Dowiedz się, czego się spodziewać, jeśli lekarz powie Ci, że masz jeden z czterech głównych typów torbielowatej choroby płuc, stan, który powoduje, że torbiele rosną w płucach.
Objawy są podobne, więc lekarz może zasugerować wykonanie badania obrazowego zwanego tomografią komputerową o wysokiej rozdzielczości (CT), aby ustalić, która z chorób torbieli płuc występuje u pacjenta. Jeśli to nie działa, może być konieczne, aby uzyskać biopsję płuc. Lekarz usunie mały fragment tkanki z płuca i wyśle go do laboratorium w celu przeprowadzenia badań.
Inne warunki mogą wyglądać jak torbielowata choroba płuc, takie jak rozedma płuc i plaster miodu. Aby potwierdzić, że masz to schorzenie, lekarz sprawdzi takie rzeczy jak ilość powietrza, którą mogą pomieścić Twoje płuca. Przyjrzy się również rozmiarowi, grubości ścian, kształtowi i lokalizacji torbieli.
Torbielowatość płuc jest rzadka. Większość dorosłych, którzy na nią zapadają, ma jeden z czterech typów:
Limfangioleiomiomatoza (LAM)
LAM występuje, gdy komórki mięśniowe w tkance płucnej rozrastają się bez kontroli i tworzą cysty, które ostatecznie uszkadzają tkankę płucną. Choroba ta dotyka głównie kobiety w wieku od 20 do 40 lat.
Istnieją dwa typy: TSC-LAM i sporadyczny LAM.
TSC-LAM występuje, gdy masz LAM i rzadką chorobę zwaną stwardnieniem guzowatym (TSC). Sporadyczne LAM oznacza, że masz LAM, ale nie TSC.
Oba rodzaje uważa się za spowodowane zmianami w genie stwardnienia guzowatego.
Lekarze uważają, że estrogen odgrywa rolę w obu typach LAM. Choroba może się pogorszyć podczas miesiączki i ciąży, a także po zastosowaniu tabletek antykoncepcyjnych z estrogenem.
Najczęstsze objawy LAM to:
-
Ból w klatce piersiowej
-
Zmęczenie
-
Częsty kaszel (może być krwawy)
-
Duszność
-
Świszczący oddech
W przestrzeni pomiędzy płucami a ścianą klatki piersiowej może również zbierać się płyn - problem ten nazywany jest wysiękiem opłucnowym. Może to utrudniać złapanie oddechu. Płyn może również gromadzić się w brzuchu, nogach i stopach.
W przypadku przedarcia się torbieli przez wyściółkę płuca może dojść do zapadnięcia się płuca. Zapadnięte płuco występuje, gdy powietrze przedostaje się do przestrzeni między płucem a ścianą klatki piersiowej i spłaszcza część płuca. Jest to nagły przypadek i wymaga natychmiastowego leczenia.
LAM nie ma lekarstwa, ale można go leczyć sirolimusem (Rapamune), lekiem, który może spowolnić chorobę i może nawet poprawić pracę płuc.
Możesz również przyjmować leki rozszerzające oskrzela, które mogą pomóc w otwarciu dróg oddechowych i ułatwić oddychanie.
LAM może się z czasem pogorszyć. Jeśli tak się stanie, możesz potrzebować tlenoterapii, co oznacza, że będziesz przyjmować tlen ze zbiornika lub maszyny.
Histiocytoza płucna z komórek Langerhansa (PLCH)
PLCH najczęściej pojawia się u młodych dorosłych, którzy są palaczami lub byłymi palaczami. We wczesnych stadiach choroby możesz nie mieć żadnych objawów, ale jeśli je masz, mogą one obejmować łagodną duszność i kaszel. Później mogą pojawić się takie problemy jak:
-
Ból w klatce piersiowej
-
Gorączka
-
Nocne poty
-
Zmęczenie
-
Utrata wagi
PLCH rozpoczyna się, gdy substancje chemiczne zawarte w dymie papierosowym powodują nieprawidłowy wzrost komórek w płucach. W miarę pogłębiania się choroby tworzą się blizny, a tkanka staje się sztywna i gruba. Może być Ci trudno wdychać wystarczającą ilość powietrza i będziesz mieć problemy z oddychaniem, nawet podczas normalnych czynności.
PLCH może spowodować zapadnięcie się płuca, czasami więcej niż raz. Lekarz może zasugerować wykonanie zabiegu zwanego pleurodezą. Zamyka on przestrzeń między płucami a ścianą klatki piersiowej i powstrzymuje powietrze lub płyn przed wypełnieniem tej przestrzeni.
Nie jest jasne, czy PLCH to nowotwór czy zaburzenie odporności. Tak czy inaczej, pierwszym i najważniejszym leczeniem jest rzucenie palenia. PLCH może przestać się pogarszać, a nawet poprawić, gdy rzucisz palenie.
Możesz również wziąć lek steroidowy, aby zmniejszyć stan zapalny. Niektórzy ludzie z PLCH biorą lek chemioterapii, jeśli sterydy nie pomagają. Jeśli bardzo brakuje Ci tchu, możesz potrzebować dodatkowego tlenu z maszyny lub zbiornika.
Syndrom Birt-Hogg-Dub (BHD)
BHD jest spowodowany nieprawidłowym genem, który dziedziczy się po rodzicu chorym na tę chorobę. Na BHD można zachorować również w przypadku zmian w jednym z genów, zwanych mutacją genową. Badania genetyczne mogą wykazać, czy masz tę chorobę.
Objawy pojawiają się zwykle w wieku 20 lub 30 lat. Małe guzki skórne na twarzy są najczęstszymi objawami BHD. Te guzki to łagodne guzy (nie rak) w mieszkach włosowych. Możesz je mieć również na szyi, uszach lub górnej części ciała.
Około 80% osób z BHD ma torbiele płucne. Torbiele zwykle nie powodują objawów, a płuca pracują normalnie.
Do jednej trzeciej osób z BHD może mieć powtarzające się zapadnięcia płuc, a od 15% do 30% może mieć guzy nerek. Guzy są zwykle wolno rosnące i są diagnozowane w wieku około 48 do 50 lat. Należy uzyskać regularne tomografii komputerowej brzucha, aby znaleźć wszelkie guzy nerek wcześnie, kiedy leczenie działa najlepiej.
Leczenie BHD zależy od objawów, które masz. Na przykład, twój lekarz może usunąć guzki skóry za pomocą lasera. Jeśli masz częste zapadanie się płuc, mogą zalecić pleurodezę. Chirurgia może usunąć guzy nerek.
Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP)
LIP występuje niezwykle rzadko. Lekarze uważają, że jest to zarówno choroba, jak i reakcja na coś w środowisku lub na inną chorobę.
LIP może wystąpić, jeśli masz również chorobę autoimmunologiczną, zwłaszcza zespół Sj.grensa. W tej chorobie układ odpornościowy - obrona organizmu przed zarazkami - atakuje gruczoły produkujące łzy i ślinę.
Na LIP choruje około dwa razy więcej kobiet niż mężczyzn. Choroba ta jest zwykle diagnozowana w wieku od 52 do 56 lat. Typowe objawy to nasilający się kaszel i duszności.
Lekarz może zasugerować leczenie sterydami, aby zmniejszyć stan zapalny. Jeśli sterydy nie pomagają, konieczne może być przyjmowanie leków hamujących działanie układu odpornościowego.
