Co to jest katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy?

Poznaj fakty na temat choroby rytmu serca zwanej katecholaminergicznym polimorficznym częstoskurczem komorowym (CPVT), w tym jej przyczyny, diagnostykę i leczenie.

To nie jest to samo, co w przypadku, gdy tętno naturalnie wzrasta na krótko podczas stresu lub aktywności.

Chociaż CPVT może być niebezpieczny, jeśli nie jest leczony, to jeśli dokonasz właściwych wyborów dotyczących stylu życia i będziesz przestrzegać planu leczenia opracowanego przez lekarza, możesz poradzić sobie z tym stanem i prowadzić pełne życie.

Przyczyny

CPVT występuje z powodu problemów w genach, które są zwykle przekazywane przez rodziny. Naukowcy znaleźli trzy problemy z genami, które powodują CPVT.

Większość ludzi zapada na CPVT z powodu wadliwego genu, który odziedziczyli po swoich rodzicach. Najczęstsza forma CPVT jest dominującą chorobą genetyczną, co oznacza, że jeśli jedno z rodziców ma tę chorobę, każde dziecko ma 50-50 szans na zachorowanie.

Rzadsza forma CPVT występuje, jeśli odziedziczysz nieprawidłowy gen od obojga rodziców.

Nie jest to częste, ale czasami CPVT zdarza się u osób, u których w rodzinie nie występowała ta choroba, więc jest to spowodowane zmianami genetycznymi, które nie zostały przekazane. Około 1 na 10 000 osób ma CPVT. Prawdopodobieństwo wystąpienia tej choroby jest większe, jeśli w Twojej rodzinie występowały przypadki przedwczesnej śmierci, ponieważ nierozpoznany zespół CPVT może być przyczyną takich nagłych zgonów.

Symptomy

Objawy CPVT mogą zacząć się już w dzieciństwie. Możesz mdleć lub mieć wrażenie, że mdlejesz częściej niż inni ludzie, zwłaszcza podczas ćwiczeń, podekscytowania lub odczuwania silnych emocji. Możesz także regularnie odczuwać szybkie i mocne bicie serca (tzw. kołatanie serca).

Czasami CPVT może prowadzić do drgawek. Jeśli nie jest leczony przez dłuższy czas, może dojść do zatrzymania akcji serca, co może spowodować śmierć.

Diagnoza

Jeśli lekarz uzna, że masz CPVT, prawdopodobnie wykona badanie zwane elektrokardiogramem (EKG), aby zarejestrować normalny rytm serca w spoczynku. Następnie zostanie przeprowadzone nadzorowane "wyzwanie wysiłkowe" w gabinecie lekarskim, aby zobaczyć, jak zmienia się rytm serca podczas aktywności. Jeśli pacjent ma CPVT, podczas tego wyzwania może wystąpić nieregularny rytm serca.

W niektórych przypadkach lekarz może poprosić o założenie monitora holterowskiego. Jest to przenośne urządzenie, które rejestruje zmiany rytmu serca w ciągu dnia.

Lekarz może również zalecić badanie DNA, aby sprawdzić, czy jesteś nosicielem któregoś z błędów genowych powodujących ten stan. Jeśli tak, to członkowie Twojej rodziny powinni poddać się testom na obecność CPVT, jeśli jeszcze tego nie zrobili.

Leczenie

Lekarz prawdopodobnie przepisze leki, które pomogą kontrolować nieregularny rytm serca. Pierwszym leczeniem jest rodzaj leków zwanych beta-blokerami, takich jak nadolol lub propranolol. Działają one na substancję chemiczną organizmu zwaną adrenaliną i pomagają utrzymać równy rytm serca. Można również przyjmować lek o nazwie flekainid, który spowalnia sygnały elektryczne w sercu i sprawia, że zakłócenia rytmu są mniej prawdopodobne.

Jeśli stan jest wystarczająco poważny, lub jeśli wystąpiły epizody omdlenia lub problemy z sercem, lekarz może zalecić wszczepienie kardiowertera-defibrylatora, czyli ICD. Urządzenie to, umieszczone na ścianie klatki piersiowej, wykrywa nietypowe rytmy serca i w razie potrzeby dostarcza impuls elektryczny, aby przywrócić rytm serca.

Niektóre osoby z CPVT nadal mają poważne objawy, nawet jeśli biorą leki i mają ICD. W takim przypadku lekarz może zalecić zabieg chirurgiczny zwany denerwacją współczulną lewego serca, polegający na usunięciu pewnego łańcucha nerwów, które mogą przyspieszać bicie serca. Po tym zabiegu prawdopodobieństwo wystąpienia zagrażających życiu zmian rytmu serca jest znacznie mniejsze.

Życie codzienne

Styl życia jest kluczowym elementem leczenia CPVT. Przyjmuj leki zgodnie z zaleceniami, aby zapobiec nagłym zmianom rytmu serca. Aby mieć pewność, że rytm serca pozostaje kontrolowany, lekarz może poprosić o unikanie forsownych ćwiczeń, takich jak aerobik o dużej intensywności lub sporty kontaktowe. (Z pomocą zespołu medycznego można wybrać bezpieczniejsze alternatywy, które pomogą zachować sprawność fizyczną). Może być również konieczne ograniczenie lub unikanie kofeiny.

Hot