Tenosynowialny guz olbrzymiokomórkowy jest grupą rzadkich guzów. Są one zazwyczaj łagodne lub nie rakowe, ale mogą powodować ból, obrzęk i stan zapalny.
Wpływ tenosynowego guza olbrzymiokomórkowego
?Tenosynovial giant cell tumor znany jest jako TGCT lub TSGCT.
Światowy wskaźnik zlokalizowanych tenosynowialnych olbrzymich komórek wynosi 10 przypadków na milion. W przypadku rozproszonych lub rozległych olbrzymich komórek tenosynowialnych wskaźnik ten wynosi 4 na milion.
Na podstawie badań z 1980 roku szacuje się, że około 1,8 na 1 milion osób w USA ma tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe.
Tenosynowialne guzy olbrzymiokomórkowe zwykle dotykają osoby w wieku od 25 do 40 lat. Ale małe dzieci i osoby starsze mogą dostać go, jak również.?
Guzy te wpływają na następujące obszary stawów:
-
Synovium. Jest to cienka warstwa błony lub tkanki, która pokrywa wnętrze stawów.
-
Bursy. Są to małe torebki z płynem, które wyściełają ruchome części wokół stawów. Części te obejmują kości, mięśnie i ścięgna.
-
Pochwa ścięgna. Jest to warstwa tkanki, która otacza ścięgna. Ścięgna są tkanką łączną, która łączy mięśnie z kośćmi.
Guzy te zazwyczaj nie są nowotworowe, ale zdarzały się bardzo rzadkie przypadki złośliwości, w niektórych przypadkach konieczna była amputacja.
Rodzaje olbrzymiokomórkowych guzów tenosynowych
Istnieją dwa podtypy tenosynowialnych guzów olbrzymiokomórkowych.
Giant cell tumors of the tendon sheath (GCTTS). Te małe guzy są zwykle ograniczone do określonego obszaru stawu, co oznacza, że są zlokalizowane. Zazwyczaj dotyczy to mniejszych stawów, takich jak te w dłoniach i stopach.
Pigmentowe zapalenie błony maziowej (PVNS). Są to rozproszone lub rozległe guzy, które zazwyczaj dotyczą całego stawu. W większości przypadków dotyczy to tylko jednego stawu. Zazwyczaj jest to kolano, a następnie biodro. Inne stawy, które mogą być dotknięte to kostka, ramię lub łokieć.
Nawet po leczeniu, około 8% do 20% osób ze zlokalizowanym tenosynowym guzem olbrzymiokomórkowym może zachorować ponownie. Typ rozległy nawraca częściej, u około 33% do 50% osób.
Przyczyny
Nowotwory te są spowodowane translokacją pewnych chromosomów. Chromosomy są nośnikiem informacji genetycznej. Każda z Twoich komórek ma normalnie 46 chromosomów. W translokacji chromosomowej, niektóre chromosomy odrywają się i są ułożone na nowo. Przyczyna tego zjawiska nie jest znana.
Nowotwory olbrzymiokomórkowe są spowodowane translokacją pewnych części chromosomów 1 i 2. Powoduje to nadprodukcję przez komórki białka zwanego czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii-1 lub CSF-1.?
Te komórki produkujące CSF-1 przyciągają inne komórki, które mają receptor CSF-1. Komórki z receptorem CSF-1 nazywane są makrofagami, rodzajem białych krwinek. Kiedy te komórki łączą się ze sobą, tworzą tenosynowego guza olbrzymiokomórkowego.
Symptomy
?Objawy tenosynovial giant cell tumor zależą od tego, który podtyp masz. Niektóre możliwe objawy obejmują następujące elementy:
-
Obrzęk, który na początku może być bezbolesny?
-
Ciepło lub tkliwość wokół stawu
-
Blokowanie, wyskakiwanie lub łapanie podczas poruszania dotkniętym stawem
-
Niestabilny staw
Tenosynowialny guz olbrzymiokomórkowy typu dyfuzyjnego (pigmented villonodular synovitis) może powodować zwyrodnienie stawów. Może również uszkodzić kość i chrząstkę otaczającą zaatakowany staw. Nieleczony może powodować przewlekły ból i pogorszenie stanu stawów.
Giant cell tumor of the tendon sheath jest mniej prawdopodobne, aby spowodować destrukcyjne uszkodzenia stawu, kości i chrząstki.
Diagnoza
Twój lekarz omówi objawy, zbierze szczegółowy wywiad i zleci wykonanie kilku badań. Zdjęcia rentgenowskie i rezonans magnetyczny (MRI) mogą pomóc w diagnozie tych guzów.?
Twój lekarz może również pobrać próbkę płynu maziowego. Jest to płyn, który znajduje się w Twoich stawach. Jeśli masz tenosynowialnego guza olbrzymiokomórkowego, płyn ten może mieć w sobie krew.
W niektórych przypadkach może być potrzebna biopsja, aby potwierdzić diagnozę. Biopsja pozwala lekarzowi zobaczyć, jakie komórki ma guz. Pomoże to lekarzowi odróżnić pigmentowane zapalenie błony maziowej od olbrzymiokomórkowego guza pochewki ścięgna.
Leczenie
Leczenie tenosynowego guza olbrzymiokomórkowego zależy od jego potencjału progresji, jak również od lokalizacji.
?Chirurgia. Chirurgia jest głównym sposobem leczenia tenosynowialnych olbrzymich guzów komórkowych. Twój lekarz może usunąć niektóre lub wszystkie guzy, jak również zapaloną tkankę stawową. Możesz potrzebować kolejnej operacji, jeśli guz powróci.
Guz może być usunięty przez otwartą operację lub artroskopię, która jest mniej inwazyjną procedurą. W artroskopii, chirurg wykonuje kilka małych nacięć wokół stawu. Wprowadzana jest mała kamera, która pomaga w prowadzeniu operacji.
W niektórych przypadkach konieczna może być kombinacja operacji otwartej i artroskopowej.
W zaawansowanych przypadkach może być konieczna całkowita wymiana stawu. Chirurg usunie części uszkodzonego stawu i zastąpi je częściami z tworzywa sztucznego, metalu lub ceramiki.?
Radioterapia. Może być ona stosowana samodzielnie lub w połączeniu z operacją.
Radioterapia jest zwykle stosowana za pomocą wiązki promieniowania zewnętrznego. Jednak w ostatnich latach stosuje się metodę zwaną promieniowaniem wewnątrzstawowym lub synowiortezą izotopową. W ten sposób promieniowanie jest wprowadzane bezpośrednio do dotkniętych stawów.
Potencjalne terapie. Kilka leków jest badanych pod kątem leczenia tych guzów. Blokują one receptory CSF-1 i są w trakcie badań klinicznych.?
?Food and Drug Administration (FDA) zatwierdziła pexidartinib jako leczenie tenosynowialnego guza olbrzymiokomórkowego. Badanie kliniczne wykazało, że pexidartinib znacząco poprawił zakres ruchu w dotkniętym stawie w porównaniu z placebo.
