Co to jest zespół Behceta?
Zespół Behceta (zwany również chorobą Behceta) to rzadkie schorzenie, w wyniku którego dochodzi do obrzęku naczyń krwionośnych w organizmie. Może to powodować objawy w całym organizmie. Częste są owrzodzenia w jamie ustnej i na narządach płciowych, ale objawy mogą występować także w innych miejscach.
Nie ma lekarstwa na zespół Behceta, ale istnieją sposoby leczenia objawów.
Objawy zespołu Behceta
Zespół Behceta u każdego przebiega inaczej. Niektóre osoby mają tylko łagodne objawy. U innych występują poważniejsze problemy.
Objawy często pojawiają się i znikają. Okresy nasilenia objawów nazywane są flarami. Długie okresy bez objawów nazywane są remisją.
Większość osób z zespołem Behceta ma owrzodzenia w ustach i na narządach płciowych. Jednak obrzęk naczyń krwionośnych, który powoduje, może wywołać objawy na całym ciele:
Usta:
-
Owrzodzenia na wargach, języku i wewnętrznej stronie policzków
-
Ból w ustach
Oczy:
-
Obrzęk przedniej lub tylnej części oka, zwany zapaleniem błony naczyniowej
-
Niewyraźne widzenie
-
Wrażliwość na światło
-
Łzawienie
-
Zaczerwienienie
-
Ból
-
Utrata wzroku
Genitalia:
-
Owrzodzenia na mosznie u mężczyzn
-
Owrzodzenia na sromie u kobiet
Skóra:
-
Guzki, które wyglądają jak trądzik
-
Czerwone grudki na nogach i kostkach
Stawy:
-
Ból w kolanach, kostkach, nadgarstkach i łokciach
-
Obrzęk stawów
Mózg i rdzeń kręgowy:
-
Gorączka
-
Ból głowy
-
Sztywny kark
-
Zamieszanie
-
Zmiany osobowości
-
Utrata pamięci
-
Problemy z mówieniem
Układ trawienny:
-
Ból brzucha
-
Biegunka
-
Krwawienie z wrzodów w żołądku i jelitach
Czasami choroba Behceta wpływa na inne narządy, takie jak nerki i płuca.
Zespół Behceta - przyczyny i czynniki ryzyka
Lekarze nie są pewni, co powoduje zespół Behceta. Uważają, że rozpoczyna się on, gdy układ odpornościowy błędnie atakuje naczynia krwionośne.
Prawdopodobieństwo zachorowania jest większe, jeśli masz problem z układem odpornościowym. Niektórzy ludzie dziedziczą geny, które powodują, że ich układ odpornościowy atakuje naczynia krwionośne. Lekarze uważają, że infekcja lub coś innego w środowisku wyzwala stan u tych, którzy mają ten gen.
Czynniki ryzyka
Niektóre rzeczy mogą zwiększyć prawdopodobieństwo wystąpienia u Ciebie zespołu Behceta, w tym:
-
Wiek: Chociaż na zespół można zachorować w każdym wieku, zazwyczaj pojawia się on w wieku 20 lub 30 lat.
-
Geny: Niektóre geny (część twojego DNA) są powiązane z tym stanem.
-
Płeć: Chociaż każdy może się nią zarazić, dotyka ona częściej mężczyzn, w poważniejszym stopniu, niż kobiety.
-
Gdzie mieszkasz: Zespół Behceta jest bardzo rzadki w Stanach Zjednoczonych. Częściej występuje na Bliskim Wschodzie i w Azji.
Diagnostyka zespołu Behceta
Ponieważ istnieje tak wiele różnych objawów, zespół Behceta może być trudny do zdiagnozowania. Ma on objawy podobne do wielu innych schorzeń, w tym choroby Crohns, tocznia i zapalenia stawów. Twój lekarz może chcieć wykonać badanie krwi, aby wykluczyć inne schorzenia. Może to potrwać miesiące, aby dowiedzieć się na pewno, że masz Behcets.
Lekarze będą patrzeć na historii medycznej, zrobić egzamin fizyczny, i szukać grup objawów. Choroba ta może zostać zdiagnozowana, jeśli owrzodzenia jamy ustnej występują u Ciebie co najmniej trzy razy w ciągu roku i masz co najmniej dwa z tych objawów:
-
Owrzodzenia na narządach płciowych
-
Obrzęk oczu, wraz z utratą wzroku
-
Owrzodzenia skóry
-
Pozytywny wynik testu pacierzowego: Lekarz nakłuje ramię małą igłą. Jeśli 1 lub 2 dni później w tym miejscu pojawi się guzek, jest to dobra wskazówka, że możesz mieć tę chorobę. Wskazuje to na nadmierną reakcję układu odpornościowego na niewielki uraz.
Lekarze, którzy leczą chorobę Behcets
Wybór lekarza zależy od objawów:
-
Obrzęk oka: Okulista
-
Owrzodzenia skóry: Dermatolog
-
Bolące stawy: Reumatolog
-
Owrzodzenia narządów płciowych: Urolog
-
Owrzodzenia w żołądku lub jelitach: Gastroenterolog
-
Problemy z krwią: Hematolog
-
Problemy z mózgiem i układem nerwowym: Neurolog
Ponieważ u pacjenta może występować wiele objawów, może być konieczna wizyta u kilku z tych lekarzy.
Leczenie zespołu Behceta
Leczenie będzie oparte na objawach.
Kortykosteroidy mogą uspokoić układ odpornościowy i zmniejszyć obrzęk w organizmie.
Można również przepisać inne leki, które wspomagają odpowiedź układu odpornościowego, takie jak adalimumab (Humira), azatiopryna (Imuran), cyklofosfamid, cyklosporyna (Neoral, Sandimmune) i infliksymab (Remicade).
Kremy lub maści mogą złagodzić bóle skóry i narządów płciowych.
Lekarz może zalecić stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) oraz kolchicynę na ból i obrzęk stawów.
Sterydowe krople do oczu mogą zmniejszyć obrzęk oczu.
Powikłania zespołu Behceta
W zależności od objawów, możliwe jest wystąpienie powikłań po zespole Behceta. Nie u każdego jednak tak się stanie. Ważne jest, aby zgłosić się do lekarza w przypadku wystąpienia nowych objawów. Na przykład, jeśli masz zapalenie oczu, które nie jest leczone, może to spowodować utratę wzroku. Leczenie może pomóc temu zapobiec.
Skrzepy krwi mogą również powodować poważne komplikacje. Tętniak tętnicy płucnej (gdy w tętnicy znajduje się wybrzuszenie, które może pęknąć) występuje rzadko, ale może być śmiertelny. Zapalenie w mózgu lub rdzeniu kręgowym może również powodować niepełnosprawność. W przypadku pytań lub nowych objawów należy zawsze skontaktować się z lekarzem.
Perspektywy zespołu Behceta
Z zespołem Behceta można prowadzić aktywne życie. Objawy mogą się nasilać wraz z wiekiem.
Mogą występować okresy, w których wszystkie objawy ustępują.
U niektórych osób objawy z czasem ulegają pogorszeniu. Leki pomagają kontrolować te objawy i zapobiegać ich zaostrzeniu.
