Dowiedz się, co musisz wiedzieć o zespole Szarych. Poznaj jego objawy, leczenie i rokowania.
Zespół Szarego to rzadka forma chłoniaka. Jest to agresywny typ nowotworu, który szybko postępuje.
Co to jest zespół Szarego?
Zespół Szarego jest rzadkim typem skórnego chłoniaka T-komórkowego (CTCL). Jest to grupa zaburzeń, które występują, gdy komórki T stają się nowotworowe. Komórki te znane są jako komórki Szarego.
Komórki T są rodzajem białych krwinek lub limfocytów. Rozwijają się one z komórek macierzystych w Twoim szpiku kostnym i są częścią Twojego układu odpornościowego.
Chłoniak skórny T-komórkowy powoduje, że komórki T mnożą się bez kontroli. W przypadku osób z zespołem Szarego, komórki te mogą stać się nowotworowe, rozprzestrzeniając się ze skóry do krwi. Rak może również rozprzestrzenić się na inne części ciała, takie jak węzły chłonne.?
Zespół Szarego występuje dość rzadko. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych odnotowuje się około 3000 nowych przypadków chłoniaka skórnego T-komórkowego, z czego około 15% to zespół Szarego.?
Choroba ta może dotknąć każdego, ale częściej występuje u osób w wieku 50 lat i starszych. Nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Jakie są przyczyny zespołu Szarego?
Lekarze nie znają dokładnej przyczyny tej choroby, ale niewielka liczba osób z zespołem Szarego ma ludzkie wirusy T-lymphotropowe typu 1 i typu 2.
Wirus ten jest przekazywany z jednej osoby na drugą poprzez bezpośredni kontakt z zakażonymi płynami ustrojowymi. Obejmuje to mleko matki, krew i nasienie. Większość osób z tym wirusem nie ma objawów, ale naukowcy uważają, że może istnieć związek z niektórymi chorobami, takimi jak chłoniak T-komórkowy.
Osoby z zespołem Szarego mają zazwyczaj pewne nieprawidłowości chromosomalne w nowotworowych komórkach T. To zmienia DNA komórek. Eksperci dont yet know whether these DNA changes play a role in how the disease develops.
Jakie są objawy zespołu Szarego?
Zespół Szarego może powodować problemy skórne, takie jak:
-
Czerwona wysypka na co najmniej 80% ciała
-
Swędząca, sucha lub łuszcząca się skóra
-
Zgrubienie skóry na dłoniach i podeszwach
-
Guzy na skórze?
Możesz mieć inne objawy, takie jak:
-
Obrzęk rąk i nóg spowodowany nagromadzeniem płynu (obrzęk)
-
Utrata włosów (łysienie)
-
Nieprawidłowy wzrost paznokci
-
Gorączka
-
Powiększenie wątroby
-
Powiększona śledziona
-
Niewyjaśniona utrata wagi
-
Dolne powieki wywinięte na zewnątrz, od oka (ektropion)
-
Obrzęk węzłów chłonnych
-
Problemy z kontrolowaniem temperatury ciała
Jak diagnozuje się zespół Szarego?
Zespół Szarego jest rzadką chorobą, dlatego zwykle do potwierdzenia diagnozy potrzebny jest hematopatolog lub dermatopatolog.
Ponieważ zespół Szarego jest typem skórnego chłoniaka T-komórkowego, stosuje się wiele tych samych badań diagnostycznych. Należą do nich:?
-
Badanie fizykalne i wywiad lekarski
-
Badania krwi w celu identyfikacji markerów (antygenów) na powierzchni komórek we krwi
-
Biopsja węzła chłonnego lub biopsja skóry. Mały kawałek tkanki jest usuwany i badany w laboratorium.
-
Badania obrazowe, aby sprawdzić, czy rak rozprzestrzenił się na inne organy lub węzły chłonne. Badania te obejmują rezonans magnetyczny (MRI), tomografię komputerową (CT) oraz pozytonową tomografię emisyjną (PET).
-
U niektórych osób może być wykonana biopsja szpiku kostnego, aby sprawdzić, w jakim stadium znajduje się choroba.?
Jak wygląda leczenie zespołu Szarego?
Zespół Szarego rozprzestrzenia się szybko. Leczenie może pomóc w opanowaniu objawów, ale nie jest możliwe wyleczenie. Leczenie tego schorzenia obejmuje:
Immunoterapię. Jest ona znana również jako terapia biologiczna. Stymuluje ona Twój układ odpornościowy do walki z rakiem.
Fotofereza pozaustrojowa (ECP). Zabieg ten usuwa krew z Twojego ciała za pomocą maszyny. Komórki Szarego są traktowane lekiem, który czyni je wrażliwymi na światło. Światło ultrafioletowe jest wykorzystywane do zabicia komórek nowotworowych. Twoja krew jest następnie zwracana do organizmu.?
Fototerapia ultrafioletowa: Twoja skóra jest wystawiona na działanie światła ultrafioletowego w zakresie A (UVA) lub B (UVB). PUVA to leczenie skojarzone, które jest również stosowane. Przed wystawieniem na działanie fototerapii ultrafioletowej A weźmiesz lek o nazwie psoralen.
Terapia celowana. W leczeniu tym stosuje się leki ukierunkowane na określone geny lub białka, które biorą udział we wzroście i przetrwaniu komórek rakowych.
Radioterapia. Radioterapia wiązką elektronów dostarcza do skóry duże dawki promieniowania w celu zabicia komórek nowotworowych.
Chemioterapia. Dla zespołu Szarego, chemioterapia może być wykonana na skórze lub w całym ciele. Może to być wykonane przez dożylną kroplówkę lub pigułki.?
Inne terapie lekowe. Aby zatrzymać komórki rakowe od podziału, lekarz może zalecić inhibitory deacetylazy histonu. Żele lub kremy z retinoidami mogą spowolnić wzrost komórek nowotworowych. Kremy lub maści z kortykosteroidami mogą złagodzić podrażnioną skórę.?
Jakie są skutki zespołu Szarego?
Zespół Szarego jest agresywnym nowotworem. Tylko około jedna czwarta osób z tą chorobą żyje jeszcze 5 lat po jej wystąpieniu. Nowsze metody leczenia przyczyniły się jednak do poprawy wskaźników przeżywalności.
