Śródmiąższowa choroba płuc u dzieci (chILD) jest rzadkim zaburzeniem, które dotyka niemowlęta, dzieci i nastolatków. Dowiedz się, co to jest, jakie są jej przyczyny, diagnoza i leczenie.
Wszystkie formy ChILD powodują uszkodzenie płuc dziecka, więc nie działają one prawidłowo.
Wiele rodzajów choroby dotyka śródmiąższu, czyli cienkiej tkanki znajdującej się pomiędzy małymi woreczkami powietrznymi i naczyniami krwionośnymi w płucach. Niektóre rodzaje ChILD dotyczą także innych obszarów w płucach.
Lekarze zaczęli rozumieć tę chorobę dopiero w ciągu ostatnich kilku lat i wiele jeszcze nie wiedzą. Na przykład, nie są pewni, jak wiele dzieci ma ChILD.
Niektóre z nich rodzą się z tą chorobą, a inne zapadają na nią w dzieciństwie. Dorośli również mogą zachorować na śródmiąższową chorobę płuc, ale przyczyny i wyniki są często różne.
Przyczyny
ChILD może pojawić się bez znanej przyczyny. Z drugiej strony, winowajcami mogą być pewne geny, toksyny lub inne choroby.
Niektóre możliwe przyczyny to:
Warunki dziedziczne: Zaburzenia powodujące problemy z surfaktantem -- płynem w płucach, który pomaga dziecku oddychać -- mogą być przekazywane przez geny.
Zaburzenia układu odpornościowego: Niektóre problemy z układem odpornościowym utrudniają dzieciom walkę z chorobami.
Choroby autoimmunologiczne: Występują, gdy układ odpornościowy dziecka błędnie atakuje zdrowe tkanki. Zapalne choroby jelit i kolagenowe choroby naczyniowe to dwie choroby autoimmunologiczne często związane z chILD.
Infekcje: Niektóre dzieci dostają ChILD po przeziębieniu lub wirusie.
Wady wrodzone: Dzieci mogą urodzić się z wadą wrodzoną, która powoduje problemy z płucami.
Aspiracja: Kiedy wdychasz jedzenie, płyn, lub wymioty do płuc, może dojść do uszkodzenia. Aspiracja często dotyka dzieci z problemami z połykaniem lub chorobą zwaną refluksem żołądkowo-przełykowym (GERD).
Leczenie nowotworów: Terapie, takie jak promieniowanie i chemioterapia, mogą prowadzić do chILD.
Wyzwalacze środowiskowe: Substancje chemiczne i pleśnie mogą podrażniać płuca dziecka.
Operacje: Przeszczep płuc lub przeszczep szpiku kostnego może być winny niektórym przypadkom chILD.
Rodzaje
Istnieją różne rodzaje chILDów. Wiele z nich ma długie, trudne do wymówienia nazwy. Chociaż wszystkie są uważane za rzadkie choroby, niektóre formy są bardziej powszechne w określonych grupach wiekowych.
Choroby ChILD, które zwykle dotykają niemowląt to:
-
Mutacje zaburzeń funkcji surfaktantu
-
Zaburzenia rozwojowe, takie jak dysplazja kapilar pęcherzykowych
-
Nieprawidłowości we wzroście płuc
-
Przerost komórek neuroendokrynnych w okresie niemowlęcym (NEHI)
-
Śródmiąższowa glikogenoza płucna (PIG)
Rodzaje chILD, które częściej występują u dzieci i nastolatków to:
Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc: Kategoria ta obejmuje kryptogenne organizujące się zapalenie płuc, ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, odbarczające śródmiąższowe zapalenie płuc i limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc.
Inne zaburzenia pierwotne: Zaburzeniami tymi mogą być zespoły krwawienia do pęcherzyków płucnych, zespoły aspiracyjne, nadwrażliwe zapalenie płuc, bronchiolitis obliterans, eozynofilowe zapalenie płuc, proteinoza pęcherzyków płucnych, nacieki płucne z eozynofilią, zaburzenia w układzie limfatycznym płuc (limfangiomatoza, limfangiektaza) lub zaburzenia w układzie naczyniowym płuc (hemangiomatoza).
ILD-associated with systemic disease processes: Przykładem są choroby tkanki łącznej, histiocytoza, choroba płuc związana z nowotworem złośliwym, sarkoidoza i choroby spichrzeniowe.
