Chłoniak rozlany z dużych komórek B, przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Lekarz wyjaśnia przyczyny, objawy i leczenie chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, raka krwi.

Rozproszony chłoniak z dużych komórek B, lub DLBCL, jest nowotworem, który zaczyna się w białych krwinkach zwanych limfocytami. Zwykle rośnie w węzłach chłonnych - gruczołach wielkości ziarnka grochu znajdujących się na szyi, w pachwinach, pod pachami i w innych miejscach, które są częścią układu odpornościowego. Może również pojawić się w innych częściach ciała.

DLBCL rośnie szybko, ale 3 na 4 osoby po leczeniu są wolne od choroby, a około połowa zostaje wyleczona. Naukowcy pracują nad tym, aby leczenie było jeszcze lepsze.

Istnieją dwa rodzaje chłoniaka: Hodgkina i nieziarniczy. Zachowują się one, rosną i reagują na leczenie w różny sposób. DLBCL jest najczęstszym chłoniakiem nieziarniczym. Istnieje kilka typów DLBCL.

To normalne, że masz obawy i pytania dotyczące każdej poważnej choroby. Dowiedz się o możliwościach leczenia i poszukaj wsparcia u rodziny i przyjaciół. Pomogą Ci oni przejść przez emocjonalne i fizyczne wyzwania, które przed Tobą stoją.

Przyczyny

Lekarze nie wiedzą, co powoduje DLBCL i inne chłoniaki nieziarnicze. Wiedzą jednak, że prawdopodobieństwo ich wystąpienia jest większe, jeśli jesteś:

• W średnim wieku lub starsze (średnio u osób w wieku 64 lat diagnozuje się DLBCL)

• Mężczyzna

• Nie jest Azjatą ani Afroamerykaninem

Szanse na zachorowanie na DLBCL mogą również wzrosnąć, jeśli cierpisz na chorobę autoimmunologiczną lub twój układ odpornościowy jest osłabiony w inny sposób.

Jeśli byłeś wcześniej leczony zarówno radioterapią, jak i chemioterapią, lub byłeś narażony na większe natężenie promieniowania lub pewne substancje chemiczne, szanse są również większe.

Symptomy

Pierwszym objawem DLBCL jest często guzek w pachwinie, pod pachą lub na szyi. Może on szybko rosnąć i może, ale nie musi być bolesny. U około 40% osób DLBCL pojawia się w innych miejscach, takich jak żołądek lub jelita.

Możesz również mieć:

• Gorączka

• Pocenie się w nocy

• Utrata wagi

• Ból lub ucisk w brzuchu lub klatce piersiowej

• Duszność lub kaszel

• Swędzenie

Uzyskanie diagnozy

Lekarz może zapytać:

• Czy masz obrzęk w pachwinach, pod pachami, na szyi lub w innej części ciała?

• Jeśli masz obrzęk, kiedy się zaczął i czy jest bolesny?

• Czy zauważyłeś coś jeszcze, co Cię niepokoi?

• Czy masz skłonność do częstych infekcji?

• Czy miałeś/aś ostatnio jakieś infekcje?

• Czy kiedykolwiek zdiagnozowano u Ciebie chłoniaka?

• Czy ma Pan/Pani inne schorzenia?

• Jakie leki na nie przyjmujesz?

Lekarz prawdopodobnie wyjmie część lub całość węzła chłonnego. Nazywa się to biopsją. W wielu przypadkach można ją wykonać w ramach krótkiego zabiegu w gabinecie lekarskim. Będziesz przytomny, a lekarz znieczuli miejsce, w którym wykona małe nacięcie, aby dostać się do węzła chłonnego. Ale jeśli węzeł chłonny jest głębiej wewnątrz ciała, może trzeba dostać procedurę zrobić w szpitalu, podczas gdy jesteś "śpiący" z ogólnym znieczuleniem.

Jeśli lekarz uzna, że obrzęk w innym miejscu ciała może być DLBCL, wykona również biopsję tego miejsca i sprawdzi je pod mikroskopem w poszukiwaniu chorych komórek. Mogą również wykonać testy próbek, takie jak ten, który szuka specjalnych markerów na komórkach B.

Jeśli biopsja wykaże, że masz DLBCL, dalsze badania mogą wykazać, jakie części Twojego ciała zostały dotknięte chorobą. Badania te pomagają lekarzowi określić stopień zaawansowania nowotworu i zasięg jego rozprzestrzeniania się. Mogą one również pomóc w prowadzeniu leczenia i sprawdzić, jak dobrze ono działa.

