Kiedy masz pierwotną hiperoksalurię typu 1 (PH1), zbyt wiele naturalnej substancji zwanej szczawianem gromadzi się w nerkach. Aby zapobiec poważnemu uszkodzeniu nerek, które może być jego skutkiem, lekarz postara się zmniejszyć nagromadzenie szczawianów w organizmie.
Twój lekarz prawdopodobnie zacznie od polecenia Ci picia dużej ilości płynów. Osoby z PH1 potrzebują płynów, aby przepłukać nerki i pomóc zatrzymać gromadzenie się szczawianów.
Lekarz może również zalecić jedną lub więcej z tych metod leczenia.
Leki
Lumasiran (Oxlumo). Jest to pierwszy lek zatwierdzony do stosowania u dorosłych i dzieci w celu zmniejszenia ilości szczawianów produkowanych przez organizm. Zwykle może on doprowadzić poziom do normy w ciągu 24 godzin.
Pirydoksyna (witamina B6). Kiedy podjęte w dawkach na poziomie recepty, ta witamina może znacznie zmniejszyć ilość szczawianów w moczu. To nie działa dla każdego, chociaż.
Cytrynian potasu lub pirofosforan. Sole te działają poprzez uczynienie moczu bardziej zasadowym (przesunięcie równowagi pH). To sprawia, że kamienie szczawianowe są mniej prawdopodobne do utworzenia. Twój lekarz prawdopodobnie powie Ci, abyś brał jedną lub więcej z nich kilka razy w ciągu dnia.?
Diuretyki tiazydowe. W niektórych przypadkach lekarz może przepisać te "pigułki wodne", abyś częściej sikał. Kiedy lekarz przepisze Ci diuretyk, szczególnie ważne jest picie dużej ilości płynów, abyś nie doszło do odwodnienia.
Procedury
Gastrostomia. Niemowlęta i małe dzieci mogą potrzebować tej procedury, aby upewnić się, że otrzymują wystarczającą ilość płynów, aby utrzymać dobrze rozcieńczony mocz i zapobiec uszkodzeniu nerek. Podczas tej operacji lekarz wprowadza rurkę do karmienia do żołądka dziecka przez małe nacięcie w brzuchu. Dzięki temu płyny, preparat lub leki przechodzą bezpośrednio do ich organizmu.?
Płyny dożylne. Jeśli masz chorobę, która uniemożliwia Ci picie wystarczającej ilości płynów, może być konieczne otrzymywanie płynów przez kroplówkę.
Dializy i przeszczepy
Jeśli te metody leczenia nie powstrzymają pogorszenia stanu zdrowia, konieczne może być przeprowadzenie dializy lub przeszczepu nerki i wątroby.
Dializa. Gdy leki i zmiana stylu życia nie pomagają wystarczająco, nerki w końcu przestają pracować. Może być konieczne przeprowadzenie hemodializy, być może przez kilka godzin dziennie. Pomaga ona usunąć dodatkowe szczawiany z krwi, a także oczyścić krew i usunąć płyn, tak jak normalnie robią to nerki.
Ten rodzaj dializy usuwa więcej szczawianów niż dializa otrzewnowa, w której płyn oczyszczający przepływa przez rurkę w brzuchu.
Przeszczep wątroby. Jedynym lekarstwem na pierwotną hiperoksalurię typu 1 jest przeszczep wątroby. Przeszczepiona wątroba od zdrowego dawcy wytwarza enzymy potrzebne organizmowi do rozkładu szczawianów.
Ponieważ PH1 często uszkadza również nerki, niektórzy ludzie mogą potrzebować zarówno przeszczepu wątroby, jak i nerki. Operacje te mogą być wykonane jednocześnie lub można przeprowadzić przeszczep wątroby, a następnie przeszczep nerki.?
Przeszczep wiąże się jednak z ryzykiem:
-
Twój organizm może odrzucić przeszczepiony organ.
-
Po operacji może dojść do zakażenia.
-
Mogą wystąpić skutki uboczne leków przyjmowanych w celu ułatwienia organizmowi przyjęcia narządu.
Twój lekarz może pomóc Ci rozważyć wszystkie za i przeciw.