Zaburzenia upośledzonego układu odpornościowego: Do tej grupy należą zakażenia oportunistyczne, zaburzenia związane z interwencjami terapeutycznymi, choroby płuc związane z przeszczepami szpiku kostnego i płuc oraz rozproszone uszkodzenia pęcherzyków płucnych o nieznanej przyczynie.
Symptomy
Oznaki i objawy chILD często zależą od rodzaju choroby i stopnia jej ciężkości. Mogą one obejmować:
-
Trudności w oddychaniu lub duszności
-
Szybkie lub głośne oddychanie
-
Świszczący oddech
-
Kaszel lub przekrwienie klatki piersiowej
-
Powtarzające się ataki zapalenia płuc lub oskrzeli
-
Niski poziom tlenu
-
Brak przyrostu wagi lub wzrostu
Choroba śródmiąższowa u dorosłych a choroba śródmiąższowa u dzieci
Niektóre dzieci, które zachorują na chILD, będą miały ten stan przez całe życie, więc technicznie rzecz biorąc, może on wystąpić zarówno u dzieci, jak i u dorosłych.
Jednak gdy u osoby dorosłej zostanie zdiagnozowana śródmiąższowa choroba płuc, lekarze zazwyczaj uznają ją za zupełnie inny stan niż chILD.
Dzieci z chILD powinny zobaczyć pulmonologa dziecięcego, a nie lekarza, który specjalizuje się w dorosłych.
Diagnoza
Często trudno jest zdiagnozować chILD. Każdy typ jest inny, więc metody stosowane przez lekarza będą się różnić.
Badania, które pomagają zdiagnozować chILD obejmują:
RTG klatki piersiowej lub tomografia komputerowa: Te procedury obrazowania wykorzystują promieniowanie rentgenowskie do zrobienia zdjęć płuc dziecka.
Badania czynności płuc: Lekarze mierzą sposób, w jaki dzieci wdychają i wydychają powietrze, aby zbadać, jak dobrze pracują ich płuca.
Badania krwi: Pobranie krwi jest czasem stosowane w celu sprawdzenia, czy nie ma nieprawidłowych genów.
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe: Podczas tej procedury lekarz wstrzykuje słoną wodę przez rurkę do płuc dziecka, aby zobaczyć określone rodzaje komórek. Może to pomóc w wykryciu uszkodzenia płuc, aspiracji, infekcji lub problemów z drogami oddechowymi.
Biopsja płuca: chirurg pobiera mały fragment tkanki płucnej do zbadania w laboratorium.
Leczenie
Przeprowadzono bardzo mało badań nad sposobem leczenia chILD. Jednak niektóre terapie mogą pomóc płucom dziecka w lepszej pracy, złagodzić objawy lub po prostu poprawić samopoczucie.
Lekarz może zalecić:
Leki: Sterydy obniżają stan zapalny płuc, leki przeciwbakteryjne leczą infekcje, a leki rozszerzające oskrzela pomagają rozluźnić mięśnie wokół dróg oddechowych.
Tlen: Więcej tlenu może pomóc dzieciom lepiej oddychać i dać odpocząć sercu.
Odżywianie: Plan żywieniowy, który koncentruje się na przyroście masy ciała, może przynieść korzyści niektórym dzieciom z chILD.
Rehabilitacja płucna i ćwiczenia: Specjalne terapie mają na celu złagodzenie zatorów i poprawę tego, jak dobrze pracują płuca (lekarz może nazwać to funkcją płuc).
Aparaty oddechowe: Urządzenia zwane respiratorami mogą pomóc dzieciom łatwiej oddychać.
Przeszczep płuc: Może to być opcja dla dzieci z poważnymi lub zagrażającymi życiu przypadkami chILD. Jak dotąd, choroba nie powraca u dzieci, które poddały się operacji.
Jakie są perspektywy?
Ponieważ nie ma lekarstwa na chILD, choroba pojawia się i rozwija w różnym stopniu u każdego dziecka.
Niektóre przypadki są ciężkie i zagrażają życiu już w młodym wieku. Inne rodzaje pozostają bez zmian lub pogarszają się powoli. Jednak niektóre formy choroby, takie jak hiperplazja komórek neuroendokrynnych w wieku niemowlęcym, mogą z czasem ulec poprawie.
Dzieci z chILD mogą mieć specjalne potrzeby. Warto porozmawiać z nauczycielami, członkami rodziny i innymi rodzicami o sposobach wspierania dziecka i reszty rodziny. Należy również dbać o własne zdrowie. Opiekunowie często stawiają siebie na ostatnim miejscu, ale trzeba być zdrowym, aby pomóc swojej rodzinie.
