Scleroderma: Definicja, rodzaje, objawy, przyczyny i leczenie

Co to jest skleroderma?

Twardzina jest długotrwałą chorobą, która wpływa na skórę, tkankę łączną i narządy wewnętrzne. Dochodzi do niej, gdy układ odpornościowy powoduje, że organizm wytwarza zbyt dużo białka kolagenu, które jest ważnym elementem skóry.

W rezultacie skóra staje się gruba i napięta, a na płucach i nerkach mogą tworzyć się blizny. Twoje naczynia krwionośne mogą zgrubieć i przestać działać tak, jak powinny. Prowadzi to do uszkodzenia tkanek i wysokiego ciśnienia krwi.

Twardzina nie jest chorobą zakaźną, co oznacza, że nie można się nią zarazić od innych osób. Nie ma lekarstwa, ale leczenie może złagodzić objawy, dzięki czemu poczujesz się lepiej.

Rodzaje sklerodermii

Istnieją dwa rodzaje twardziny:

Twardzina zlokalizowana dotyka głównie skóry. Występuje w jednej z dwóch form:

• Morphea. Są to twarde, owalne plamy na skórze. Zaczynają się one od czerwonego lub fioletowego koloru, a następnie stają się białawe w środku. Czasami ten typ może dotyczyć naczyń krwionośnych lub narządów wewnętrznych. Jest to tzw. morphea uogólniona.

• Liniowy. Ten rodzaj powoduje linie lub smugi zgrubiałej skóry na rękach, nogach lub twarzy.

Twardzina układowa, zwana również uogólnioną, może obejmować wiele części ciała lub układów. Istnieją dwa typy:

• Twardzina ograniczona. Pojawia się ona powoli i dotyka skóry twarzy, rąk i stóp. Może również uszkodzić płuca, jelita lub przełyk - przewód, który przenosi pokarm z ust do żołądka. Czasami nazywany jest zespołem CREST, od pięciu typowych objawów:

  • Kalcynoza. To sytuacja, w której sole wapnia tworzą guzki pod skórą lub w narządach.

  • Zjawisko Raynauds. Jest to brak przepływu krwi do części ciała, takich jak palce u rąk, nóg lub nosa, zwykle z powodu zimna. Twoja skóra może stać się czerwona, biała lub niebieska.

  • Dysfunkcja przełyku. Jest to sytuacja, w której przełyk nie pracuje tak, jak powinien.

  • Sclerodactyly. Jest to zgrubienie skóry. Zwykle powoduje problemy z poruszaniem palcami u rąk i nóg.

  • Telangiektazja. Jest to sytuacja, w której małe naczynia krwionośne rosną przy powierzchni skóry.

  Twardzina rozlana. Pojawia się szybko. Skóra na środkowej części ciała, udach, ramionach, dłoniach i stopach może stać się gruba. Ta postać wpływa również na narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca, nerki i przewód pokarmowy.

Przyczyny twardziny

Lekarze nie wiedzą, co powoduje twardzinę. Jest to jedna z grup chorób znanych jako choroby autoimmunologiczne. Dzieje się tak, gdy Twój układ odpornościowy, który zazwyczaj chroni Cię przed zarazkami, zamiast tego powoduje zapalenie skóry i innych narządów.

Czynniki ryzyka twardziny

Każdy może zachorować na twardzinę. Zwykle występuje u kobiet i osób w wieku od 35 do 55 lat. Inne czynniki, które mogą zwiększyć ryzyko to:

• Pewne zmiany w genach

• Choroba autoimmunologiczna w rodzinie

• Czynniki wyzwalające w otaczającym Cię świecie, takie jak wirusy, leki lub substancje chemiczne

Objawy twardziny

Objawy mogą dotyczyć wielu części ciała. Obejmują one:

• Stwardniała lub pogrubiona skóra, która wygląda na błyszczącą i gładką. Najczęściej występuje na dłoniach i twarzy.

• Zjawisko Raynauda

• Wrzody lub owrzodzenia na opuszkach palców

• Małe czerwone plamy na twarzy i klatce piersiowej

• Twarde, owalne plamy na skórze

• Problemy z przełykaniem

• Bolesne lub obrzęknięte stawy

• Osłabienie mięśni

• Suchość oczu lub ust (zespół Sjogrena)

• Obrzęk, głównie dłoni i palców (obrzęk)

• Duszność

• Skurcze i wzdęcia brzucha

• Zgaga

• Biegunka

• Utrata wagi bez wyraźnej przyczyny

Diagnoza twardziny

Lekarz przeprowadzi badanie fizyczne i zapyta o historię choroby. Może zlecić badania, w tym:

• Badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa

• Badania krwi

• Badania przewodu pokarmowego

• Testy funkcji płuc

• Badania serca, takie jak EKG i echokardiogramy

Mogą również pobrać małą próbkę skóry (zwaną biopsją), którą specjalista będzie mógł obejrzeć pod mikroskopem.

Powikłania twardziny

Leczenie może pomóc obniżyć ryzyko wystąpienia powikłań, które mogą obejmować:

• Wysokie ciśnienie krwi w płucach

• Tkanka bliznowata w płucach

• Utrata przepływu krwi do palców rąk i nóg

• Zapalenie mięśni

• Zakażenie

• Niewydolność nerek

Leczenie twardziny

Objawy twardziny można zwalczać za pomocą:

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAIDs), takie jak ibuprofen lub aspiryna. Mogą one pomóc w zwalczaniu obrzęku i bólu.

• Sterydy i inne leki spowalniające układ odpornościowy. Mogą one pomóc w problemach z mięśniami, stawami lub organami wewnętrznymi.

• Leki zwiększające przepływ krwi do palców

• Leki na ciśnienie krwi

• Leki otwierające naczynia krwionośne w płucach lub zapobiegające bliznowaceniu tkanek

• Leki na zgagę

• Antybiotyki

• Leki ułatwiające przesuwanie pokarmu przez jelita

Inne rzeczy, które pomagają mogą obejmować:

• Ćwiczenia

• Więcej błonnika i płynów w diecie

• Leczenie skóry, w tym terapia światłem i laserem

• Fizykoterapia

• Terapia zajęciowa

• Zarządzanie stresem

• Przeszczepianie narządów, jeśli narządy są poważnie uszkodzone