Ubytek w przegrodzie międzykomorowej

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest najczęstszą wrodzoną wadą serca. Dowiedz się więcej od lekarza na temat jego objawów i leczenia.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej to otwór w ścianie pomiędzy prawą i lewą komorą serca. Nieprawidłowość ta rozwija się zwykle przed urodzeniem i jest najczęściej stwierdzana u niemowląt.

• Komory serca to dwie dolne komory serca. Ściana pomiędzy nimi nazywana jest przegrodą (septum). Otwór w przegrodzie nazywany jest ubytkiem przegrody.

• Jeśli otwór znajduje się pomiędzy górnymi komorami lub przedsionkami, nazywany jest ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

• Niemowlęta mogą urodzić się z jednym lub dwoma rodzajami wad. Warunki te są powszechnie znane jako "dziury w sercu".

Normalnie odtlenowana krew z organizmu wraca do górnej komory prawej części serca zwanej prawym przedsionkiem. Przechodzi ona przez zastawkę trójdzielną do prawej komory serca, która pompuje krew do płuc w celu wchłonięcia tlenu. Po opuszczeniu płuc, natleniona krew wraca do lewej strony serca, do lewego przedsionka.? Następnie przechodzi przez zastawkę mitralną do lewej komory, gdzie jest wypompowywana, aby dostarczyć tlen do wszystkich tkanek organizmu.

• Ubytek w przegrodzie międzykomorowej może spowodować, że świeżo natleniona krew przepływa z lewej komory, gdzie panuje wyższe ciśnienie, do prawej komory, gdzie ciśnienie jest niższe, i miesza się z krwią odtlenioną. Wymieszana krew w prawej komorze płynie z powrotem lub recyrkuluje do płuc. Oznacza to, że prawa i lewa komora pracują ciężej, pompując większą objętość krwi niż normalnie.

• W końcu lewa komora może pracować tak ciężko, że zaczyna szwankować. Nie jest już w stanie pompować krwi tak dobrze jak wcześniej. Krew powracająca do lewej części serca może cofać się do płuc, powodując zator płucny, a krew powracająca do prawej części serca może dalej cofać się do organizmu, powodując przyrost masy ciała i zatrzymanie płynów. Ogólnie rzecz biorąc, nazywa się to zastoinową niewydolnością serca.

• Jeśli VSD jest duże i nieskorygowane chirurgicznie, ciśnienie może nadmiernie wzrosnąć w płucach, co nazywa się nadciśnieniem płucnym. Im wyższe ciśnienie w płucach lub płucach, tym większa szansa na przepływ krwi z prawej komory przez VSD do lewej komory, co powoduje, że odtlenowana krew jest wypompowywana do organizmu przez lewą komorę, powodując sinicę (niebieską skórę).

• Ryzyko wystąpienia tych problemów zależy od wielkości otworu w przegrodzie oraz od tego, jak dobrze funkcjonują płuca niemowlęcia.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej może być słyszalny za pomocą stetoskopu dopiero po kilku dniach od urodzenia. Dzieje się tak dlatego, że układ krążenia noworodka zmienia się w ciągu pierwszego tygodnia, a spadek ciśnienia w płucach lub płucach powoduje większą różnicę ciśnień między dwiema komorami, co może zwiększyć przesunięcie lewo-prawe i wytworzyć słyszalny szmer.

Ubytki w przegrodzie międzykomorowej są najczęstszymi wrodzonymi wadami serca u niemowląt

• Stan ten występuje u około 25% wszystkich niemowląt urodzonych z wadą serca.

• Wady te są częstsze u wcześniaków.

Przyczyny ubytku w przegrodzie międzykomorowej

Nikt nie wie, co powoduje ubytki w przegrodzie międzykomorowej, ale prawdopodobnie pochodzą one z wad serca, które występują podczas rozwoju niemowlęcia w łonie matki.

• W przegrodzie może być tylko jeden otwór lub kilka otworów.

• Sama przegroda dzieli się na wiele obszarów, w tym część błoniastą, część mięśniową oraz inne obszary zwane wlotem i wylotem. Każda z tych części lub wszystkie mogą mieć otwór.

• Lokalizacja otworu zależy od tego, gdzie wada rozwojowa ma miejsce podczas rozwoju płodu.

Najczęstszym typem ubytku w przegrodzie międzykomorowej jest wariant błoniasty. W tym typie otwór znajduje się poniżej zastawki aortalnej, która kontroluje przepływ krwi z lewej komory do głównej tętnicy ciała, aorty.

