeśli wątroba uległa znacznemu uszkodzeniu lub jeśli guz jest zbyt duży, aby można go było usunąć chirurgicznie, konieczne może być usunięcie wątroby i zastąpienie jej wątrobą pochodzącą od dawcy.

Mogą być również dostępne badania kliniczne, do których dziecko może się zakwalifikować, dlatego należy zapytać onkologa o wszelkie aktualne badania kliniczne.