Trombocytopenia i ITP: Przyczyny, objawy i leczenie

Lekarz wyjaśnia przyczyny, objawy i leczenie małopłytkowości i ITP, warunki, które powodują, że masz nienormalnie niską liczbę płytek krwi we krwi.

Dla większości ludzi nie jest to duży problem. Jeśli jednak masz ciężką postać choroby, możesz spontanicznie krwawić z oczu, dziąseł lub pęcherza moczowego albo krwawić zbyt obficie, gdy zostaniesz zraniony.

U zdrowej osoby liczba płytek krwi wynosi zazwyczaj od 150 000 do 400 000. Jeśli ich liczba spada poniżej 150 000, masz trombocytopenię.

Jeśli zastanawiasz się, co oznacza ta długa nazwa, oto jak to się rozkłada: "Trombocyty" to twoje płytki krwi, a "penia" oznacza, że masz za mało czegoś. Połącz te pojęcia razem, a otrzymasz "trombocytopenię".

Przyczyny

Trombocytopenia ma wiele przyczyn. Jedną z najczęstszych przyczyn niskiego poziomu płytek krwi jest stan zwany małopłytkowością immunologiczną (ITP). Możesz usłyszeć ją pod starą nazwą - idiopatyczna plamica małopłytkowa. Chociaż lekarze nie wiedzą, co powoduje pierwotną ITP, wiedzą, że dzieje się tak, gdy twój układ odpornościowy - główna obrona organizmu przed chorobami - nie działa prawidłowo. Przeciwciała, które powinny atakować infekcje, zamiast tego błędnie niszczą twoje płytki krwi.

Małopłytkowość może występować rodzinnie, ale można się nią również zarazić z powodu wielu chorób. Leczenie stanu medycznego może poprawić ITP.

Wtórna ITP występuje, gdy ITP jest związana z innym stanem, takim jak:

• infekcje wirusowe (w tym ospa wietrzna, parwowiroza, zapalenie wątroby typu C, wirus Epsteina-Barr i HIV)

• Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

• Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

• Małopłytkowość immunologiczna wywołana lekami

• Sepsa, czyli ciężkie zakażenie bakteryjne krwi

• Helicobacter pylori (H. pylori), bakteria, która może żyć w układzie pokarmowym

Leki

Związane z ITP

Niektóre leki mogą zwiększać ryzyko wystąpienia ITP, takie jak:

• Niektóre leki na problemy z sercem, drgawki i infekcje

• Heparyna, lek rozrzedzający krew, stosowany w celu zapobiegania zakrzepom krwi

Należy współpracować z lekarzem, aby ustalić, czy dany lek powoduje spadek liczby płytek krwi. Być może lekarz będzie mógł dostosować dawkę lub zmienić lek.

Inne metody leczenia związane z ITP

• Operacja bypassów serca

• Leczenie radiacyjne szpiku kostnego

Symptomy

Zazwyczaj małopłytkowość nie ma objawów. Ale kiedy je masz, mogą one obejmować:

• Krwawienie, najczęściej z dziąseł lub nosa. Kobiety z trombocytopenią mogą mieć cięższe lub dłuższe miesiączki lub krwawienia przełomowe. Możesz również zobaczyć krew w swoim siusiu lub kupie.

• Czerwone, płaskie plamy na skórze, wielkości główki od szpilki. Widać je głównie na nogach i stopach, mogą występować w skupiskach. Lekarz może nazwać je wybroczynami.

• Plamy i siniaki. Pod skórą mogą znajdować się duże obszary krwawienia, które nie zmieniają koloru na biały po naciśnięciu. Mogą też pojawić się siniaki, które wyglądają jak po uderzeniu. Mogą one być niebieskie lub fioletowe i z czasem zmieniać się na żółte lub zielone. Są one spowodowane od wewnątrz, przez nagły wyciek z maleńkich naczyń krwionośnych. Medyczna nazwa tych zmian to purpura.

Ciężka małopłytkowość może powodować obfite krwawienie po urazie, np. upadku.

Postawienie diagnozy

Trombocytopenia jest często wykrywana przypadkowo, kiedy lekarz wykonuje rutynowe badanie krwi. Może on zapytać:

• Jakie objawy (w tym krwawienie) zauważyłeś?

• Kiedy po raz pierwszy je zauważyłeś?

• Czy coś sprawia, że są lepsze? Czy gorsze?

• Jakie leki i suplementy przyjmujesz?

• Czy w ciągu ostatniego miesiąca miałeś jakieś zastrzyki, transfuzję krwi lub używałeś leków z igłą?

• Czy ktoś w Twojej rodzinie ma problemy z układem odpornościowym, krwawieniami lub siniakami?

• Co ostatnio jadłeś?

Lekarz może przeprowadzić badanie fizykalne, aby sprawdzić, czy nie ma oznak krwawienia i czy śledziona wydaje się duża.

