Makroglobulinemia Waldenstroma: Przyczyny, objawy i leczenie

Makroglobulinemia Waldenstroma jest rzadkim rodzajem raka krwi. Dowiedz się więcej o tej chorobie, jej objawach, przyczynach i leczeniu.

Co to jest Makroglobulinemia Waldenstroma?

Jeśli lekarz stwierdzi, że masz makroglobulinemię Waldenstroma, oznacza to, że masz rzadki nowotwór krwi, który zwykle rozprzestrzenia się powoli. Nazywa się go również chłoniakiem limfoplazmocytowym (LPL).

Choroba ta jest rodzajem chłoniaka nieziarniczego. Są to nowotwory, które rozpoczynają się w białych krwinkach zwanych limfocytami, które są częścią układu odpornościowego - obrony organizmu przed zarazkami.

Niektóre limfocyty są nazywane "komórkami B", które pomagają organizmowi zwalczać infekcje. Robią to, przekształcając się w komórki plazmatyczne, które wytwarzają białko zwane immunoglobuliną M. Białko to przyczepia się do zarazków i pomaga układowi odpornościowemu w ich zwalczaniu.

W makroglobulinemii Waldenstroma, coś idzie nie tak w tym procesie. Komórki B przekształcają się w komórki nowotworowe, co oznacza, że rosną bez kontroli.

Te komórki nowotworowe powstają głównie w szpiku kostnym, gąbczastej tkance znajdującej się w środku większości kości. Wypierają one zdrowe komórki krwi.

Komórki makroglobulinemii Waldenstroma mogą również powodować problemy, ponieważ wytwarzają duże ilości immunoglobuliny M. Gdy ta się nagromadzi, Twoja krew może stać się gęstsza niż zwykle. Krew trudniej przemieszcza się przez naczynia krwionośne.

Nie ma lekarstwa na makroglobulinemię Waldenstroma, ale istnieją sposoby leczenia, które mogą pomóc. Leki mogą utrzymać ją pod kontrolą, czasami przez wiele lat.

Podczas leczenia tej choroby, ważne jest, aby dotrzeć do rodziny i przyjaciół, aby uzyskać wsparcie, którego potrzebujesz. Mogą oni dać ci wsparcie podczas leczenia i pomóc ci poradzić sobie z emocjonalnym rollercoasterem, który czasami towarzyszy diagnozie raka.

Przyczyny

Eksperci uważają, że do choroby mogą prowadzić zmiany w Twoim DNA. Dziewięć na 10 przypadków, komórki z makroglobulinemią Waldenstroma mają zmianę na genie zwanym MYD88. Naukowcy powiązali z chorobą także inny gen, CXCR4.

Oba geny pomagają komórkom wysyłać sygnały do siebie, dzięki czemu pozostają one przy życiu. Zmiany w DNA mogą powodować, że geny utkną w pozycji "włączonej", więc komórki żyją dłużej niż normalnie.

Naukowcy badają, co powoduje te zmiany DNA. Wiedzą, że nie są one przekazywane przez rodziców. W większości przypadków zmiany te zachodzą w późniejszym okresie życia. To może wyjaśniać, dlaczego makroglobulinemia Waldenstroma jest zwykle diagnozowana u osób starszych.?

Choroba ta występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Twoje szanse na wystąpienie makroglobulinemii Waldenstroma są większe, jeśli:

• Masz 50 lat lub więcej

• Są biali

• cierpią na chorobę zwaną MGUS (gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu)

• Posiadanie krewnego z chorobą, która wpływa na białe krwinki.

Symptomy

Możesz nie zauważyć niczego innego. Jedna na cztery osoby z makroglobulinemią Waldenstroma nie ma żadnych objawów w momencie postawienia diagnozy.

Możliwe jest jednak, że mogą wystąpić u Ciebie różne problemy zdrowotne. W miarę jak komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w szpiku kostnym, spada poziom zdrowych komórek krwi. Mniejsza ilość czerwonych krwinek powoduje stan zwany anemią, który może powodować uczucie zmęczenia. Jeśli masz mniej białych krwinek, twojemu organizmowi trudniej jest zwalczać infekcje.

Liczba płytek krwi - komórek krwi, które pomagają tworzyć skrzepy - również może się zmniejszyć. Może to powodować łatwiejsze krwawienie lub powstawanie siniaków. A komórki makroglobulinemii Waldenstroma w Twoich narządach mogą powodować obrzęki.

Oprócz tych problemów, mogą wystąpić takie objawy jak:

• Bóle głowy

• Nocne poty

• Brak apetytu i utrata wagi bez podejmowania prób

• Częste infekcje

• Gorączki

• Obrzęk brzucha lub węzłów chłonnych

• Dezorientacja, zawroty głowy i niezdarność

• Duszność

• Zmiany w widzeniu, takie jak zamazanie obrazu

• drętwienie lub mrowienie w dłoniach lub stopach

Uzyskanie diagnozy

Lekarz zacznie od zadania pytań dotyczących historii zdrowia pacjenta i przeprowadzi badanie fizykalne. Może sprawdzić, czy nie ma obrzęku węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.

