Przez Nicole Wu
Glukagonomas to rodzaj rzadkiego guza neuroendokrynnego, który rośnie w częściach ciała odpowiedzialnych za uwalnianie hormonów. W szczególności, glukagonomy wpływają na komórki w trzustce, które produkują hormon zwany glukagonem, który pomaga regulować poziom cukru we krwi.
Glukagonomy są guzami funkcjonalnymi, co oznacza, że produkują hormony jak normalne komórki, ale często znacznie więcej niż potrzebuje organizm.
Wysoki poziom glukagonu z glukagonoma trzustki może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych. Jeśli występują u Ciebie objawy, określa się je jako zespół glukagonoma.
Oto co musisz wiedzieć o objawach glukagonoma, diagnozie, ryzyku, leczeniu i możliwych rezultatach.?
Jakie są objawy guza glukagonowego?
W przypadku niskiego poziomu cukru we krwi trzustka wytwarza glukagon. Hormon ten wysyła sygnał do wątroby, aby ta rozbiła glikogen (przechowywana forma glukozy) w celu zwiększenia poziomu cukru we krwi.
Guzy glukagonoma produkują nadmierne ilości glukagonu, co sprawi, że poziom cukru we krwi wzrośnie. Niektóre objawy zespołu glukagonoma obejmują:
Cukrzyca typu 2. Dotyczy to około 80% osób z zespołem glukagonoma. Wysoki poziom cukru we krwi z guzów powoduje, że wiele osób z glukagonoma ma takie same objawy jak osoby z cukrzycą.?
Dermatoza. Wysypka skórna zdarza się u nawet 90% osób z glukagonoma. Wysypka nazywana jest rumieniem nekrolitycznym wędrującym i może być swędząca lub bolesna. Zwykle zaczyna się w częściach ciała z fałdami, najczęściej w pachwinach i stamtąd się rozprzestrzenia. Wygląda na czerwoną i plamistą, z suchymi, skorupiastymi, białymi lub żółtymi plamami.
Utrata masy ciała. "Zwiększony poziom glukagonu często powoduje utratę masy ciała? Około 90% osób z glukagonoma doświadczy utraty wagi.?
Zakrzepica żył głębokich (DVT). Dzieje się tak, gdy skrzepy krwi tworzą się w żyłach głębokich nóg. Prawie 50% osób z glukagonomią ma DVT.?
Przewlekła biegunka. Około 30% osób z glukagonoma będzie doświadczać przewlekłej biegunki.
Inne objawy glukagonoma to anemia (niska liczba czerwonych krwinek), spuchnięty lub zapalony język, owrzodzenia wokół ust (glossitis) i spierzchnięte wargi.
Zespół glukagonoma został również powiązany z problemami zdrowia psychicznego. Najczęstszym z nich jest depresja, którą zgłasza około 50% osób z glukagonoma.?
Jak rozpoznaje się glukagonomię?
Lekarz może zdiagnozować zespół glukagonoma za pomocą kombinacji badań fizycznych, badań krwi i skanów obrazowych. Lekarz oceni objawy i sprawdzi poziom glukagonu.?
USG, MRI, lub tomografii komputerowej może być używany, aby zobaczyć wszelkie guzy wpływające na trzustkę. Większość glukagonomów ma średnicę ponad 3 centymetrów, co sprawia, że są one łatwe do zauważenia podczas skanowania obrazowego.?
Jak leczy się glukagonię?
Leczenie glukagonoma często rozpoczyna się od opanowania objawów. Utrata wagi, wysoki poziom cukru we krwi, wysypki skórne i zakrzepy krwi są leczone w celu tymczasowej poprawy objawów.
Guzy glukagonoma, które nie rozprzestrzeniły się (przerzuty) mogą być często usunięte chirurgicznie. Po operacji, wysypka skórna zacznie się goić w ciągu kilku dni, a inne objawy również znikną.
Niektóre leki przeciwnowotworowe mogą być stosowane w leczeniu guzów, których nie można bezpiecznie usunąć lub które rozprzestrzeniły się do innych części ciała. Około 80% glukagonomów jest nowotworowych i najczęściej rozprzestrzeniają się do wątroby.?
Jeśli masz guz, który rozprzestrzenił się do innych części ciała, objawy zespołu glukagonoma będą nadal leczone. Octreotide jest lekiem, który może pomóc regulować i zapobiegać wysoki poziom glukagonu. Zastrzyki z oktreotydu pomagają zmniejszyć niektóre skutki uboczne zespołu glukagonoma, takie jak wysoki poziom cukru we krwi i utrata wagi.
Kto jest narażony na wystąpienie glukagonoma?
Glukagonomia występuje rzadko.
Osoby, u których w rodzinie występowała neoplazja gruczołów dokrewnych typu 1 (MEN-1), zaburzenie powodujące wzrost guzów w gruczołach dokrewnych, mają większe ryzyko zachorowania na guzy neuroendokrynne, takie jak glukagonomaz. Około 10% glukagonomaz jest diagnozowanych u osób z MEN-1.?
Osoby z glukagonoma są zwykle w wieku powyżej 50 lat i są w większości kobietami: Mniej więcej 80% glukagonomazów występuje u kobiet.?
Jakie są wskaźniki przeżywalności w przypadku glukagonoma?
Guzy glukagonoma rosną powoli, ale ich objawy są często podobne do innych chorób. Oznacza to, że mogą nie zostać wykryte, dopóki nie urosną.
Ponad 50% guzów glukagonoma rozprzestrzenia się na inne części ciała do czasu ich zdiagnozowania. Rak z glukagonomii najczęściej rozprzestrzenia się na wątrobę. Im wcześniej zostanie zdiagnozowany glukagonoma, tym większa szansa na dobry wynik.
Osoby z nowotworami z glukagonoma, które rozprzestrzeniły się na inne części ciała -- mają około 50% szans na przeżycie 10 lat po diagnozie. Dla osób z glukagonomas, które nie rozprzestrzeniły się i mogą być usunięte chirurgicznie, ich 10-letnia przeżywalność podwaja się do prawie 100%.?
