Choroba Pageta w piersi: Objawy, diagnoza, leczenie i zapobieganie

Co to jest choroba Pageta w piersi?

Choroba Pageta piersi jest rzadkim rodzajem raka, który powstaje w sutku lub wokół niego. Występuje w 1% do 4% wszystkich nowotworów piersi. Może być powiązana z leżącym u jej podłoża rakiem piersi - rakiem przewodowym in situ lub inwazyjnym rakiem piersi.

Można ją również usłyszeć pod nazwą choroba Pageta sutka lub choroba Pageta sutka.

Kto choruje na chorobę Pageta w piersi?

Rzeczy, które mogą zwiększyć prawdopodobieństwo zachorowania na chorobę Pageta piersi to:

• Wiek. Szanse na zachorowanie wzrastają wraz z wiekiem. Średni wiek w momencie postawienia diagnozy to 57 lat.

• Płeć. Choroba Pageta może dotyczyć mężczyzn i kobiet, ale kobiety są bardziej narażone na zachorowanie.

• Rasa. Białe kobiety są bardziej narażone na zachorowanie na raka piersi niż kobiety czarne lub latynoskie, ale czarne kobiety są najbardziej narażone na śmierć z tego powodu.

• Alkohol. Silne picie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia choroby.

• Gęste piersi. Widoczne jest to w badaniu mammograficznym.

• Dodatkowa waga. Dotyczy to zwłaszcza okresu po menopauzie lub jeśli przytyłaś w wieku dorosłym.

• Historia rodziny. Szanse na zachorowanie wzrastają, jeśli twoi rodzice lub rodzeństwo mieli raka piersi.

• Zmiany w genach. Możesz usłyszeć, że są one nazywane mutacjami. BRCA1 i BRCA2 zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na raka piersi i jajnika, ale prowadzą do powstania mniej niż 1 na 10 raków piersi.

• Historia raka piersi. Jeśli miałaś go w obu piersiach, Twoje szanse są większe.

• Historia niezwykłych rzeczy w piersi (nieprawidłowości). Posiadanie raka zrazikowego in situ lub atypowej hiperplazji zwiększa szanse.

• Zastępowanie hormonów. Przyjmowanie estrogenów po menopauzie zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia raka.

• Promieniowanie. Jeśli w dzieciństwie lub w młodości zostałaś poddana promieniowaniu na klatkę piersiową, istnieje większe prawdopodobieństwo zachorowania na raka piersi.

Objawy choroby Pageta w piersi

Wczesne objawy to zaczerwienienie, lekkie łuszczenie się skóry na sutku. Może to być tylko lekkie podrażnienie, nie na tyle, aby wysłać Cię do lekarza. Skóra może się poprawić sama z siebie. Nie oznacza to jednak, że choroba ustąpiła.

Dalsze objawy mogą być oznaką poważnego uszkodzenia skóry. Możesz zauważyć:

• Mrowienie

• Swędzenie

• Większa wrażliwość

• Palenie

• Ból

• Krwawa lub żółtawa wydzielina z sutka

• Miejsca sączące się lub krwawiące

• Sutek, który wygląda na spłaszczony w stosunku do piersi

• Pogrubiona skóra w okolicy sutka

• Guzek lub masa w piersi

W większości przypadków choroba zaczyna się w sutku, a następnie rozprzestrzenia się na otoczkę (okrągły obszar ciemniejszej skóry, który ją otacza) lub inne obszary piersi. Czasami choroba dotyka tylko otoczki, gdzie może wyglądać jak egzema, swędząca czerwona wysypka.

Rzadko, stan ten może dotyczyć obu piersi.

Choroba Pageta w piersi przyczyny

Lekarze nie są pewni, co powoduje tę chorobę. Choroba Pageta jest rzadka, ale większość osób, które na nią zapadają, ma guzy w tej samej piersi. Jedna z teorii mówi, że komórki nowotworowe z guza przemieszczają się przez przewody mleczne do sutka i otoczki.

Choroba Pageta w piersi diagnoza

Lekarz wykona badanie zwane biopsją. Pobierze małą próbkę tkanki z sutka i wyśle ją do laboratorium, gdzie technik sprawdzi, czy nie ma w niej komórek Pageta. Lekarz pobierze próbkę na jeden z kilku sposobów:

• Biopsja powierzchniowa. W tym celu należy delikatnie pobrać komórki z powierzchni skóry.

• Biopsja goleniowa. Użyją oni bardzo ostrego narzędzia, aby zdjąć wierzchnią warstwę skóry.

• Biopsja punkcyjna. Specjalne okrągłe narzędzie zwane nakłuwaczem pobiera mały, okrągły fragment tkanki.