Lekarz może również poprosić o wykonanie badań, takich jak:

Badania krwi.?Lekarz pobiera próbkę Twojej krwi i wysyła ją do laboratorium, gdzie technicy oglądają ją pod mikroskopem. Badania krwi pokazują, czy masz niski poziom zdrowych komórek krwi. Mogą one również sprawdzić ilość białek immunoglobulin M w Twojej krwi.

Badania krwi mierzą również, jak dobrze pracują Twoje narządy.

Aspiracja i biopsja szpiku kostnego.?Aby potwierdzić, że masz makroglobulinemię Waldenstroma, lekarz bada szpik kostny na obecność komórek nowotworowych. Aspiracja i biopsja szpiku kostnego są wykonywane w gabinecie lekarskim lub w szpitalu.

Podczas aspiracji lekarz znieczula część biodra i wprowadza cienką igłę. Wysysa ona małą próbkę płynnego szpiku kostnego. Lekarz zazwyczaj wykonuje wtedy biopsję. Inna igła usuwa część tkanki szpiku kostnego.

Lekarz wysyła próbki do laboratorium, gdzie technicy sprawdzają, czy nie ma w nich komórek rakowych. Badają również szpik kostny na obecność markerów makroglobulinemii Waldenstroma.

Badania obrazowe. Twój lekarz może chcieć sprawdzić, czy rak się rozprzestrzenił. Badania te obejmują zdjęcia rentgenowskie oraz tomografię komputerową, która jest potężnym rodzajem zdjęcia rentgenowskiego. Często są one łączone ze skanami PET, które wykorzystują słaby materiał radioaktywny do poszukiwania komórek rakowych.

Pytania do lekarza

Leczenie

Lekarz zaproponuje plan leczenia w zależności od objawów i stopnia rozprzestrzenienia się nowotworu.

Jeśli nie masz objawów, lekarz może zasugerować podejście "obserwuj i czekaj". Oznacza to, że nie zostaniesz poddany leczeniu, ale lekarz będzie uważnie obserwował Twoje zdrowie. Może być konieczne wykonywanie badań krwi co kilka miesięcy. Może upłynąć wiele lat, zanim konieczne będzie leczenie.

Jeśli wystąpią objawy, lekarz może zaproponować jedno leczenie lub ich kombinację:

Chemioterapia.?Leki te wykorzystują silne substancje chemiczne do zabijania komórek rakowych. Przyjmujesz je doustnie lub lekarz wstrzykuje je Tobie.

Terapia biologiczna: Otrzymasz leki, które pomogą Twojemu układowi odpornościowemu zwalczyć komórki rakowe. Możesz również stosować stworzone przez człowieka wersje substancji, które wytwarza Twój układ odpornościowy. Lekarz zazwyczaj wstrzykuje je do Twojego ciała.

Terapia celowana.?Są to leki, które blokują pewne białka lub enzymy, które pomagają komórkom rakowym rosnąć. Lekarstwa te często występują w postaci tabletek.

Wymiana osocza... Lekarz może chcieć obniżyć poziom immunoglobuliny M. W tym celu może być potrzebna wymiana osocza. Podczas tego zabiegu jesteś podłączony do kroplówki. Twoja krew jest filtrowana przez maszynę, która oddziela płynną część krwi, zwaną osoczem, od komórek krwi, aby usunąć immunoglobulinę M. Zdrowe osocze jest wymieniane.

Przeszczep komórek macierzystych.?W tym leczeniu wysokie dawki chemioterapii zabijają nowotworowy szpik kostny. Przeszczep szpiku kostnego zastępuje go komórkami macierzystymi. Te komórki macierzyste rosną w nowy, zdrowy szpik kostny. Procedura ta nie jest powszechna w przypadku makroglobulinemii Waldenstroma.

Badania kliniczne. W tych badaniach wypróbowuje się eksperymentalne metody leczenia, które nie zostały jeszcze zatwierdzone przez FDA. Lekarz może pomóc w ustaleniu, czy dana terapia jest dla Ciebie odpowiednia.

Czego należy się spodziewać

Ponieważ makroglobulinemia Waldenstroma zwykle rozprzestrzenia się powoli, można utrzymać ją w ryzach, jeśli wcześnie się ją wykryje. ?

Podczas leczenia mogą wystąpić efekty uboczne. Na przykład, chemioterapia może prowadzić do nudności, tymczasowej utraty włosów, biegunki i zmęczenia. Zapytaj swojego lekarza o radę, jak radzić sobie z tymi problemami. Może być w stanie zasugerować leki, które mogą pomóc.

Po leczeniu będziesz musiał chodzić na wizyty kontrolne. Twój lekarz sprawdzi, czy jesteś zdrowy i czy rak nie powrócił.

Uzyskanie wsparcia

Rozważ dołączenie do grupy wsparcia, gdzie możesz porozmawiać z innymi osobami, które rozumieją, przez co przechodzisz. Grupy spotykają się osobiście, przez telefon lub online.

Aby znaleźć lokalną grupę wsparcia, zapytaj swojego lekarza, pracownika socjalnego lub innych osób z Twoją chorobą. Możesz również odwiedzić strony internetowe Leukemia & Lymphoma Society, International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation, National Cancer Institute oraz American Cancer Society.