Biopsja szpiku kostnego. Lekarz pobierze próbki Twojego szpiku kostnego, zwykle z tylnej części biodra. W przypadku tego badania, leżysz na stole i otrzymujesz zastrzyk, który znieczula ten obszar. Następnie lekarz użyje igły, aby pobrać niewielką ilość płynnego szpiku kostnego.

Lekarz obejrzy próbkę pod mikroskopem. Sprawdzą rozmiar i kształt białych krwinek.

CT, czyli tomografia komputerowa. Jest to potężne promieniowanie rentgenowskie, które tworzy szczegółowe obrazy wewnątrz Twojego ciała.

Skan PET. Ten test wykorzystuje materiał radioaktywny do poszukiwania oznak raka.

Pytania do lekarza

• Jaki typ DLBCL mam?

• Jakie jest to stadium i co to oznacza?

• Kiedy rozpocznę leczenie?

• Jak będę się czuł podczas leczenia?

• Czy będę miał efekty uboczne, które utrzymają się po leczeniu?

• Jak duże jest prawdopodobieństwo, że to leczenie zadziała?

• A jeśli nie?

• Ile osób leczyłeś, które mają DLBCL?

Leczenie

Ponieważ DLBCL rośnie szybko, w momencie wykrycia przez lekarza znajduje się zwykle w więcej niż jednym miejscu w organizmie, dlatego należy szybko podjąć leczenie. Rodzaj leczenia, który jest dla Ciebie odpowiedni, zależy od takich czynników jak Twój wiek, ogólny stan zdrowia, stadium i podtyp nowotworu oraz miejsce rozprzestrzenienia się choroby. Lekarze używają liczby zwanej wynikiem IPI, która bierze pod uwagę te czynniki, aby zdecydować, jak poważny jest Twój rak.

Najczęstsze leczenie, od którego należy zacząć, to R-CHOP, połączenie leków dożylnych i tabletek, podawanych w cyklach, zwykle co 3 tygodnie. Im poważniejszy jest Twój nowotwór, tym więcej cykli będziesz potrzebował.

"R" oznacza rituximab (Rituxan). Stosowane są również te leki chemioterapeutyczne:

• cyklofosfamid

• hydroksydaunorubicyna (doksorubicyna)

• winkrystyna (Oncovin)

• prednizon

Leczenie to otrzymujesz w postaci kroplówki, a prednizon w postaci tabletek. Może być również potrzebne promieniowanie. Leczenie to wykorzystuje promienie rentgenowskie do niszczenia komórek rakowych. Jest ono przeprowadzane przez kilka tygodni.

Niektórzy ludzie otrzymują piąty lek chemioterapii, zwany etopozydem (Vepesid). Lekarze nazywają tę kombinację R-EPOCH.

U wielu osób DLBCL nie powraca po leczeniu. Szansa na powrót jest związana z Twoim wiekiem, ogólnym stanem zdrowia, stopniem zaawansowania choroby i miejscem, w którym znajduje się ona na Twoim ciele.

W przypadku nawrotu choroby, lekarz może zaproponować leczenie łączące wysokodawkową chemioterapię z przeszczepem komórek macierzystych.

Komórki macierzyste pojawiają się w wiadomościach często, ale zazwyczaj, gdy o nich słyszysz, odnoszą się do komórek macierzystych "zarodków", które są wykorzystywane w klonowaniu. Komórki macierzyste w przeszczepie komórek macierzystych są inne. Są to komórki, które mogą pochodzić z Twojej krwi lub szpiku kostnego albo z krwi pępowinowej i pomagają w tworzeniu nowych komórek krwi.

Dla DLBCL, otrzymasz rodzaj procedury zwanej "autologicznym przeszczepem komórek macierzystych." Oznacza to, że komórki macierzyste, które są przeszczepiane, są pobierane z Twojego własnego ciała, a nie od dawcy.

Najpierw lekarz poda pacjentowi lek zwany "czynnikiem wzrostu", który powoduje, że komórki macierzyste przemieszczają się ze szpiku kostnego do krwiobiegu. Lekarz pobierze komórki macierzyste z Twojej krwi. Czasami komórki macierzyste są zamrażane, aby można je było wykorzystać później.

Po pobraniu komórek macierzystych z krwi zostaniesz poddany leczeniu dużymi dawkami chemioterapii lub promieniowania, które mogą trwać kilka dni. Może to być ciężki proces, ponieważ mogą wystąpić efekty uboczne, takie jak bóle w ustach i gardle lub nudności i wymioty. Możesz przyjmować leki, które łagodzą niektóre z tych efektów ubocznych.