Objawy ubytku w przegrodzie międzykomorowej

Małe otwory w przegrodzie międzykomorowej zwykle nie dają żadnych objawów, ale są często rozpoznawane przez lekarza prowadzącego dziecko, gdy słyszalny jest głośny szmer serca wzdłuż lewej strony dolnej kości piersiowej lub mostka. Duże otwory zwykle dają objawy 1-6 miesięcy po urodzeniu dziecka. Lewa komora serca zaczyna zawodzić, dając następujące objawy:

• Szybkie oddychanie

• Pocenie się

• Bladość

• Bardzo szybkie bicie sercaZmniejszenie ilości pokarmu

• Słaby przyrost masy ciała

Gdy ubytek w przegrodzie międzykomorowej nie zostanie wykryty we wczesnym okresie życia, może powodować poważniejsze problemy i bardziej nasilone objawy w miarę upływu czasu. Największym problemem jest rozwój wysokiego ciśnienia w płucach (nadciśnienie płucne). Jeśli ubytek w przegrodzie międzykomorowej nie zostanie zamknięty chirurgicznie, może dojść do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego, a dziecko może nie odnieść korzyści z operacji. Poniżej przedstawiono typowe objawy nadciśnienia płucnego:

• Omdlenia

• Duszność

• Ból w klatce piersiowej

• Niebieskawe przebarwienie skóry (sinica)

Skóra staje się lekko niebieskawa, gdy tkanki nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu. Stan ten jest często określany jako "hipoksemia" lub "niedotlenienie".

Kiedy należy szukać pomocy medycznej

Każdy z poniższych objawów należy zgłosić dostawcy usług medycznych dla dziecka:

• Słaby przyrost wagi lub spowolnienie przyrostu wagi w pierwszych miesiącach życia

• Nietypowe zachowanie

• Każdy z pozostałych objawów wymienionych w poprzednim punkcie

Natychmiastowa wizyta w najbliższym szpitalnym oddziale ratunkowym jest uzasadniona, jeśli zauważysz u swojego niemowlęcia którykolwiek z poniższych objawów:

• Duszność, trudności w oddychaniu jakiegokolwiek typu lub pogorszenie się istniejącego problemu z oddychaniem?

• Niebieskawy kolor skóry, warg lub pod paznokciami?

• Nietypowe lub niewyjaśnione pocenie się

Egzaminy i testy

W przypadku stwierdzenia ubytku w przegrodzie międzykomorowej, zanim dziecko opuści szpital, może zostać zlecone wykonanie kilku badań.

• Może zostać wykonane badanie echokardiograficzne (obraz ultrasonograficzny serca), zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej oraz badania krwi.

• Należy zwrócić uwagę na oznaki i objawy sugerujące zastoinową niewydolność serca lub niedotlenienie.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej wykrywany jest w badaniu fizycznym poprzez szmer skurczowy słyszalny stetoskopem wzdłuż dolnej granicy lewego mostka lub kości piersiowej. Jest on związany z przetaczaniem się natlenionej krwi przez otwór lub VSD do prawej komory.

Obecność otworu w sercu można potwierdzić za pomocą echokardiogramu. To bezbolesne badanie wykorzystuje fale ultradźwiękowe do skonstruowania ruchomego obrazu serca. Może ilościowo określić wielkość shuntingu lewo-prawego poprzez powiększenie lewej komory, ciśnienie w płucach, a właściwie oszacować stopień shuntingu za pomocą wzoru empirycznego.

RTG klatki piersiowej jest przydatne, aby zobaczyć, czy ogólny rozmiar serca jest powiększony, i może wykazać dowody płynu w płucach lub zatoru płucnego. Elektrokardiogram jest pomocny w ocenie wielkości lewej i prawej komory. Jeśli wskazany jest przerost prawej komory, może to sugerować nadciśnienie płucne. ?

Cewnikowanie serca może być wykonane w pewnych okolicznościach.

• W tym zabiegu bardzo cienka plastikowa rurka zwana cewnikiem jest wprowadzana do skóry w pachwinie, na ramieniu lub na szyi (w znieczuleniu miejscowym i przy minimalnym bólu) i przesuwana do serca pod kontrolą rentgenowską przez kardiologa.

• Mierzone są ciśnienia wewnątrz serca, zwłaszcza jeśli wcześniej pojawiły się jakiekolwiek obawy co do stopnia nadciśnienia płucnego, a tym samym operacyjności. Jeśli ciśnienie w płucach jest bardzo wysokie i nie chce się obniżyć pod wpływem tlenu i dodatkowych leków rozszerzających naczynia, pacjent może nie nadawać się do operacji.

• Jeśli możliwe są dodatkowe nieprawidłowości, można wykonać badanie z użyciem barwnika, aby zobrazować anatomię wnętrza serca. Jednak echokardiogram może osiągnąć ten cel u większości pacjentów.

Leczenie ubytku przegrody międzykomorowej

U niektórych dzieci z ubytkiem przegrody międzykomorowej, ubytek zamyka się samoistnie w miarę wzrostu dziecka.

Postępowanie medyczne

Jeśli większy ubytek w przegrodzie międzykomorowej powoduje objawy, lekarz może przepisać dziecku leki.

• To, jaki lek zostanie przepisany, zależy od nasilenia objawów.