Niektóre badania sprawdzają, czy poziom płytek krwi jest niski:

• CBC (pełna morfologia krwi). Mierzy ona ilość czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi.

• Rozmaz krwi. Pokazuje on, jak płytki krwi wyglądają pod mikroskopem.

• Badanie szpiku kostnego. Lekarz za pomocą bardzo cienkiej igły pobiera niewielką ilość płynnego szpiku kostnego i sprawdza, czy nie ma w nim komórek, które mogą nie funkcjonować prawidłowo. Możesz też wykonać biopsję, używając innego rodzaju igły, aby lekarz mógł sprawdzić rodzaje i liczbę komórek w szpiku kostnym.

Może być konieczne wykonanie dodatkowych badań, aby lekarz mógł ustalić, co się dzieje.

Pytania do lekarza

• Co jest przyczyną problemu?

• Jakie są moje możliwości leczenia? Które z nich zalecasz?

• Czy te zabiegi mają skutki uboczne? Co mogę z nimi zrobić?

• Skąd będziemy wiedzieć, czy leczenie działa?

• Kiedy zacznę się czuć lepiej?

• Jakie są oczekiwania wobec mojego przypadku?

• Czy ten stan naraża mnie na coś innego?

• Czy muszę udać się do specjalisty?

Leczenie

Istnieje wiele opcji leczenia trombocytopenii i ITP. Konieczna będzie współpraca z lekarzem, aby rozważyć zalety i wady każdej z nich i znaleźć odpowiednią dla siebie terapię.

Jeśli masz ITP, leczenie zależy od tego, jak ciężki przypadek masz. Jeśli jest ona łagodna, może wystarczyć regularne sprawdzanie poziomu płytek krwi.

W przypadku konieczności leczenia, celem jest doprowadzenie liczby płytek krwi do poziomu, który jest wystarczająco wysoki, aby zapobiec poważnemu krwawieniu w jelitach lub mózgu.

Twój lekarz prawdopodobnie zasugeruje te metody leczenia ITP w pierwszej kolejności:

Kortykosteroidy.Deksametazon lub prednizon jest zwykle przepisywany w celu podniesienia liczby płytek krwi. Przyjmuje się go raz dziennie w postaci pigułki lub tabletki. Zwiększona lub znormalizowana liczba płytek krwi jest zazwyczaj widoczna w ciągu 2 tygodni terapii, szczególnie w przypadku dużych dawek deksametazonu. Następnie lekarz prawdopodobnie będzie stopniowo zmniejszał dawkę leku w ciągu kolejnych 4 do 8 tygodni. Leczenie może wymagać powtórzenia, ale gdy liczba płytek krwi jest normalna, nie jest już potrzebne.

Istnieją pewne skutki uboczne do prednizonu, zwłaszcza jeśli używasz go przez długi czas. Nawet po krótkim czasie możesz stać się drażliwy, mieć rozstroje żołądka i inne problemy, takie jak:

• Problemy ze snem

• Przyrost wagi

• Obrzmiałe policzki

• Częste sikanie

• Mniejsza gęstość kości

• Trądzik

Oprócz skutków ubocznych, inną wadą prednizonu jest to, że liczba płytek krwi może spaść po zakończeniu leczenia.

IVIG (dożylna globulina immunologiczna). Jeśli nie można podnieść liczby płytek krwi za pomocą prednizonu, jeśli pacjent nie toleruje sterydów lub jeśli liczba płytek krwi spada po zakończeniu leczenia, lekarz może zasugerować podanie IVIG. Lek ten przyjmuje się przez kroplówkę, zwykle przez kilka godzin dziennie przez 1 do 5 dni.

Zaletą IVIG jest to, że może on szybko podnieść liczbę płytek krwi. Jednak wzrost liczby płytek krwi jest tylko tymczasowy. Jest to przydatne dla osób, które muszą szybko podnieść swój poziom lub które nie tolerują sterydów. Efekty uboczne obejmują:

• Nudności i wymioty

• Bóle głowy

• Gorączka i dreszcze

Chirurgia. Jeśli masz ITP i inne metody leczenia nie podniosły wystarczająco poziomu płytek krwi, możesz skorzystać z operacji usunięcia śledziony. Jest to narząd, który niszczy płytki krwi, więc usunięcie go może zwiększyć liczbę płytek krwi. Ale to nie zawsze działa.

Usunięcie śledziony może utrudnić Ci walkę z infekcjami. Ryzyko infekcji jest największe w ciągu pierwszych 3 miesięcy po operacji.

Rituximab(Rituxan). Lek ten należy do rodzaju leczenia znanego jako terapia biologiczna. Atakuje on komórki B, rodzaj białych krwinek, które mogą niszczyć płytki krwi. Jest on czasami stosowany, jeśli masz ciężką postać ITP pomimo leczenia sterydami i nie możesz poddać się operacji usunięcia śledziony. Lekarz może również zasugerować go, jeśli pacjent miał usuniętą śledzionę, ale nadal ma niską liczbę płytek krwi.

