Choroba aglutynacyjna (CAD) to stan, w którym układ odpornościowy organizmu atakuje czerwone krwinki i niszczy je. Jest ona wywoływana przez niskie temperatury i może powodować problemy, które sięgają od zawrotów głowy do niewydolności serca. Nazywana jest również niedokrwistością hemolityczną z zimnymi przeciwciałami.
Około 1 osoba na 300 000 zachoruje na chorobę zimnych aglutynin. Pojawia się ona najczęściej u osób powyżej 60 roku życia, a kobiety chorują na nią częściej niż mężczyźni.
Jak to się dzieje
Podczas wdechu czerwone krwinki przenoszą tlen z płuc do reszty ciała. Następnie przenoszą dwutlenek węgla z powrotem do płuc, abyś mógł go wydalić. Typowa czerwona krwinka żyje około 120 dni.
Twój układ odpornościowy wytwarza białka zwane przeciwciałami, które pomagają Ci zwalczać infekcje. Niektóre z tych przeciwciał nazywane są zimnymi aglutyninami, ponieważ są one uruchamiane, gdy temperatura ciała jest niższa od normalnej.
W przypadku CAD, przeciwciała te przyczepiają się do czerwonych krwinek zamiast do bakterii lub wirusów i ostatecznie zabijają czerwone krwinki. Jeśli dzieje się to szybciej niż organizm jest w stanie wymienić czerwone krwinki, prowadzi to do stanu zwanego anemią, czyli sytuacji, w której organizm nie posiada wystarczającej ilości czerwonych krwinek.
Symptomy
CAD może powodować uczucie osłabienia i zmęczenia. Do innych jej objawów należą:
-
Zawroty i bóle głowy
-
Ból pleców, nóg lub stawów
-
Dzwonienie w uszach
-
Drażliwość lub zmiany w zachowaniu
-
Blada lub żółta skóra
-
Wymioty lub biegunka
-
Zimne stopy lub dłonie
-
Bóle w klatce piersiowej lub nieregularne bicie serca?
U kobiet choroba zimnych aglutynin czasami powstrzymuje je przed wystąpieniem miesiączki.
U niektórych osób cierpiących na chorobę aglutynacyjną może wystąpić uczucie zimna, drętwienia i utraty koloru w palcach rąk i nóg, znane jako zjawisko Raynauds.
Objawy są zazwyczaj gorsze w zimie, kiedy temperatury są niższe.
Przyczyny
W większości przypadków, choroba aglutynacji zimnej dzieje się sama, bez żadnych innych powiązanych problemów zdrowotnych. Lekarze nazywają to pierwotną lub idiopatyczną formą choroby i nie wiedzą, dlaczego tak się dzieje.
W innych przypadkach, inna choroba może przynieść na zimno choroby aglutyniny. Jednym z najczęstszych warunków, które wyzwala to jest chłoniak, zwłaszcza u osób powyżej 60 roku życia. Jest to rodzaj raka, który wpływa na twoje węzły chłonne. Ale może też wystąpić, jeśli masz:
-
infekcji bakteryjnej, takiej jak E. coli, kiła lub choroba legionistów
-
Wirusy, takie jak te, które powodują grypę, zapalenie wątroby typu C lub AIDS
-
Zakażenie pasożytnicze, takie jak malaria
-
Inne schorzenia, które powodują, że układ odpornościowy zaczyna działać na niekorzyść organizmu
-
Inne rodzaje raka, które wpływają na komórki krwi, takie jak szpiczak mnogi lub białaczka
Diagnoza
Jeśli lekarz uważa, że masz chorobę zimnych aglutynin, badania krwi mogą to stwierdzić. Pielęgniarka lub technik laboratoryjny pobierze próbkę krwi, aby można ją było obejrzeć pod mikroskopem.
-
Badanie morfologii krwi pozwala wykryć oznaki anemii, takie jak niższa liczba czerwonych krwinek i większa niż normalnie liczba nowych czerwonych krwinek.
-
Lekarz będzie chciał również sprawdzić, czy czerwone krwinki nie zlepiają się ze sobą, co jest kolejnym objawem choroby.
-
Jeśli pełna morfologia krwi wykazuje oznaki CAD, inny rodzaj badania krwi będzie szukał wyższej niż normalna liczby zimnych aglutynin, przeciwciał, które zabijają czerwone krwinki. Jest to tzw. bezpośredni test antyglobulinowy lub test Coombsa.
Lekarz może również obmacać odcinek środkowy, aby sprawdzić, czy wątroba lub śledziona nie są większe niż powinny.
Leczenie
Zależy to od tego, jak poważne są objawy i czy CAD wystąpił sam z siebie, czy z powodu innej choroby.
Jeśli masz inną chorobę, która doprowadziła do CAD, lekarz spróbuje najpierw ją wyleczyć i sprawdzi, czy pomoże to w leczeniu objawów. Na przykład, jeśli choroba została wywołana przez bakterie lub wirusy, objawy mogą ustąpić po kilku miesiącach od pokonania infekcji.
Jeśli objawy są łagodne, leczenie może nie być konieczne. Możesz być w stanie uniknąć problemów poprzez utrzymywanie ciepła i przebywanie w zimnej pogodzie.
Jeśli liczba czerwonych krwinek jest bardzo niska, lekarz może potrzebować przefiltrować krew, aby pozbyć się przeciwciał powodujących chorobę (procedura zwana plazmaferezą) lub podać transfuzję krwi. Są to krótkoterminowe metody leczenia, które mogą przynieść Ci chwilową ulgę, ale nie mają wpływu na przyczynę problemu.
Jeśli niedokrwistość jest ciężka, konieczne może być przyjmowanie leków. Jedynym lekiem zatwierdzonym do leczenia CAD jest sutimlimab-jome (Enjaymo). Jego działanie polega na hamowaniu niszczenia czerwonych krwinek, dzięki czemu zmniejsza się zapotrzebowanie na transfuzje krwi.
Innym lekiem powszechnie stosowanym w CAD jest rytuksymab, lek skierowany na pewne komórki odpornościowe. (Został on pierwotnie stworzony do leczenia chłoniaka.) Prawdopodobnie będziesz otrzymywać dawkę raz w tygodniu przez kilka tygodni.
Jeśli te metody leczenia nie przyniosą rezultatu, lekarz może zaproponować lek o nazwie bortezomib, który został stworzony do leczenia rodzaju raka zwanego szpiczakiem mnogim.
Dbanie o siebie
Życie z CAD zaczyna się od utrzymywania ciepła. Oznacza to konieczność okrycia się zimą, a czasem nawet latem, ponieważ klimatyzacja może czasem wywołać reakcję. Warto zabrać ze sobą dodatkową odzież lub znaleźć wygodną bieliznę, którą można nosić regularnie.
Być może trzeba będzie trzymać się z dala od zimnych pokarmów i napojów, jak również.
Choroba zimnych aglutynin jest rzadkim stanem, ale jeśli ją masz, nie jesteś sam. Organizacje wsparcia i społeczności internetowe mogą pomóc Ci dowiedzieć się więcej i połączyć się z innymi, którzy przechodzą przez to samo.
