Jak złagodzić objawy kryzysu związanego z chorobą Fabry'ego

Jeśli masz chorobę Fabry'ego, możesz mieć epizod intensywnego bólu ciała zwany kryzysem Fabry'ego. Objawy mogą pojawić się nagle i trwać przez wiele godzin lub dni. Istnieje wiele sposobów radzenia sobie z tym problemem, w tym leki i zmiany stylu życia.

Punktowe objawy kryzysu Fabry'ego

W przypadku choroby Fabry'ego w tkankach gromadzą się pewne substancje tłuszczowe. Tłuszcze te wpływają na komórki, które pokrywają naczynia krwionośne. Należą do nich również te w skórze, które informują o tym, czy coś boli, czy nie. Nerwy, które wyczuwają ból, mogą przejść w stan przesterowania.

Podczas kryzysu Fabry'ego, palący ból może rozpocząć się w dłoniach i stopach, zanim rozprzestrzeni się na całe ciało. Niektórzy ludzie mówią, że czują się tak, jakby ich normalne objawy znacznie się pogorszyły. Może się czuć, że ból dostaje się do twoich kości.

Możesz mieć takie objawy jak:

• Strzelający, ostry lub przypominający nóż ból

• Ból stawów

• Bóle ciała przypominające grypę

• Gorączka

• Nasilenie problemów z trawieniem

Unikaj czynników wyzwalających

Eksperci nie są do końca pewni, co powoduje kryzysy bólowe u niektórych osób. Wiedzą jednak, że istnieją pewne sytuacje, w których prawdopodobieństwo ich wystąpienia jest większe, takie jak:

• Aktywność fizyczna, np. sport lub bieganie

• Stres

• Gorąca pogoda

• Gorączka

Prowadzenie dziennika bólu pozwala na śledzenie objawów. To dobry sposób na określenie czynników wyzwalających. To może pomóc Ci uniknąć kryzysu w przyszłości.

Staraj się zachować zimną krew, kiedy ćwiczysz lub wychodzisz na zewnątrz w gorące dni. Pomocny może być sprzęt chłodzący, taki jak kamizelki lub czapki. Możesz również nosić przy sobie butelkę z rozpylaczem, aby móc spryskiwać twarz chłodną wodą. Pamiętaj też o piciu dużej ilości wody.

Środki zaradcze w stylu życia

Nie zawsze można przewidzieć lub uniknąć czynników wyzwalających. Jeśli masz kryzys bólowy, wypróbuj te wskazówki, aby poczuć się lepiej:

• Wejdź do klimatyzowanego pomieszczenia

• Szybkie leczenie gorączki lub infekcji

• Pij wodę, aby schłodzić organizm

Niektórzy ludzie nacierają skórę lodem, ale to może pogorszyć objawy, jeśli jesteś wrażliwy na zimno.

Leczenie medyczne

Twój zespół opieki zdrowotnej może podać Ci mieszankę leków. Niektóre leki zapobiegają bólowi, a inne mogą pomóc złagodzić objawy po rozpoczęciu kryzysu. Twój lekarz może zasugerować jeden lub więcej z tych leków:

Leki bez recepty. Leki takie jak acetaminofen mogą obniżyć gorączkę i zmniejszyć niektóre rodzaje bólu. Zapytaj lekarza przed podjęciem ibuprofen lub inne niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSAIDs). Mogą one nie być dobrym wyborem, jeśli masz problemy z nerkami lub żołądkiem.

Leki przeciwdrgawkowe. Mogą one uspokoić sygnały bólowe z nerwów. Do powszechnie stosowanych w chorobie Fabry'ego należą:

• Karbamazepina

• Gabapentin

• Fenytoina

• Pregabalina

Balsam znieczulający. Lidokaina lub krem z kapsaicyną mogą pomóc w przypadku bólu skóry na niewielkim obszarze. Lekarz może zalecić, aby nakładać go przed aktywnością fizyczną.

Leki przeciwbólowe na receptę. Możesz otrzymać silne leki, takie jak opioidy, jeśli inne środki przeciwbólowe nie pomagają.

Infuzja lidokainy. Jest to lek na ból całego ciała, który można otrzymać przez żyłę w ramieniu.

Leki przeciwdepresyjne. Będziesz je brać cały czas, nie tylko w czasie kryzysu. Podobnie jak leki przeciwdrgawkowe, mogą one tłumić sygnały bólowe. Opcje powszechnie stosowane w chorobie Fabry'ego obejmują:

• Trójcykliczne leki przeciwdepresyjne, takie jak amitryptylina

• Inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny (SNRI)

Leczenie psychiatryczne. Możesz odczuwać mniejszy ból, jeśli uzyskasz pomoc w związku z depresją lub lękiem.

Niektóre sposoby radzenia sobie ze stresem i nastrojem:

• Zażywanie leków, np. antydepresyjnych

• Rozmowa z terapeutą lub innym specjalistą w zakresie zdrowia psychicznego

• Spróbuj terapii poznawczo-behawioralnej (CBT)

• Medytacja

• Poznaj techniki relaksacyjne

Ważne jest, aby radzić sobie z chorobą Fabry'ego. Jest to najlepszy sposób na złagodzenie bolesnych objawów. Wczesne leczenie może również chronić nerki i serce przed dalszymi uszkodzeniami.

Śledź wszystkie leki, które przyjmujesz. Powiedz swojemu lekarzowi, jeśli obecne opcje nie pomagają. Będzie on z Tobą współpracował, aż znajdziesz plan, który pomoże.