Działania niepożądane dla rytuksymabu obejmują:

• Gorączka

• Dreszcze

• Słabość

• Nudności

• Bóle głowy

• Osłabiony układ odpornościowy

Globulina immunologiczna Rho(D). Ten zabieg, który również przyjmujesz przez kroplówkę, jest alternatywą dla tradycyjnego IVIG u osób, które mają krew Rh+. Trwa on na ogół krócej niż pół godziny. Skutki uboczne są podobne do IVIG.

Jeśli kortykosteroidy, IVIG i Rho(D) nie poprawiają liczby płytek krwi i masz problemy z krwawieniem, lekarz może przejść do drugiego zestawu opcji. Istnieją plusy i minusy każdej z nich. Należą do nich:

Agoniści receptora trombopoetyny (TPO). Leki te nazywane są również czynnikami wzrostu płytek krwi. Jeśli masz bardzo niski poziom płytek krwi nawet po leczeniu sterydami, operacji usunięcia śledziony lub rytuksymabu, prawdopodobnie dobrze sobie poradzisz na tych lekach, ale może być konieczne ich długotrwałe przyjmowanie.

Lek TPO może być również stosowany u osób, które potrzebują zwiększenia liczby płytek krwi na pewien czas, np. podczas ostrego epizodu krwawienia, w przygotowaniu do planowanego zabiegu chirurgicznego lub podczas podejmowania decyzji, planowania lub oczekiwania na splenektomię.

Dostępne są trzy leki TPO: avatrombopag (Doptelet), eltrombopag (Promacta) i romiplostim (Nplate).

Eltrombopag jest pigułką podawaną raz dziennie, romiplostim jest przyjmowany przez strzał raz w tygodniu, ? a avatrombopag (Doptelet) jest przyjmowany raz dziennie, a następnie dawka jest dostosowana do liczby płytek krwi.

Dostają one swój szpik kostny, aby zrobić więcej płytek krwi. Efekty uboczne obejmują nudności, wymioty, ból głowy i większą szansę na uzyskanie zakrzepów krwi.

Jeśli próbowałeś tych leków i nadal nie możesz uzyskać odpowiedniego poziomu liczby płytek krwi, lekarz może zasugerować te leki:

Nowszy lek o nazwie fostamatynib (Tavalisse), inhibitor śledzionowej kinazy tyrozynowej, jest przeznaczony do leczenia małopłytkowości u dorosłych z przewlekłą ITP, którzy nie poprawili się z innymi metodami leczenia. Dawka początkowa to tabletka dwa razy dziennie.

Immunosupresanty, takie jak azatiopryna (Imuran), cyklosporyna i mykofenolan mofetylu (CellCept). Ich działanie polega na utrzymywaniu układu odpornościowego w ryzach.

Androgeny, takie jak danazol (Danocrine). Nie jest on stosowany u kobiet, ponieważ może powodować niepożądany wzrost włosów zwany hirsutyzmem.

Alkaloidy Vinca, takie jak winblastyna, winkrystyna (Vincasar) i, rzadko, cyklofosfamid (Cytoxan). Lekarze czasami sugerują je, jeśli masz silne krwawienie, a liczba płytek krwi nie wzrosła w wyniku innych metod leczenia.

Dbanie o siebie

Nadal możesz robić wiele rzeczy, ale być może będziesz musiał wprowadzić pewne zmiany w swoim stylu życia, aby zapobiec zranieniu lub skaleczeniu. Na przykład, unikaj sportów takich jak piłka nożna i narciarstwo zjazdowe.

Jedz zdrową dietę z dużą ilością owoców i warzyw, zwłaszcza zieleni liściastej, aby zapewnić organizmowi potrzebne składniki odżywcze. Zapytaj swojego lekarza, czy powinieneś unikać żywności zawierającej chininę i aspartam, takiej jak woda tonizowana, gorzka cytryna, gorzki melon, niektóre napoje dietetyczne i żywność bez cukru.

Prawdopodobnie nie powinnaś przyjmować leków, które ułatwiają krwawienie, takich jak aspiryna czy ibuprofen.

Skonsultuj z lekarzem, czy możesz pić alkohol, a jeśli tak, to w jakich ilościach.

Czego należy się spodziewać

Twój przypadek może być inny niż kogoś innego. Lekarz będzie Cię obserwował, aby sprawdzić, jak sobie radzisz. Jeśli Twój przypadek jest łagodny, możesz nie potrzebować żadnego leczenia. Ale nawet osoby, które wymagają leczenia, mogą prowadzić pełne życie.

Dowiedz się jak najwięcej o swojej chorobie, abyś mógł jak najlepiej sobie z nią poradzić.

Uzyskanie wsparcia

Stowarzyszenie Wspierania Chorób Płytkowych (Platelet Disorder Support Association) posiada informacje na temat ITP i sposobów kontaktowania się z innymi osobami cierpiącymi na tę chorobę.