Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, lub AIHA, jest rzadkim rodzajem anemii. Kiedy masz anemię, twój szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości czerwonych krwinek. Albo te komórki nie działają tak dobrze, jak powinny.
Czerwone krwinki przenoszą tlen do organizmu. Gdy masz zbyt mało czerwonych krwinek, twoje ciało nie może otrzymać wystarczającej ilości tlenu, przez co czujesz się zmęczony lub brakuje ci tchu.
Co to jest AIHA?
Czerwone krwinki są wytwarzane w gąbczastym materiale zwanym szpikiem kostnym, znajdującym się głęboko w kościach. Krwinki te żyją zazwyczaj około 120 dni.
Jeśli cierpisz na autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, układ odpornościowy Twojego organizmu atakuje i niszczy czerwone krwinki szybciej niż szpik kostny może wytworzyć nowe. Czasami te czerwone krwinki żyją tylko przez kilka dni.
Większość osób, które chorują na AIHA jest w średnim wieku lub starsza. Rzadko występuje u dzieci i zwykle pojawia się wkrótce po chorobie wirusowej i ustępuje samoistnie. Jeśli nastolatek zachoruje na tę chorobę, może to być znak, że ma inny problem zdrowotny.
Rodzaje AIHA
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest klasyfikowana na kilka różnych sposobów:
-
AIHA pierwotna: pojawia się samoistnie
-
Wtórne AIHA: Występuje z powodu innej choroby.
Chorobę klasyfikuje się również na podstawie temperatury, w której dochodzi do uszkodzenia czerwonych krwinek:
-
Anemia hemolityczna z ciepłymi przeciwciałami: Reakcja immunologiczna zachodzi w normalnej temperaturze ciała lub wyższej.
-
Anemia hemolityczna z zimnymi przeciwciałami: Czerwone krwinki ulegają zniszczeniu, gdy jesteś narażony na działanie zimna.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna Objawy i symptomy
Wiele objawów AIHA jest takich samych jak w przypadku innych form anemii. Możesz mieć:
-
Dreszcze
-
Szybkie bicie serca, znane jako tachykardia
-
Blada skóra, która może zacząć żółknąć
-
Duszność
-
Słabość i zmęczenie
-
Ból w klatce piersiowej
-
Żółta skóra lub białka oczu (żółtaczka)
-
Ciemny mocz
-
Uczucie pełności w brzuchu związane z powiększoną śledzioną
Niektóre objawy są różne w zależności od rodzaju AIHA, na który chorujesz. Przy niedokrwistości hemolitycznej z zimnymi przeciwciałami, możesz również zauważyć:
-
Zimne dłonie i stopy
-
Niebieskawe lub czerwonawe zabarwienie dłoni i stóp
-
Ból głowy
-
Problemy z trawieniem
-
Ból w plecach i nogach
Przyczyny AIHA
Możesz zachorować na autoimmunologiczną anemię hemolityczną, jeśli cierpisz na chorobę autoimmunologiczną, taką jak toczeń. W normalnych warunkach, kiedy Twój układ odpornościowy dostrzega obcych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy, wytwarza białka zwane przeciwciałami, aby je zaatakować. Kiedy masz AIHA, twój układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które błędnie atakują twoje własne czerwone krwinki.
Inne choroby i leki mogą również powodować autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną. Niektóre z nich to:
-
Nowotwory, w tym przewlekła białaczka limfocytowa i chłoniak nieziarniczy
-
Zakażenia takie jak Mycoplasma pneumoniae
-
Leki takie jak penicylina, metyldopa (Aldomet), chinina (Qualaquin) i sulfonamidy
-
Wirusy, takie jak wirus Epsteina-Barr, cytomegalowirus, HIV i zapalenie wątroby
Diagnoza AIHA
Jeśli uważasz, że możesz mieć jakikolwiek rodzaj anemii, powinieneś porozmawiać z lekarzem. Może on skierować Cię do hematologa, lekarza specjalizującego się w chorobach krwi. Najprawdopodobniej omówią twoją przeszłą historię medyczną, leki, które przyjmujesz, i porozmawiają o twoich objawach.
Poproszą również o wykonanie badania krwi zwanego pełną morfologią krwi (CBC), aby poszukać oznak anemii. Badanie to mierzy:
-
Liczba czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi
-
Wielkość czerwonych krwinek
-
Białko w czerwonych krwinkach, które przenosi tlen (hemoglobina)
-
Ile miejsca we krwi zajmują czerwone krwinki (hematokryt)
Niska liczba czerwonych krwinek oraz niski poziom hemoglobiny i hematokrytu to oznaki anemii.
Jeśli wyniki badania CBC wskazują na anemię, lekarz może chcieć wykonać więcej badań. Możesz otrzymać jeden z nich:
-
Liczba retikulocytów. Mierzy ona liczbę młodych czerwonych krwinek w twoim organizmie. Wysoka liczba retikulocytów oznacza, że szpik kostny wytwarza dużo więcej komórek, które zastępują te zniszczone przez organizm.
-
Test Coombsa. Lekarz wykona ten test, aby sprawdzić, czy organizm wytwarza przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom.
-
Wymaz obwodowy. Lekarz sprawdzi pod mikroskopem czerwone krwinki pod kątem oznak zniszczenia komórek krwi.
-
Badanie poziomu bilirubiny. Poziom tej substancji wzrasta, gdy komórki krwi ulegają zniszczeniu.
-
Test na obecność haptoglobiny. Białko to usuwa z krwiobiegu pozostałości po uszkodzonych czerwonych krwinkach. Poziomy będą niskie, gdy jest ono intensywnie wykorzystywane.
-
Miano zimnej aglutyniny. Lekarz może zbadać poziom tych przeciwciał, które atakują czerwone krwinki w niskich temperaturach.
Leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej
Jeśli masz chorobę, taką jak toczeń, która jest przyczyną niedokrwistości, lekarz najpierw ją wyleczy. Jeśli przyczyną jest lek, prawdopodobnie będziesz musiał zaprzestać jego przyjmowania. Jeśli AIHA ma łagodny przebieg, leczenie może nie być konieczne.
Lekarze zazwyczaj najpierw przepisują steroidy, takie jak hydrokortyzon lub prednizon, aby powstrzymać układ odpornościowy przed atakiem na czerwone krwinki. Lek o nazwie rituximab może sprawić, że sterydy będą działać jeszcze lepiej.
Jeśli nie nastąpi poprawa, może być konieczna operacja usunięcia śledziony. To właśnie tam odbywa się większość procesów niszczenia czerwonych krwinek.
Inne leki, takie jak azatiopryna (Imuran) i cyklofosfamid (Cytoxan) mogą być stosowane do tłumienia układu odpornościowego.
Może być potrzebna transfuzja krwi.