Kilka dni po zakończeniu chemioterapii możesz być gotowy do rozpoczęcia przeszczepu komórek macierzystych. Komórki macierzyste są podawane przez kroplówkę. Nie będziesz odczuwał żadnego bólu i będziesz przytomny, gdy to się dzieje.

Może upłynąć od 8 do 14 dni po przeszczepie, zanim szpik kostny zacznie produkować nowe komórki krwi. Może być konieczne pozostanie w szpitalu przez kilka tygodni. W tym czasie, gdy szpik kostny wraca do normy, mogą Państwo być narażeni na infekcje, dlatego lekarz może podać Państwu antybiotyki, aby zapobiec chorobie.

Przez kilka miesięcy po powrocie ze szpitala może Pan/Pani nadal być w grupie podwyższonego ryzyka wystąpienia infekcji.

Naturalne jest, że podczas rekonwalescencji po przeszczepie komórek macierzystych można odczuwać niepokój lub obawy. Rodzina i przyjaciele mogą być wspaniałym źródłem wsparcia. Dzielenie się swoimi obawami i lękami z innymi ludźmi zawsze pomaga.

Inną opcją jest terapia genowa zwana terapią CAR-T. CAR-T oznacza chimeryczny receptor antygenowy komórek T. W tej procedurze Twoje własne limfocyty T są genetycznie modyfikowane w laboratorium tak, aby szukały i zwalczały komórki nowotworowe w Twoim organizmie. CAR-T może być stosowana u dorosłych z DLCBL, pierwotnym chłoniakiem z dużych komórek B śródpiersia, chłoniakiem z dużych komórek B oraz DLBCL powstałym z chłoniaka pęcherzykowego.

Jeśli pacjent przeszedł dwie wcześniejsze terapie i jego DLBCL powraca, lekarz może przepisać jeden z tych leków do immunoterapii:

• Blinatumomab (Blincyto)

• Brentuximab vedotin (Adcetris)

• Polatuzumab vedotin (Polivy)

• Tafasitamab (Monjuvi)

Przeciwciało monoklonalne lonkastuksymab tesirine-lpyl (Zynlonta) zostało zatwierdzone do leczenia nawrotowego lub opornego DLBCL po dwóch lub więcej liniach leczenia systemowego.

Jeśli twój DLCBL powraca, może być trudniejszy do wyleczenia. Naukowcy szukają nowych sposobów walki z DLBCL w badaniach klinicznych. Badania te testują nowe leki, aby sprawdzić, czy są one bezpieczne i czy działają. Często są one sposobem na wypróbowanie nowego leku, który nie jest dostępny dla wszystkich. Twój lekarz może powiedzieć Ci, czy jedno z takich badań może być dla Ciebie odpowiednie.

Dbanie o siebie

Chociaż leczenie DLBCL może być bardzo skuteczne, może być również trudne. Twoja energia i emocje mogą wzrastać i spadać w trakcie leczenia. Na przykład, naturalne jest odczuwanie niepokoju i zmartwień podczas rekonwalescencji po przeszczepie komórek macierzystych.

Porozmawiaj o swoich obawach i uczuciach z najbliższymi. Zapytaj swojego lekarza o znalezienie grupy wsparcia dla chorych na raka.

Podczas leczenia czujesz się lepiej, jeśli:

• Będziesz pamiętał o swoich celach leczenia w trudnych chwilach.

• Oszczędzaj energię na to, co jest dla Ciebie najważniejsze. Nie przejmuj się drobiazgami.

• Wykonuj ćwiczenia, takie jak spacer, aby pomóc sobie w walce ze zmęczeniem. Skonsultuj się najpierw z lekarzem.

• Zjedz lekki posiłek przed sesją chemioterapii, aby zapobiec nudnościom.

What to Expect

Wiele osób z DLBCL czuje się dobrze podczas leczenia i wraca do zdrowia w ciągu kilku miesięcy. Jeśli po leczeniu jesteś wolny od choroby, normalne jest, że martwisz się, że może ona powrócić. Skontaktuj się z rodziną i przyjaciółmi, aby wiedzieli, przez co przechodzisz. Niech wiedzą, jak mogą pomóc. Dobrym pomysłem jest również nawiązanie kontaktu z grupą wsparcia osób, które również miały DLBCL.

Uzyskiwanie wsparcia

Fundacja Lymphoma Research Foundation posiada wiele materiałów na temat możliwości leczenia, postępów w badaniach, prób klinicznych i sposobów radzenia sobie z chłoniakiem. Są to między innymi programy pomocy indywidualnej i finansowej.