Purpura Henocha-Schonleina (HSP): Przyczyny, objawy i leczenie

Plamica Henocha-Schonleina (HSP) to choroba polegająca na zapaleniu małych naczyń krwionośnych. Najczęściej występuje u dzieci. Zapalenie powoduje, że naczynia krwionośne w skórze, jelitach, nerkach i stawach zaczynają przeciekać. Głównym objawem jest wysypka z licznymi małymi siniakami, które mają uniesiony wygląd, nad nogami lub pośladkami.

Chociaż HSP może dotknąć ludzi w każdym wieku, większość przypadków występuje u dzieci w wieku od 2 do 11 lat. Częściej występuje u chłopców niż u dziewczynek. Dorośli z HSP są bardziej prawdopodobne, aby mieć cięższą chorobę w porównaniu do dzieci.

HSP zwykle kończy się po czterech do sześciu tygodni -- czasami z nawrotami objawów w tym okresie, ale bez długoterminowych konsekwencji (nawroty są dość powszechne). Jeśli narządy takie jak nerki i jelita są dotknięte, leczenie jest często konieczne i ważne jest, aby mieć regularne monitorowanie, aby zapobiec poważnym powikłaniom.

Przyczyny i czynniki ryzyka wystąpienia plamicy Henocha-Schonleina

Dokładna przyczyna HSP nie jest znana. Uważa się, że układ odpornościowy organizmu odgrywa rolę w atakowaniu naczyń krwionośnych. Nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na infekcję może być czynnikiem w wielu przypadkach. Około dwie trzecie przypadków HSP występuje kilka dni po wystąpieniu objawów infekcji górnych dróg oddechowych.

Niektóre przypadki HSP zostały powiązane ze szczepieniami przeciwko durowi brzusznemu, cholerze, żółtej gorączce, odrze lub wirusowemu zapaleniu wątroby typu B; żywnością, lekami, chemikaliami i ukąszeniami owadów. Niektórzy eksperci twierdzą również, że HSP jest związane z chłodniejszą pogodą jesieni i zimy.

Objawy plamicy Henocha-Schonleina

Klasyczne objawy HSP to wysypka, ból i obrzęk stawów, ból brzucha i/lub związana z tym choroba nerek, w tym krew w moczu. Przed rozpoczęciem tych objawów, pacjenci mogą mieć przez dwa do trzech tygodni gorączkę, ból głowy i bóle mięśni. Rzadko mogą być dotknięte inne organy, takie jak mózg, płuca lub rdzeń kręgowy.

Oto kilka kluczowych szczegółów dotyczących objawów HSP:

Wysypka.

Wysypka pojawia się zwykle u wszystkich pacjentów z HSP. Początkowo może przypominać pokrzywkę, z małymi czerwonymi plamami lub zgrubieniami na podudziach, pośladkach, kolanach i łokciach. Jednak te zmieniają się, aby pojawić się bardziej jak siniaki. Wysypka zazwyczaj dotyczy obu stron ciała w równym stopniu i nie blaknie przy uciskaniu.

Zapalenie stawów.

Zapalenie stawów, wiążące się z bólem i obrzękiem, występuje w około trzech czwartych przypadków, dotykając szczególnie kolan i kostek. Trwa ono zazwyczaj tylko kilka dni i nie powoduje żadnych długotrwałych, przewlekłych problemów ze stawami.

Ból brzucha.

U ponad połowy osób z HSP, zapalenie przewodu pokarmowego może powodować ból lub skurcze; może również prowadzić do utraty apetytu, wymiotów, biegunki, a czasami krwi w stolcu.

W niektórych przypadkach, pacjenci mogą mieć ból brzucha przed pojawieniem się wysypki. W rzadkich przypadkach, nieprawidłowe zagięcie jelita (intussusception) może spowodować zablokowanie jelita, co może wymagać operacji w celu naprawy.

Upośledzenie czynności nerek.

HSP może powodować problemy z nerkami, na co wskazują takie objawy jak białko lub krew w moczu. Jest to zwykle wykrywane tylko podczas badania moczu, ponieważ nie powoduje to na ogół żadnych dolegliwości.

U większości pacjentów upośledzenie funkcji nerek jest łagodne i ustępuje bez długotrwałego uszkodzenia. Ważne jest, aby ściśle monitorować problemy z nerkami i upewnić się, że ustąpią, ponieważ u około 5% pacjentów może rozwinąć się postępująca choroba nerek. U około 1% może dojść do całkowitej niewydolności nerek.

Diagnostyka i leczenie plamicy Henocha-Schonleina

Diagnoza HSP może być jasna, gdy występuje typowa wysypka, zapalenie stawów i ból brzucha. Lekarz może zlecić wykonanie pewnych badań w celu wykluczenia innych diagnoz, potwierdzenia diagnozy i oceny jej ciężkości.

Sporadycznie, gdy diagnoza jest niepewna, szczególnie jeśli jedynym objawem jest klasyczna wysypka, lekarz może wykonać biopsję skóry lub nerki. Badania moczu i krwi zostaną prawdopodobnie wykonane w celu wykrycia oznak zajęcia nerek i mogą wymagać powtórzenia podczas obserwacji w celu monitorowania wszelkich zmian w funkcjonowaniu nerek.

Chociaż nie ma specyficznego leczenia HSP, można stosować dostępne bez recepty leki przeciwbólowe, takie jak acetaminofen lub niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen i naproksen na ból stawów. W niektórych przypadkach mogą być stosowane leki z grupy kortykosteroidów.

Wysypka i ból stawów ustępują zazwyczaj po czterech do sześciu tygodni, nie powodując żadnych trwałych uszkodzeń. W około jednej trzeciej przypadków wysypka może nawracać, ale zazwyczaj jest ona łagodniejsza, nie powoduje objawów stawowych ani brzusznych i ustępuje samoistnie.

Hot