• Celem terapii jest zmniejszenie objawów zastoinowej niewydolności serca, takich jak słaby wzrost i rozwój, utrata masy ciała i/lub słaby przyrost masy ciała, nadmierna potliwość i szybkie oddychanie. U starszego pacjenta zwykle pojawia się płyn w płucach, wątrobie i nogach.

• Rutynowe stosowanie antybiotyków jest uzasadnione w przypadku zabiegów stomatologicznych i wszelkich procedur inwazyjnych, jeśli po zamknięciu VSD jest nadal obecny.

Leki

• Środki rozszerzające naczynia: Inhibitory konwertazy angiotensyny lub blokery receptora angiotensyny są stosowane w celu zmniejszenia obciążenia pracą lewej komory.

• Digoksyna (Lanoxin) zwiększa siłę mięśnia sercowego, aby poradzić sobie z większą objętością krwi.

• Leki moczopędne takie jak Lasix (furosemid) lub spironolakton pomagają usunąć nadmiar płynów z organizmu, dzięki czemu serce nie musi pracować tak ciężko, a pacjent czuje się znacznie lepiej.

Chirurgia

Większe ubytki w przegrodzie międzykomorowej nie zamykają się wraz ze wzrostem dziecka. Jeśli się nie zamknie, konieczne jest chirurgiczne zamknięcie serca.

• Chirurgiczne zamknięcie serca wykonuje się zazwyczaj przed rozpoczęciem przez dziecko nauki w przedszkolu.

• Chirurgia jest wskazana, jeśli leki nie działają w pierwszych miesiącach lub latach życia, zwłaszcza jeśli dziecko nie rośnie odpowiednio nawet po zastosowaniu leków.

• Operacja jest bardziej pilna, jeśli rozwinęło się nadciśnienie płucne.

• Najczęściej stosowana operacja polega na umieszczeniu łaty Gore-Tex na otworze. Zapobiega to shuntingowi (przemieszczaniu się natlenionej krwi z lewej do prawej komory serca).

Operacja nie jest zwykle wykonywana u noworodków, ponieważ małe wady zamkną się samoistnie w 20%-25% przypadków. Operacja jest również bardziej ryzykowna w pierwszych miesiącach życia; ryzyko śmierci z powodu operacji jest wyższe w pierwszych 6 miesiącach życia.

Naukowcy testują urządzenia, które pokrywają ubytek, wykonywane w pracowni cewnikowania serca, a nie przez operację na otwartym sercu.

Kolejne kroki - follow-up

• Regularne wizyty w gabinecie i badania echokardiograficzne są wymagane w celu ciągłej oceny ubytku w przegrodzie międzykomorowej.

• Waga i długość/wysokość dziecka będą często sprawdzane. Karmienie i poziom aktywności powinny być oceniane rutynowo.

• Rutynowe stosowanie antybiotyków jest uzasadnione w przypadku zabiegów chirurgii stomatologicznej i wszelkich procedur inwazyjnych.

Prewencja

Kobiety nie mogą zrobić nic podczas ciąży, aby zapobiec rozwojowi ubytku w przegrodzie międzykomorowej u ich dzieci.

Perspektywa

W trakcie wzrostu dziecka, wada może się zmniejszyć i zamknąć się samoistnie.

• Dwadzieścia do 25% wszystkich ubytków w przegrodzie międzykomorowej zamyka się do 3 roku życia bez interwencji medycznej.

• Dzieci, które nie wykazują żadnych objawów i są monitorowane przez lekarza pierwszego kontaktu, nie muszą ograniczać swojej aktywności. Dzieci z łagodnym lub umiarkowanym przemieszczeniem krwi mogą być zmuszone do zmniejszenia poziomu aktywności.

• Po naprawieniu wady nie ma ograniczeń aktywności.

W wyniku ubytków w przegrodzie międzykomorowej może wystąpić kilka innych schorzeń.

• Niedomykalność aortalna: Krew cofająca się z aorty do lewej komory serca.

• Zapalenie wsierdzia: Infekcja zastawek serca spowodowana nieprawidłowym przepływem krwi. Ponieważ zapalenie wsierdzia jest zawsze możliwe, lekarze mogą zalecić, aby dzieci z niektórymi rodzajami ubytków w przegrodzie międzykomorowej otrzymywały antybiotyki przed poddaniem się zabiegom stomatologicznym lub chirurgicznym.

• Nadciśnienie płucne: Wzrost ciśnienia w prawej części serca i w tętnicach płuc. Jest to spowodowane przesunięciem krwi z lewej do prawej komory, co powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze.

Więcej informacji

American Heart AssociationNational Center7272 Greenville AvenueDallas, TX 75231

Linki internetowe

MedlinePlus, Ventricular septal defectAmerican Heart Association, Ventricular Septal Defect (VSD)?

Synonimy i słowa kluczowe

ubytek w przegrodzie międzykomorowej, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, szmer w sercu, dziura w sercu, przeciekające serce, przerzut z lewej do prawej, przerzut, VSD, niedomykalność aortalna, zapalenie wsierdzia, nadciśnienie płucne