• Biopsja klinowa. Lekarz używa skalpela do pobrania małego fragmentu tkanki.

• W niektórych przypadkach lekarz usuwa całą brodawkę sutkową.

Ponieważ większość osób z tym schorzeniem ma również raka piersi, diagnoza prawdopodobnie będzie obejmować:

• Badanie przedmiotowe

• Badania obrazowe takie jak:

  • Mammografia (zdjęcie rentgenowskie piersi)

  • MRI piersi (skanowanie, które pozwala uzyskać szczegółowy obraz wnętrza piersi)

  • USG piersi (wykorzystuje fale dźwiękowe do uzyskania obrazu piersi)

Choroba Pageta w piersi Leczenie

Leczenie zależy od choroby nowotworowej piersi. Możesz mieć jeden lub więcej z nich:

• Mastektomia. Chirurg usuwa całą pierś.

• Lumpektomia. Jeśli choroba dotyczy tylko sutka i jego okolic, lekarz może zaproponować ten zabieg, aby uratować pierś. Mogą to nazwać operacją oszczędzającą pierś. Chirurg usunie brodawkę sutkową, otoczkę i tę część piersi, w której według niego znajduje się rak.

• Promieniowanie. Promieniowanie o wysokiej energii może zabić komórki rakowe. Może ono pochodzić z urządzenia umieszczonego poza organizmem (zewnętrzne) lub z małego implantu w piersi (wewnętrzne).

• Chemioterapia. Niektóre leki również zabijają komórki rakowe. Możesz je otrzymać w postaci pigułki, którą połykasz lub w postaci płynu, który jest podawany do żyły (dożylnie).

• Terapia hormonalna. Leki te powstrzymują estrogen przed dotarciem do komórek rakowych, dzięki czemu rak nie rośnie i nie powraca. Działają one na nowotwory, które mają pozytywny wynik testu na receptory hormonalne (HR). Możesz otrzymać selektywny modulator receptora estrogenowego (SERM) lub inhibitor aromatazy (AI). Są one dostępne w postaci tabletek.

Powikłania choroby Pageta piersi

Leczenie raka może mieć skutki uboczne, które trwają długo lub które zaczynają się tygodnie, miesiące lub lata po zakończeniu leczenia. Obejmują one:

• Ból i drętwienie (neuropatia obwodowa)

• Obrzęk rąk lub nóg (obrzęk limfatyczny)

• Utrata kości (osteoporoza)

• Niepłodność

• Problemy z sercem

• Skrzepy krwi

• Nowy nowotwór

Zapobieganie chorobie Pageta w piersi

Nie ma jednoznacznego sposobu zapobiegania nowotworom, ale pewne zmiany w stylu życia mogą zmniejszyć prawdopodobieństwo ich wystąpienia.

• Utrzymuj zdrową wagę.

• Regularnie uprawiaj ćwiczenia fizyczne. Najlepsza jest aktywność o umiarkowanej lub wysokiej intensywności.

• Ogranicz ilość wypijanego alkoholu. Eksperci zalecają nie więcej niż jeden drink dziennie dla kobiet i dwa dla mężczyzn.

• Karmienie piersią może również obniżyć ryzyko wystąpienia raka piersi.

Jeśli masz jeden lub więcej czynników ryzyka raka piersi, porozmawiaj z lekarzem o dalszych krokach, w tym:

• Badania w celu wykrycia zmian w genach

• Częstsze badania kontrolne lub testy przesiewowe

• Leki blokujące estrogen, takie jak raloksyfen i tamoksyfen

• Operacja usunięcia piersi (profilaktyczna mastektomia)

Perspektywy choroby Pageta w piersi

Rokowanie zależy od:

• Jeśli masz guz w zaatakowanej piersi

• Jeśli guz jest rakiem przewodowym in situ lub inwazyjnym rakiem piersi

• Stopień zaawansowania inwazyjnego raka piersi w tej piersi

• Jeśli masz raka inwazyjnego w zaatakowanej piersi i rozprzestrzenił się on na pobliskie węzły chłonne

Około 83% kobiet w USA, u których w latach 1988-2001 zdiagnozowano to schorzenie, żyło jeszcze co najmniej 5 lat. Dla porównania, około 87% kobiet, u których w tym okresie zdiagnozowano jakikolwiek rodzaj raka piersi, żyło co najmniej 5 lat dłużej.

W przypadku kobiet, u których stwierdzono zarówno chorobę Pageta piersi, jak i raka inwazyjnego w tej samej piersi, 5-letnie przeżycie względne zmniejszało się z każdym stadium nowotworu:

• Etap I: 95,8%

• Etap II: 77,7%

• Etap III: 46,3%

• Etap IV: 14,3%